眼眶炎性假瘤

一、肌炎

单条或多条眼外肌发病，其特征性改变是肌肉止点明显充血、肥厚，可透过结膜发现充血呈暗红色的肥厚肌肉。患者出现不同程度的眼球突出，眼球运动障碍、复视，眶区疼痛，部分患者上睑下垂；病变后期肌肉纤维化，眼球可固定在不同眼位。CT扫描可见眼外肌条状增粗，肌肉止点受侵，此特征可与甲状腺相关眼病鉴别。

二、泪腺炎

病变累及泪腺，临床症状较轻，患者可有流泪或眼睛干涩感。上眼睑水肿，外侧明显，睑缘呈“S”形，泪腺区结膜充血。扪诊时泪腺区可触及类圆形肿块，活动度差，轻度压痛。CT发现泪腺增大。

三、视神经周围炎

病变累及视神经鞘膜、眼球筋膜及其周围组织，以疼痛和视力减退为主。眼底可见视乳头充血、静脉迂曲扩张等表现。

四、弥漫性眼眶炎症

病变弥漫性累及眼眶所有结构，表现为眼球突出，眼眶压增高，泪腺增大，眼外肌肥厚，视神经增粗。

五、眼眶炎性肿块

它是较常见的一种类型，眶内单发或多发，肿块位于眶前部可致眼球移位，于眶深部致眼球突出；CT显示高密度块硬。因肿块无包膜，与正常组织粘连，手术切除易出现并发症。

该发病机制不明，有关的免疫病理学机制了解不多。有人认为眼眶局部存在着能吸引血液中的自身抗体或免疫活性细胞的自身抗原，但至今还未分离出这种抗原。眶内组织的很多病理特点说明炎性假瘤是一种Arthus反应，即血液中的抗原或抗体在眼眶软组织内遇到了相应数量的抗体或抗原，使眶内不同组织产生炎症。血管周围组织有限局性的淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润说明血管外渗的部分物质能吸附这些细胞。炎性假瘤对皮质固醇和放疗有效，则进一步证实是免疫反应的结果。但眼眶炎性假瘤急性或亚急性期很少能通过活检证实诊断，给免疫学研究带来困难。眼眶组织不直接暴露于体外普通的致敏原，眶内无淋巴管和淋巴组织，眶内非特异性炎性假瘤的发生与血液中的异常成分，可能与免疫复合物有关。而有关眼眶特发性假瘤的动物模型，目前仍不完善。

临床可表现为急性期或慢性期，眶内一种组织受累，也可多种组织同时受累。病情容易反复。

眼眶炎性假瘤主要症状和体征均与眶内组织炎性水肿、细胞浸润有关：

1、眼球突出和移位

多数患者有此体征。眶内组织水肿，肿块形成，眼外肌肿大，均可使眶内容积增加。由于组织推挤，眼球突出同时伴有眼球移位，多见泪腺炎型或肌炎型。

2、水肿与充血

炎性假瘤的基本组织病理改变为组织水肿及炎细胞浸润。由于眶内压的升高，血液循环障碍加重组织水肿。所以，除结膜充血水肿外，多伴有眼睑肿胀。尤其是病变位于眶前部者，水肿和充血更为明显。严重的结膜充血水肿可突出于睑裂之外，长时间的脱出，致使结膜粗糙、糜烂、坏死。泪腺炎型水肿主要位于上睑外侧，上睑缘呈S状，睑裂变形。

3、眼球运动障碍及复视

肉芽肿型和肌炎型常见眼球运动障碍，约占1/2。纤维硬化型明显影响眼球运动，且常是多方向运动障碍，甚至眼球固定。患眼视力尚好时，出现复视。泪腺炎型炎性假瘤较少影响眼外肌，仅表现为轻度眼球外上方运动受限。

4、眶内触及肿块

病变位于眶前部者，常在扪诊时触及肿块，可在眶上方和眶下方触及，边界清楚，可以推动。呈圆形或结节状，可以1个或多个，质中等硬度或较硬。有些肿块需在压迫眼球时迫使肿块前移才可触及。

