幼年型关节强硬性脊椎炎

幼年型关节强硬性脊椎炎即幼年强直性脊柱炎(juvenile ankylosing spondylitis JAS)是指16岁以前起病以骶髂和脊柱等关节的慢性炎症为特征的结缔组织病。是典型的脊柱关节病，中青年为发病高峰，但部分病例往往在儿童期以某种潜在的形式发病，因此幼年型关节强硬性脊椎炎(JAS)在病初常误诊为幼年类风湿性关节炎(JRA)

　　本病的病因至今未明目前认为由于患者存在遗传易感因素在某些环境因素触发下致病一般认为本病的发病与HLA-B27有显著的相关性国外报道其阳性率为90%北京儿童医院报告33例中有29例阳性提示本病的发病与遗传有关环境因素方面近年的研究认为与某些细菌或其他微生物感染有关如某些克雷白菌株可能有触发本病的作用

　　(二)发病机制

　　JAS有明显的遗传特征经常发现同一家庭中有数人患病HLA-B27检出率很高(90%～94%)但除JAS之外瑞特病银屑病性关节炎炎症性肠病反应性关节炎血清阴性肌腱病综合征都与HLA-B27高度相关普通人群中HLA-B27阳性率仅6%～8%(Khan和Linden等1990)推测JAS与HLA-B27高度关联具有这种遗传背景的个体对某些环境因素容易发生异常反应而致病感染可能就是一个重要的关键环境因素JAS瑞特病反应性关节炎相互间关系密切可能有共同的感染因素在发病中起关键作用有人认为克雷白杆菌志贺菌与HLA-B27抗原有相似的分子结构可能是发生AS重要原因

JAS病初常为下背部臀部腹股沟髋部等处反复发生疼痛这些早期症状可能长期受到忽视而误诊直到更多的特殊症状出现后才引起警觉如果患儿以下肢大关节起病表现类似于少关节炎Ⅱ型JRA应更加重视JAS早期病例的诊断骶髂关节炎是明确诊断JAS的关键条件JAS早期可能发现因腰骶关节病变所致腰椎前突消失限制了脊柱下部前弯(Schober征阳性)若有肋椎关节病变会使胸部扩张度减小约一半的JAS病例早期都不能满足诊断标准且有近一半的病人只有一次发作约18%的病人有较为漫长的病变过程多数人能保留完好的关节功能北京儿童医院观察10例女孩JAS有40%以腰骶部关节起病60%出现外周关节病变早期诊断有利于治疗和预后发现脊柱病变是早期诊断的核心

　　5%～10%JAS病儿发生急性虹膜睫状体炎北京儿童医院观察10例女孩JAS合并虹膜睫状体炎者占30%成人AS病人长期发作后可能发生主动脉炎或主动脉扩张JAS主动脉病变发生率低于成年人偶尔有报告JAS出现主动脉瓣关闭不全

　　根据国外资料幼年型关节强硬性脊椎炎的诊断依据为：有X线证实的单侧或双侧骶髂关节炎并分别附加下列条件中至少2～3项者(国外通行“纽约诊断标准”)：

　　1.Schober征阳性 脊柱前弯受限(Schober征阳性)或后伸侧弯3个活动方向受限

　　2.有腰背疼痛病史或既往史 下腰背部疼痛持续3月以上休息不能缓解活动后反有减轻

　　3.胸部扩张受限 在第四肋间测量胸围吸气时胸围增加≤2.5cm

　　4.关节炎 外周关节炎尤其是下肢关节炎;足跟疼痛或肌腱附着点炎症

　　5.HLA-B27阳性

　　6.脊柱关节病的家族史

　JAS无特殊检查项目活动期可有轻度贫血血沉加快RF和ANA均阴性HLA-B27阳性率同样可以高达90%也有报告称JAS病人HLA阳性率低于成人AS多数人认为HLA-B27阳性仍是早期鉴别诊断幼年类风湿性关节与JAS的重要线索

　　放射检查对发现骶髂关节炎十分重要但遗憾的是在初期甚至几年内拿不到骶髂关节病依据放射影像改变的特征是骶髂关节面硬化糜烂或关节间隙增宽继而发展到关节间隙变窄和僵直CT和MRI扫描会比普通X线平片更早发现骶髂关节炎MRI能更为敏感地发现慢性炎症在AS晚期X线还可以发现韧带骨赘形成关节突融合形成“竹节样”脊柱

　　1.双侧髋关节炎2～4级

　　2.单侧髋关节炎3～4级

本病病因不清,与感染诱发机体异常免疫反应有关应积极防治各种感染性疾病注意营养增强体质和做好预防接种工作等等

一)治疗

　　JAS治疗基本同JRANSAID可减轻疼痛和防止僵化理疗可维持良好的体态肌肉强度和关节功能有些JAS病人对吲哚美辛治疗反应良好有人报告柳氮磺吡啶治疗JAS有效起效时间平均5个月但缺乏严格对照研究有严重关节炎者需要强化用药如加用甲氨蝶呤(MTX)糖皮质激素治疗JAS疗效不肯定因JAS可在疗程中任何时候自行进入缓解所以判断药效均要合理对照若能保持良好站坐睡姿态(睡木板床)总体预后是良好的少部分病人进行性丧失脊柱活动性一部分人因严重髋关节病变而需行全髋关节置换术有人用1-25羟化维生素D3治疗18例JAS发现该药可降低CD4/CD8比例血清IgG下降骨质疏松减轻

　　(二)预后

　　幼年强直性脊柱炎呈迁延过程持续或反复发作的髋膝踝和趾间关节炎较成人多见病情活动可持续多年而转入静止状态但最终发展至整个脊柱受累而强直女童强直性脊柱炎发病较男童晚外周关节如小关节上肢关节及颈椎受累较男童更常见但病情较轻较少整个脊柱受累