眼眶平滑肌瘤

眼眶平滑肌瘤是平滑肌细胞构成的良性肿瘤，多发生于含有平滑肌的组织器官，如子宫和胃肠道是常见的发病部位，症状因肿瘤原发位置不同而有区别。原发于眶内者甚为罕见，过去多为个例报道。眼眶平滑肌瘤对放射线和药物治疗均不敏感，手术切除是主要的治疗方法。

病因尚不清楚。

症状因肿瘤原发位置不同而有区别。发生于眶尖部肿瘤，首先主诉视力减退，来诊时甚至只有光感，有时误诊为球后视神经炎。部分患者眼球突出，且多为渐进性轴性。眼眶压力高时眼球不能回纳。肿瘤向前压迫眼球后极部，可见眼球后壁扁平，甚至凸向玻璃体腔，视网膜水肿、黄斑变性或脉络膜皱褶视盘萎缩或水肿。眼球运动表现向1个或多个方向转动受限。肿瘤只发生于眶前部者，眼球可向一侧移位而无眼球突出。可扪及肿物，较硬，表面光滑，无压痛，可以推动。

1.病理学检查

标本大体呈圆形椭圆形或分叶状有完整的囊膜表面可见小的隆起粉红或灰红色。肿瘤切面呈编织状，边缘灰白，中央略呈淡红色。镜下见肿瘤由分化较高的平滑肌细胞构成。瘤细胞长梭状，呈束状、错综或漩涡状排列细胞边界尚清楚，胞质丰富粉红染色，可见纵行的肌原纤维胞核呈雪茄状或长椭圆状，两端圆钝，大小一致，有时呈栅栏状排列核仁显著。无间变及核分裂现象。肿瘤的血管丰富，多层瘤细胞绕血管呈洋葱样排列间质有少量纤维组织。Masson三色染色瘤细胞呈红色但无横纹，VanGieson染色呈黄色，夹于瘤细胞之间的结缔组织呈绿色和红色。电镜对平滑肌瘤的辨认有帮助胞质内有多量的肌原纤维。

2.X线检查

不易发现病变，如病程长肿瘤引起眶压增高眶腔扩大X线可见云雾状密度增高的扩大眶腔邻近于眶壁肿瘤，慢性压迫引起局部骨吸收，其周围环形增生，形成规则的圆形或椭圆形硬化环。

3.超声波探查

B型超声探查可见圆或椭圆形占位病变，边界清楚，内回声少透声性差，不能被压缩。

4.CT扫描

具有良性肿瘤的各种CT征，多位于眶后部，圆形或类圆形，边界清楚均质注射阳性对比剂后中度增强，可见眶腔扩大。肿瘤中可有多个钙斑，术后切开标本证实了有钙化区。发生于眶尖者可引起眶上裂扩大。

眶平滑肌瘤具有一般良性肿瘤的症状和体征，临床表现和影像学检查只能提示良性占位病变及软组织肿瘤难以做出组织学判断。

与血管瘤可以在影像学表现上进行鉴别，平滑肌瘤属于实体性肿瘤。

眼眶平滑肌瘤对放射线和药物治疗均不敏感，手术切除是主要的治疗方法。位于眶前部的肿物，眶缘皮肤切口或结膜切口可完整切除，位于球后的肿瘤采用外侧开眶，因肿物后端粘连多，分离比较困难，可采用囊内摘除技术，先将前部肿瘤孤立后，以盐水纱布围绕，与正常结构隔开，切开囊膜，以锐匙取出大部分肿瘤实质或用吸引器吸取内容物，在直视下分离眶尖部，并完整切除。完全切除者预后好，不再复发。但因平滑肌瘤多位于眶尖部，手术操作有可能引起视力损伤或其他并发症。