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上斜肌腱鞘综合征

上斜鞘综征(superior oblique tendon sheath syndrome)是指由于先天性解剖异常或后天继发于外伤或手术所致的上斜和鞘膜过分增厚或粘连,限制了下斜的上转运动,致使眼球固定于向下注视的状态。Brown于1950年首先描述了本病的特征,并认为此种病人有先天性上斜鞘缩短,从而使眼球在转位时不能上转,转时被动牵拉眼球向上有抗力,当手术分离了鞘后......
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疾病概述

上斜鞘综征(superior oblique tendon sheath syndrome)是指由于先天性解剖异常或后天继发于外伤或手术所致的上斜和鞘膜过分增厚或粘连,限制了下斜的上转运动,致使眼球固定于向下注视的状态。Brown于1950年首先描述了本病的特征,并认为此种病人有先天性上斜鞘缩短从而使眼球在转位时不能上转,转时被动牵拉眼球向上有抗力,当手术分离了鞘后,张力随即消失健康搜索,故称为Brown综征。Billet据其并由滑车到上斜起始部眼球筋膜囊与膜粘连及鞘缩短等异常而命为上筋膜征(superior fascial syndrome)。久保田伸则将临床症状与Brown综征相同然而无上斜鞘和构造异常者称之为假性Brown鞘综征(simulated tendon sheath syndrome of Brown)。

流行病学

本病多在幼年发病有些于生后数月即可发现,约10%为双侧性。临床上极少见。国外文献中相继报道10余例,国文献尚未见报道。

病理病因

本病是一种综合病征,确切原因尚不清楚。于上斜鞘的存在与否以往一直有争议有作者解剖了30个成人眼实了上斜鞘健康搜索的存在,它是由提上睑和上直筋膜以及其间的间隔组成,上斜筋膜和Tenon囊部分纤维也参与组成此纤维性鞘膜在此纤维鞘膜衬有滑液鞘。因此无论先天发育缺陷、后天性炎症或外伤等因素均可影响上斜的功能起本病。

发病机制

1.鞘异常 上斜鞘起始于滑车部位而终止于上斜的附着点处巩膜上,长度均值为(18.39±0.33)mm。假如存在先天性健康搜索的鞘短而紧张,眼球转位时仅能将眼球拉向下。正常情况下,上斜起着下斜韧带作用。也有人认为本综征是鞘之间发生粘连所起。在此情况下,手术分离鞘常会达到极好效果。

2.异常上斜解剖异常健康搜索,影响了它在滑车部位的活动,可见于外伤所致部位出、炎症瘢痕等。在这种情况下,用示指轻压滑车部位并让病人的眼球上转有时可感觉到通过滑车部位时的活动感,或咔嗒响,此时眼球不能上转,故有者称其为上斜咔嗒声综征。

3.下斜及其邻近组织结构异常 下斜附着点与眼球壁粘连,或眶底爆裂性骨折致使下眼眶组织嵌顿也可起眼球转位时上转受限。Girard描述了上斜止点异常韧带成,起假性下斜麻痹

4.矛盾性神经支配 有人认为本病与眼球后退综征相类似,Ferig-Seiwerth和Celic发现3例Brown综征中有1例患者具有矛盾性神经支配,因而提出先天性Brown综征可能与中枢神经支配紊乱有。发现存在有矛盾性神经支配的病人,当眼球处于转位时,上斜不能松弛,因而牵拉试验阳性。还有人报道电图实了这个假设,但大多数者不同意此种意见。

5.手术所致多见于上斜折叠术后,一般是由于折叠量过大所致。若折叠量小于10mm,很少发生,即使发生,症状也较轻,且可自缓解。

6.继发于下斜麻痹有作者认为长期下斜麻痹后,上斜可以继发挛缩纤维化。但多数人不承认这种看法,因术后上转可正常,EMG显示下斜有正常放电活动健康搜索再者单独下斜麻痹也较少见。