5、眶周疼痛

约l/3患者有自发性疼痛。其发生与眶内组织水肿、肿块形成、眶内压升高以及炎症波及眶骨膜有关。硬化型炎性假瘤伴疼痛更多见。

6、视力下降

当炎症累及视神经或眶尖部炎性肿块形成对视神经的压迫，可使视力下降。纤维硬化型对视力损害严重，甚至黑矇。眼底早期改变，可见视盘水肿;晚期表现为视神经萎缩。

1、免疫学检查

聚合酶链反应可检测克隆性免疫蛋白重链基因重排，单克隆性为恶性肿瘤，炎性假瘤为多克隆性。无其他特殊实验室检查。

2、病理学检查

眼眶炎性假瘤的病理特点取决于手术所获得的眶内不同组织和病变处于不同的阶段。基本细胞类型为淋巴细胞、浆细胞、成纤维细胞、巨噬细胞、巨细胞、上皮样细胞、网状细胞、血管内皮细胞和不常见的多形核白细胞、嗜酸性粒细胞，这与单一淋巴细胞的淋巴瘤形成显著区别，病变的不同阶段这些细胞类型也有差异。

早期阶段，其特点为组织水肿、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和多形核白细胞浸润；儿童的病变组织内有较多嗜酸性粒细胞。

当病变进展时，纤维结缔组织增多，淋巴细胞和浆细胞分散在结缔组织中，眼外肌因纤维增生变粗，泪腺腺泡和腺管周围纤维结缔组织增多；随着病程延长，眼外肌纤维化，泪腺分泌功能消失，导管增生，泪腺结构被破坏。慢性阶段常见淋巴滤泡形成，同时伴有生发中心，也可见嗜酸性粒细胞。

少数炎性假瘤，特别是年轻患者，可能有血管炎，淋巴细胞、多形核白细胞和嗜酸性粒细胞沉积在血管壁，产生局部破坏；淋巴细胞、偶尔有嗜酸性粒细胞出现在血管的周围，产生血管袖套征。

间或可见眶脂肪坏死，释放的脂质被巨噬细胞吞噬，坏死灶上周围有多核巨细胞、淋巴细胞、组织细胞、纤维增生和脂性肉芽肿形成。

根据患者的临床表现及眼眶影像学检查结果，一般可以做出初步诊断，但明确诊断需要行眼眶病理组织学活检。

主要和泪腺上皮性肿瘤鉴别。后者CT显示肿瘤，呈膨胀性增长常合并骨窝，形成恶性者可有骨破坏，在超声上后者为多回声性占位病变，但在老年双侧泪腺肿大时应除外淋巴瘤。

从影像学角度上应和眼眶浸润性病变鉴别，如恶性肿瘤血管畸形和其他眼眶炎症等，但本病临床常有反复发作和激素治疗有效有助于鉴别诊断。

和此病最容易混淆的是甲状腺相关眼病引起的眼外肌肥厚，后者多为双侧，最常见为下直肌且多是肌腹肥厚肌肉附着点正常。

CT扫描和视神经鞘脑膜瘤相鉴别。后者常呈管状增粗眶尖部膨大，后者激素治疗无效如临床鉴别有困难时可考虑活检证实诊断。

(一)治疗

1、糖皮质激素 对弥漫性淋巴细胞浸润型肌炎型和泪腺炎型有显著效果泼尼松口服60～80mg/d症状缓解后药量渐减本病容易复发小剂量用药延续3个月或更长病变内或其周围局部注射泼尼松龙或甲泼尼龙可增强疗效减少药物并发症对于不适于使用激素者可用环磷酰胺等免疫抑制剂代替纤维增生型炎性假瘤对各种治疗效果均不显著

2、放射治疗 对糖皮质激素治疗有效的炎性假瘤类型对放射治疗更为敏感放射治疗适用于：①患有全身性疾病不适于使用糖皮质激素治疗者；②糖皮质激素治疗引起明显副作用者；③糖皮质激素治疗无效者放射剂量10～30Gy眶外侧照射

3、手术切除 肿块型泪腺炎型炎性假瘤药物治疗效果不明显者可以手术切除但手术并发症较多肌炎型炎性假瘤当肿大的眼外肌稳定半年以上眼位偏斜复视不能矫正可手术矫正眼位

(二)预后

手术治疗预后良好