眼眶淋巴管瘤

婴儿血管瘤在1岁以后很少，而海绵状血管瘤在15岁以下也不多所以一般认为在1～15岁发生的血管性肿瘤，可能多数为淋巴管瘤。单发或多发。好发于皮肤颈部纵隔、腹膜后等深层软组织内，眼眶较少见。缺乏性别倾向，右和左眼眶侵犯无差异。有人报告眼眶肿瘤1422例，淋巴管瘤仅12例，血管淋巴管瘤2例，两者共占总数的1.0%Htenderson 1994年报告的1376例眶肿瘤中淋巴管瘤仅18例(1.3%)。

与个体发育异常有关。

此瘤可能是胚胎时淋巴管发生发育异常而形成的错构瘤。Rootman将淋巴管瘤分类在与体循环无沟通的血管性病变中，并认为淋巴管性和联合静脉淋巴血管畸形在血流动力学上为单纯血管错构瘤，来自胚胎性静脉系统，部分或整体上具有不同的淋巴管。临床特征是根据病变的范围和位置。组织学上，这些病变最好理解为一个血管错构瘤组，有类似的基本成分和相对单独的血流动力学。特征包括透明的、充满浆液的血管管道胶原基质网架，具有明显的复发和陈旧出血，淋巴细胞聚集，异常血管和无规则的平滑肌束病变由淋巴管但有静脉成分，其中一些淋巴管发育成新生血管丛构成其内为反复出血。病变越深，静脉成分越明显。在临床上它们有所不同，浅层淋巴管瘤由多数清亮的囊状结构组成包括慢性黄色或部分充满血囊肿的混合物。也可由皮下出血性囊肿构成。

眼眶淋巴管瘤几乎均发生于婴幼儿，且多伴有眼睑和结膜侵犯。因进展缓慢，病程长，也有成年之后才就诊的患者。眼眶淋巴管瘤的临床表现主要是眼球突出，眼睑肿大及结膜透明肿物。

淋巴管瘤多发生于眶上或内上部，眼球突出，且伴有向下移位，进展缓慢眼球突出度多为轻度或中度，也有超过对侧12mm以上者。有时瘤内出血，引起突然的眼球突出或眼球突出度突然增加，甚至脱出于睑裂之外，而后可见眼睑或结膜下出血眼球突出减轻有的病例因反复出血眼球突出呈现间歇性。但与体位无关，此点可与静脉曲张鉴别。淋巴管瘤引起的眼球突出虽然明显，但眶内压增高与之不相称，压迫眼球尚可回纳，同时眼球周围软组织向前隆起，说明眶内容包括肿瘤可向前及周围移位。淋巴管瘤达到眶前1/3段者可扪及肿物，表面光滑，单一或分叶状，边界不清，软性或有弹性，以光线透照可见透光。

眶内淋巴管瘤常蔓延至或伴有眼睑及结膜侵犯。表现为眼球突出和眼睑肥大扪之如面团样弥漫性肿物。有的病例病变侵犯眼眶、眼睑、额部和面颊部，一侧颜面部肿大。病变蔓延到结膜，翻转眼睑可见穹隆部水疱样肿物，突出于睑裂。球结膜往往见透明的乳头样突出，多者可占据自角膜至穹隆部全部结膜。眼睑肥大和上睑提肌侵犯引起上睑下垂，遮盖角膜。眼外肌侵犯，复视和眼球运动障碍。眼底多属正常。也可见视盘水肿或视神经萎缩，伴有视力减退。视力减退是由于瞳孔遮盖引起的弱视，或视神经病变引起。

深部淋巴管瘤由于自发性出血表现为突然眼球突出偶尔发生逐渐眼球突出上呼吸道感染时可急性变化，进行性出血导致视神经病变。而联合病变，包括深部眶腔间隙和眼睑或眼球表面以反复自发性出血、上呼吸道感染和潜在性病变内部压迫性视神经病变而外观畸形。联合病变更常见经眶上裂蔓延并可合并颅内静脉血管畸形复合性病变不仅累及深部和浅层眼眶，也可累及颊部颈部、面部等身体其他位置。

并发症：

病变范围越广越可能合并颅内病变。这些颅内静脉畸形是发育性静脉畸形。

青少年时期眼球突出外下移位，内上方可扪及软性肿块眼睑皮下或结膜下反复出血病史均提示淋巴管瘤的诊断。影像学上典型的表现为MRI所显示的泡沫状高信号形状，尤其是肿瘤内出血时的信号对诊断非常有帮助。

鉴别诊断：

因病变管壁较薄，无诱因或上感后自发出血，临床表现眼球突出明显加重或肿瘤明显增大影像检查发现管腔扩张，有时可见液平面由于病变突然增大应和眼眶横纹肌肉瘤鉴别。后者是儿童时期最常见的恶性肿瘤，死亡率较高，但超声显示病变呈低回声或低反射边界清楚。

