婴幼儿型内斜视
概述
本病是一种共同性斜视,由于发病时间早常合并DVD、隐性眼球震颤、上斜肌或下斜肌功能过强及代偿头位等,故将其列为特殊类型斜视中进行讨论。 流行病学: 婴幼儿型内斜视临床上并不少见但真正明确发病时间健康搜索的确很难。“婴幼儿”一词多指“先天性”,真正的先天性内斜视应该指出生后即有的内斜视,由于不能立即被发现,临床上将6月龄前发生的恒定性内斜视定为先天性内斜视。
即使出生时发现内斜,也不易做出诊断,原因是健康搜索:①新生儿眼位不稳定。Nixon等观察1219例正常婴儿,40%正位鶒,30%外斜,30%内斜,7%婴儿未作分类由于双眼注视开始于2~3月龄,双眼共同运动完成在4月龄,婴儿在4月龄后随着双眼视觉的发育眼位逐渐稳定,才宜考虑斜视的诊断及类型;②出生数月内(1~3个月)没有形成注视;③内眦赘皮造成的假性内斜视等。故有人认为“婴幼儿型内斜视”较“先天性内斜视”的诊断用词更能客观地反映该斜视的实际发病时间。据国外资料报道婴幼儿型内斜视在人群中鶒的发病率大约为0.1%Costenbader统计发现由小儿科医生或双亲介绍就诊健康搜索的753例内斜视中健康搜索,47%属假性内斜视,这部分内斜视以后也可发展为真性内斜视;年龄在0~11个月间者占37%,11个月以后者占63%关于发病年龄,有人认为婴幼儿型内斜视全部发生在3月龄前,4~5个月后发病的内斜视与调节的发育缺陷有关;也有人提出生后6~8个月发病,甚至有人提出生后1年内发生的内斜视为婴幼儿型内斜视。
病因
发病机制
婴幼儿型内斜视的确切病因尚不清楚,目前有如下2种学说:1.发育迟缓 发育迟缓指患儿出生后由于在皮质发育阶段保证眼球正位的正常运动融合发育迟缓或先天缺陷。Spiritus综合了几项对2200名新生儿进行的研究指出,新生儿阶段视觉系统尚不成熟健康搜索,出生时视网膜视差敏感度降低,视网膜视差是眼球转向系统和运动融合的基础,因此患儿出生时眼位是不稳定的。在生后早期内斜多见,外斜较少,但这种眼位偏斜大都是暂时的,3个月以内消失。Worth认为先天性融合功能缺陷是婴幼儿内斜视的病因因而无论在任何年龄手术,都不可能获得双眼单视功能。Chavasse等认为中枢或周围性因素干扰了双眼视觉反射,引起婴幼儿内斜视,而融合是一种获得性反射。近年多数学者都支持这一观点认为早期手术获得正位,能够提供双眼视觉发育的机会。 2.遗传因素 婴幼儿型内斜视常有家族史,但遗传规律尚待探讨。Wardenburg报道单卵双生斜视发生率为81.2%,双卵双生为8.9%Helvenston发现16%婴幼儿型内斜视患儿的父母立体视锐度下降而非斜视患儿的父母仅2%有立体视锐度低下。 实验室检查: 无需特殊实验室检查。 其它辅助检查: 可以进行屈光状态、斜视度、眼位、眼球运动等方面的检查。
临床表现
常有单眼或双眼斜肌功能过强、隐性或显性眼球震颤、合并头位异常、视动性眼球震颤等症状。
2.斜视度数较大
先天性内斜视度数大,多大于或等于40△,且稳定,不受检查距离、注视眼及调节因素的影响。
多为交叉注视,即注视右侧时使用左眼,注视左侧时使用右眼,表现为假性外直肌麻痹,因此很少形成弱视。如为单眼注视,可伴发弱视。
6.眼球运动
婴幼儿型内斜视患儿可表现为外转力弱内转过强。应排除假性外转不足及患儿不配合外展检查等。方法是:当发现外转不足时可用外转眼作注视眼,尽力引导其外转若此时外转正常则为假性;当患儿不配合检查时,可采用“娃娃头试验”法,即在患儿双眼注视正前方的状态下,用手左右转动患儿头部借头眼侧转观察内外直肌功能。
检查
诊断
鉴别诊断
因有许多1岁以内发生的内斜视与婴幼儿型内斜视相似,因此在临床上应予以鉴别。
引起假性内斜视的常见原因有内眦赘皮、宽鼻梁和瞳孔间距窄,但可合并小度数内斜视,应与真性内斜视相鉴别。
本征是一种先天性眼球运动障碍性疾病,其特征为眼球外转受限,内转正常或轻度受限,企图内转时眼球后退、睑裂缩小多为单侧性。内斜度不超过30△,多数患儿有代偿头位,面转向受累眼一侧。
原眼位呈内斜视,如为一侧受累,则有代偿头位,面转向麻痹眼侧以保持双眼单视。用遮盖法可以鉴别:婴幼儿型内斜视患者如遮盖注视眼数小时或数天后,则未遮盖眼可外转,而真性外直肌麻痹的眼外转不能也可用娃娃头转动试验鉴别真性外直肌麻痹的眼外转受限。
发生在6个月至7岁,平均年龄2.5岁。屈光状态多为中度以上远视。初为间歇性,戴镜后好转。斜视度多小于30△。
发生于婴幼儿期的内斜视多伴有眼内肿瘤、先天性白内障脉络膜缺损,单眼高度远视等,一眼视力下降,严重阻碍双眼视觉的发育,可导致内斜视。
治疗
不具备手术时机或手术条件的婴幼儿型内斜视患儿,可采用短小交替遮盖法。对不能配合遮盖的患儿则用阿托品交替扩瞳法,使其变为交叉注视,以预防弱视的发生。
1.非手术治疗
(1)屈光矫正能配合戴镜,且有中度以上远视者,首先戴镜矫正,戴镜2个月内斜度无变化者,应考虑手术。
(2)药物注射疗法注射A型肉毒杆菌毒素对眼外肌进行化学去神经治疗,注射毒素后的肌肉会产生暂时性的麻痹。
2.手术治疗
手术方法:采用双眼内直肌后退术。对斜度≥60△,且有单眼弱视者可采用双眼内直肌后退加弱视眼外直肌缩短术。内直肌后退量5~7mm。对合并DVD者,则要根据斜视度的大小及出现频率来决定是否手术。对已过发生弱视年龄的儿童一眼有DVD,且双眼视力相近或相等者,可用压抑疗法或主眼用散瞳剂,以改变注视眼,若能获得美容矫正,则不必手术。对DVD明显且合并下斜肌功能过强者,可用上直肌后退,或联合下斜肌转位术矫正。但对婴幼儿型内斜视手术很难一次获取正位,需观察数年后,根据眼位再次手术。
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