眼眶内静脉曲张

此种病变虽然多在青年时期发病，但多认为是先天性因素所致。眼眶静脉曲张分为两种类型，一为原发性，无任何前驱因素所致的血管畸形扩张充血;二为继发性，静脉内压力增加驱使血管扩张，如颈动脉-海绵窦瘘引起的眶静脉曲张属于此类。

原发性静脉曲张须有几个条件才能发生：①有先天存在的静脉床，未与眶内血循环沟通时不显现症状和体征，临床和影像也无法检查或预告出来;②某种因素使这些无血液的血管床与眶内体循环沟通，一般是与眼静脉沟通，静脉血可流入空置的血管床内，占据闭锁的血管管道，并使之扩张，驱使眼球向前突出;③畸形静脉扩张，占据一定体积，致使眼眶内压力加大，久之可致使眶上裂及眶腔扩大;眶脂肪受压迫而吸收，直立或端坐时致使眼球内陷。原发性静脉曲张是先天的还有一个佐证，即有些患者出生后即发生体位性眼球突出。至于究竟是什么原因使静脉床与血管沟通尚不清楚，有患者过力或格斗后发生，可能与突然的眼眶静脉压增高有关，高静脉压迫使闭锁的静脉床开放，形成典型的原发性眼眶静脉曲张。

本病虽为先天性血管异常，一般在青少年时期才出现症状，缺乏性别倾向，多侵犯一侧眼眶，左、右侧相等，偶有发生于两侧眶者。

1、体位性眼球突出 低头、弯腰、咳嗽、憋气(Valsalva’s maneuver)等造成颈内静脉压增高的原因均可引起患侧眼眶突出。如导入血管粗大，数秒钟内引起明显眼球突出，直立时眼球突出消除也较快。交通血管不畅者，低头之后数分钟才能出现体征，消失也较慢。体位性眼球突出差值一般在3～14mm，严重者眼球可脱出于睑裂之外。眼球突出的方向根据异常血管所在位置而有不同，因畸形血管多在肌锥内，临床上多为轴性突出。眼球突出后伴有眶内压增高症状，如眶区胀痛、恶心、呕吐、视力减退、复视、眼球运动障碍和眼睑遮盖眼球等。这些症状于直立后消失。

2、眼球内陷 长期眶内畸形静脉充血，压迫脂肪组织，使之吸收，体积减少，直立时眼球内陷，严重者两眼突出度差值可达6mm或以上，眼球及其周围之眼睑均内陷，眶缘显露。

3、眼球搏动 婴幼儿时患病，扩张的血管压迫眶上裂，使该裂扩大，脑搏动通过眶上裂传递至眼眶，引起眼球搏动。这种搏动在眼球内陷时更为明显。与动静脉瘘、脑膨出的眼球搏动不同，后两种情况均伴有直立时眼球突出。

4、反复眶内出血 曲张的血管管腔大，管壁薄，任何原因的颈内静脉压力增高，均可引起畸形血管破裂出血，突然发生眼球突出。出血弥散至结膜下或皮下吸收。少数病例，甚至 眶内出血是第一临床体征，数年后才出现体位性眼球突出。

5、视力丧失和视神经萎缩 在眼眶静脉曲张，多数病例视力正常。Rosenblum等称其中15%病例视力自发丧失。国内因静脉曲张自发黑矇占3%～6%。视力丧失原因：①眶尖部出血;②大范围血栓形成，眶压增高，影响视神经供血;③高度眼球突出，视神经过度拉长。无论何种原因，均对视神经构成损害，最终引起视神经萎缩。个别病例因栓塞阻断了与体循环的联系，体位性眼球突出可自行缓解。

6、结膜、眼睑和其他部位的静脉异常 结膜血管团多见于下穹隆部或内侧，这是眶内静脉异常血管向前的延续。眼睑、额部可见粗大静脉呈紫蓝色网状或条状，直立时凹陷，低头时充血扩张，延长至发髻内与颅内异常血管沟通，可扪及骨孔。硬腭、颊黏膜以及颌面部也可见紫蓝色血管性肿物，这些多发性肿物是先天发育异常的佐证。

90%间歇性眼球突出和95%体征性眼球突出由本病引起，病变可能在结膜、眼睑和眼眶。同时结合影像学表现尤其是眶静脉造影结果可以确定诊断。

病理学检查：眼眶静脉曲张的病理改变与下肢、阴道和食管内的静脉扩张有所不同，这些血管不经常受到压力，静脉壁薄而带有较大的弹性，而且有眶内脂肪的阻力，很少延长到眼眶以外。就其形态而言可有：①囊状血管扩张，位于眶脂肪内，一端连于导血管，另一侧是盲端，状如紫葡萄样，随着腔内压力加大而囊肿扩大。管壁很薄，利用血管钳分离周围脂肪即可破裂，破裂的管壁即收缩变小，如同膀胱一样有很大的弹性;②1条或数条血管扩张缠绕成块状，内有大的血窦，血管壁也易破裂;③畸形静脉血管高度扩张，致使肌锥内脂肪全部或大部吸收，血管壁很薄，贴附在眶壁、视神经、眼外肌和神经血管等功能结构表面，肌肉圆锥成一个潜在的腔隙，充血时腔内充满血液，使功能结构伸直。在手术时腔内属于贫血状态，向前牵拉眼球，可见肌锥内缺乏脂肪，视神经、运动和感觉神经、眼动脉和静脉均呈孤立的悬挂状态，类似眼眶后部脱脂肪的眼眶标本。还有一类位于肌锥之外，贫血时是一大范围潜在间隙，可自眶上部经外侧至下部，或占据眶内侧，向前至结膜下，人体直立时仅表现眼球内陷，压迫颈内静脉(相当于低头体位)，则潜在间隙充血扩张。如管腔内压力加大，甚至 可见结膜下有成片的血管湖;④另有一种形式的静脉曲张主要表现为许多大蜂窝状管腔，腔壁有内皮细胞及纤维束支持，充血时腔隙扩张。虽然不是一或数条血管扩张，在临床上也表现为体位性眼球突出，病理医师有时将此类诊断为静脉性或海绵状血管瘤。总之，眶内有囊状、条状、块状、蜂窝状静脉腔，并具有体位性眼球突出者，临床均视为原发性静脉曲张。