实验室检查: 无需特殊实验室检查。

其它助检查: 眼外电图(EMG)检查时下斜正常。

临床表现

1.分类

(1)先天性上斜鞘综征(congenitalsuperiorobliquetendonsheathsyndrome):指由于先天性鞘缩短并肥厚影响滑车处的正常活动,或因下斜有异常的韧带等解剖发育异常所致的眼球转位时上转受限此类眼球运动异常是恒定性的,且不可能自愈,故称为真性Brown综征。

(2)后天性上斜鞘综征(acquiredsuperiorobliquetendonsheathsyndrome):又称获得性Brown综征。指由于外伤炎症或手术所致的上斜鞘局部肿胀肥厚、鞘收缩或类似狭窄性鞘炎而起的眼球转位时上转受限。此类眼球运动异常,部分病例可自缓解而症状消失,故将这一类病例称为间歇性Brown综征或假性Brown综征。

2.临床特征

(1)在作双眼或单眼运动试验时:患眼转位时上转受限程度相同,试图在转位时作向上牵拉试验有限制

(2)患眼转位时表现下斜。

(3)患眼于第一眼位及外转位时:上转正常或接近正常。健眼在第一眼位时可表现为上斜。

(4)无同侧上斜过强。

(5)向上注视时出现V型外斜。

(6)在第一眼位或向下注视或外转位常无复视:但患者可出现头位异常或保持头位正位,并在第一眼位患眼下斜健康搜索

(7)在患眼转时复视

(8)眼外EMG检查:下斜正常。

3.临床分级Eustis依据Brown综征的临床特点,规定了Brown综征严重程度的分级标准

(1)轻度:仅有在眼球转时上转受限,不伴有下斜视及在转时不伴有下斜视

(2)中度:转时上转受限,在转时伴下斜视,但第一眼位无下斜视

(3)重度:转时上转受限,第一眼位及转时均有明显下斜视

并发症

无特殊并发症

检查诊断

本病的诊断要点有以下4点:

1.患眼转位时不能上转,但在第一眼位或外转位时上转正常。

2.患眼在转位时向上作牵拉试验阳性。

3.患眼转位时下斜。

4.电图检查下斜正常。

鉴别诊断

1.下斜麻痹Brown综征常在眼转位时牵拉试验阳性,此点可与下斜麻痹相鉴。另外Brown综征表现为患眼在转位时下斜同侧上斜和对侧上直功能正常,向上注视时出现V外斜,而下斜麻痹则无此征。在下斜麻痹时EMG较弱而Brown综征正常。

2.爆裂性眶底骨折眶底骨折时上转受限不仅表现在转位,而且在第一眼位和外转时上转均可受限,此点与Brown综征仅在转位上转受限不同

3.先天性眼外纤维化综征 因下直纤维化,被动转动试验正上、外上均有限制。

4.双上转麻痹 早期被动转动试验正常健康搜索,晚期造成下直紧张上转有抗力,患眼上转,外上转都受限5.Graves眼病 上转受限明显,有突眼,上睑退缩,眼睑肿胀等表现,CT和超声显示眼外肥大。

治疗措施

如在第一眼位时为正位,并有双眼单视功能,无明显代偿头位,则无需手术。如患眼于第健康搜索一眼位时呈下斜视,有明显代偿头位存在,影响美容,则可考虑手术治疗,以恢复第一眼位时的双眼视。以往手术曾将上斜鞘与剥离,术后早期效果较好,但可复发。张采用上斜完全断术或上斜部分切除术,可取得良好效果,如术后发生上斜麻痹现象,则可对侧下直后徙或同侧下斜切除术,效果满意。为防止继发性上斜麻痹,Parks张做上斜后徙术杨景存张手术应尽量做在异常的眼外筋膜上一般不要对正常肉手术。刘家琦张手术时不仅去除异常的上斜鞘同时还将眼球固定在上位置1周(过矫位)以防止复发,也可在术后短期常作向上的牵拉训练以扯断新生的瘢痕粘连。

预防保健

预后: 预后良好。

预防前没有相容描述。

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