实验室检查：

病理学检查：淋巴管瘤是一种无包膜浸润性肿物，瘤体呈海绵状蜂房状或囊状，内含澄清液体，偶见陈旧性血囊肿在血管淋巴管瘤(又称脉管瘤)中既有紫红色较为成熟的静脉，又有含清亮液体的淋巴管。因淋巴管菲薄，手术分离时常发生破裂、皱缩。光镜下，可见管径大小不等，形状不一，由扩张而被单层扁平内皮细胞衬里的管道汇集而成。管内缺乏血细胞。根据管径大小，病理学家常分为毛细管状、海绵状和囊状淋巴管瘤但在一个标本中往往含有多个成分以一种为主如囊状淋巴管瘤，可有多个大的薄壁囊腔，别处呈海绵状或毛细管状。管腔内淡薄红染，可能为含蛋白质的淋巴液。管腔间的基质为不等量的纤维组织，有时可见含铁血黄素颗粒，为陈旧出血的裂解物。间质内尚可发现成熟的淋巴细胞灶，或散在或形成滤泡，且有生发中心。间质内有细小的滋养血管，这些小血管壁薄，或突入淋巴管腔内。小血管的破裂出血，进入淋巴管内，临床症状突然加重。淋巴管瘤内的出血，周围衬有内皮细胞(淋巴管管壁)名为血囊肿(blood cyst)或称陈旧的出血，名为巧克力囊肿；而一般软组织内出血，周围为纤维组织构成的假囊膜缺乏内皮或上皮细胞衬里名为血肿(hematoma)。淋巴管瘤电镜观察，管壁不伴有平滑肌和血管外皮细胞。内皮细胞附于断续的基底膜上，此点与海绵状血管瘤不同。

其它辅助检查：

1.超声波检查 A超上显示病变内为明显异质性，为多个或单个高反射之间呈低反射或液平段。由于病变无明显包膜，在B超上病变形状不规则，界线不清楚。病变可局限也可弥漫增长。常显示为多腔性占位病变，间隔较多，很少有单腔性病变。如病变侵及眶内可显示自眼睑向眶内延伸的不规则占位病变，内回声不均。病变常包绕视神经 。

2.CT 大多数病变位于眼球周围，肌锥外和肌锥内均多见。典型的淋巴管瘤在CT上呈现大小不等的条索状、椭圆形或不规则形高密度占位病变冠状CT显示病变呈多数点状高密度占位病变，浸润性增长并包绕视神经和(或)眼外肌，并可充满眶内，引起严重眼球突出。由于出血和肿瘤的密度值接近，平扫CT很难显示病变内的出血或血肿。增强CT病变明显强化，如不增强的病变可能为出血。

3.MRI 淋巴管瘤可引起反复出血，在MRI有些较独特的信号，故是理想的MRI检查对象，对诊断非常有帮助淋巴管瘤因内部结构、囊性成分的不同而出现不同的信号。肿瘤可呈单囊性或多囊性、同质或非同质性不规则病变。T1WI中病变与眼外肌比较呈略高信号，与眶脂肪比较呈低信号，T2WI上呈明显高信号。此种MRI信号类型可能继发于淋巴囊管，含有清亮的液体。

病变内急性出血在T1WI图像上与眶脂肪比较呈低信号，因其较高的去氧血红蛋白，在T2WI上呈明显低信号。随着出血的时间经过肿瘤显示因红细胞的裂解顺磁性以及正铁血红蛋白的增加而出现TlWI和T2WI上均呈高信号肿瘤囊性部分可出现液平面囊肿，囊肿上部含溶解红细胞的正铁血红蛋白，所以比下面囊肿的沉淀物的信号高；下方含细胞内正铁血红蛋白的出血细胞成分所以信号较低随着出血进一步吸收，正铁血红蛋白变成血黄素和铁蛋白，T1WI和T2WI的高信号逐渐变成低信号。少数体积较大的淋巴管瘤可有大的动脉血管，具有典型的流空信号，增强后多数为不均匀强化。

Gd-DTPA增强后，淋巴管瘤增强程度不一，一般囊壁或实质部分增强，囊液不增强。无脂肪抑制的MRI肿瘤增强不易和眶脂肪的高信号区别所以脂肪抑制非常重要。淋巴管瘤和淋巴管瘤的内出血在MRI上信号变化较多。

淋巴管瘤需根据病变位置、范围、正常重要功能结构侵犯情况和组织学类型来确定治疗方案。

对于局限眼球表面或穹隆部结膜下的囊性病变如果外观不可接受，可以手术切除，相对容易，以手术切除为宜。弥漫性范围较大，甚至侵犯全结膜的非囊性淋巴管瘤可采取冷冻激光(二氧化碳激光YAG激光)照射但常遗留瘢痕且易复发广泛的结膜下病变手术切除同样存在结膜粘连和复发问题病变主要位于眼睑或侵及眼睑周围及眼眶浅层，因其增长缓慢，上睑尚未遮盖瞳孔区不影响视力和眼眶发育，且上睑提肌功能尚正常者，可缓期治疗，待进入学龄期后再予以手术切除手术切除量以不影响上睑提肌和不形成眼睑畸形为度。必要时与颌面外科医生协作尽量多的切除病变。手术床存在开放的淋巴管，应减少电凝或冷冻，以免形成过多的瘢痕组织，眼睑硬固，影响功能和外观。术后可能渗漏淋巴液于手术床穿刺及加压包扎后愈合良好。利用二氧化碳激光切除病变，可防止出血和发生淋巴液瘘，认为是一种理想的手术方法。

仅仅限于眶内的淋巴管瘤，较为少见。一般多合并眼睑和(或)结膜侵犯。眶内淋巴管瘤多含有小静脉成分，此种肿瘤虽然也缺乏囊膜，常与周围结构粘连，与眼表面淋巴管瘤比较，相对局限化外科切除较为容易，且复发也较少见。眶内血管淋巴管瘤常有出血，引起突然的眶压增高，甚至视力丧失，应急症手术切除，抢救及时，预后较好。在手术过程应使解剖层面清楚，保护上睑提肌眼外肌及其供应神经和视神经，以减少手术并发症。