静脉曲张的组织学改变是血管腔大而壁甚薄，血管内皮细胞和平滑肌纤维疏松，较大血管有弹力纤维存在，呈间断性，以适应血管扩张。老化的畸形血管壁可增厚，玻璃样变。管腔内多有血栓形成，这种血流缓慢的畸形血管容易形成血栓。血栓机化沉着钙质，最终形成静脉石(phleboliths)。血管之间存在不等量的纤维组织，内有慢性炎性细胞浸润。

1、X线检查 多数正常，约1/4发现静脉石，幼年开始患病者眶腔扩大及眶上裂扩大。

2、超声波检查 静脉曲张在超声上有典型的表现，首先当颈部未加压或患者直立时眼球往往不突出甚至内陷，畸形静脉不充血，超声表现为正常眼眶图像，或显示球后脂肪较少，也可显示较小范围的病变。当颈部加压后，A超显示多个或单个低反射占位病变。随着颈部压力(压迫颈静脉)放松或患者直立，静脉血回流，眶内畸形血管逐渐排空，A超又恢复正常眼眶图像。这种动态改变对诊断静脉曲张非常有价值。B超可见球后脂肪随之变大，正常球后脂肪内出现一个或多个低回声占位，呈圆形、椭圆形或不规则形。眼眶静脉曲张的病变内常有静脉石出现，B超显示为强回声光斑，这对诊断非常有帮助。B超不仅发现病变的范围、形状，还要注意病变与眶内正常结构的关系。偶尔静脉性血管瘤，尤其是儿童时期发病，病变本身也有一定的体位性，即颈部加压后病变稍有扩大。由于颈部加压后，患者出现眼球突出，眶压增高等症状且较痛苦，所以检查时间宜短。

3、CDI CDI可提供血液动态图像对发现和定位畸形病变的导血管有参考意义。由于颈部加压后，血液向眶内充盈，可显示眶尖或眶上裂部位出现红色血流信号，即朝向探头流动;当压力消失时，血液向颅内回流，血流信号由红色变为蓝色。检查时需要耐心操作，以发现病变的导血管。

4、CT扫描 CT平扫一般仅显示很小体积的眶内高密度占位病变，或无明显占位病变。颈部加压后或增强扫描后，病变体积明显扩大，可充满眼眶，形状与眼眶一致，多数病变内有静脉石。

如病变血管与颅内沟通或自幼长期病变，CT可显示眶上裂扩大，眶顶骨缺失，部分可能合并颅内血管畸形。

5、MRI 静脉曲张和一般眼眶肿瘤有类似的MRI信号，但静脉曲张的血栓形成在MRI信号上根据血栓的时间和血红蛋白中铁的性质而不同。扩张的眼眶静脉内缺乏血流引起的无信号区提示血栓形成，并出现异质信号强度。T1WI中低信号和T2WI明显低信号与存在脱氧血红蛋白有关，信号增强是因正铁血红蛋白所致。眼眶静脉曲张可因某种原因导致血栓形成，出现血肿的信号。

静脉曲张有典型的体位性眼球突出，一般容易诊断，但在超声上和静脉血管瘤等病变类似。神经纤维瘤病伴有大范围骨缺失也有类似的体位性眼球突出，但突出的速度较慢，且有其他体征可供鉴别。

眼眶静脉曲张一般不影响视力，如局限于眶尖部出血，可致眶压增高，影响视神经供血，引起永久性视力丧失。部分病例合并颅内血管畸形。

病情不严重时，可以密切观察，保守治疗。如尽可能避免低头、过力以及各种引起颈内静脉压升高和眼球突出的诱因；睡眠枕高位，喷嚏、咳嗽时患者用手压迫患眼；必须低头劳动时，改用蹲位操作等；采取以上措施仍影响正常工作和生活，严重损害美容，或畸形曲张静脉引起眼眶内出血时，可以考虑手术治疗。

多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用。

静脉曲张为纯静脉性血管畸形，除因自发出血引起视力丧失，眼球内陷影响外观和眼球突出时出现眶压增高症状之外，无严重后果。如生活和工作中加以注意，避免畸形静脉扩张，可防止低头时眼球突出和直立时眼球内陷的进展。只有少数病例曲张血管扩展至鼻旁窦可引起大出血，及时填塞鼻部可止血。对于自发出血引起视力丧失者，如及时手术尚能恢复功能。静脉曲张的预后良好。