视网膜毛细血管血管瘤

　　视网膜血管瘤往往为全身血管瘤病的一部分常伴有小脑、延脑、脊髓肾上腺、肾、肝附睾及卵巢等部位的血管瘤、囊肿或肿瘤其中以小脑的血管母细胞瘤最常见

　　(一)发病原因

　　病因可能为外胚叶发育不全或起源于中胚叶但有些器官的病变呈静息或隐匿状态临床无症状及体征以致难以发现其遗传外显率不完全或表现度有变异使临床所见极不一致往往同一家族的发病者中表现不一家族成员间以及与先证者之间病变部位亦可各异有的仅有颅内或其他器官病变而无视网膜血管病亦有与之相反者因此眼科医生还必须认识到颅内病变的症状与体征往往在出现于视网膜血管瘤10年之后所以von Hippel病很可能是von Hippel-Lindau病的早期表现

　　(二)发病机制

　　尚不清楚

　　临床上一般将von Hippel病分为5期：

　　1.初期 周边部眼底出现小血管瘤或毛细血管纠结成团有时瘤体较小检眼镜不易发现通过眼底血管荧光造影可见到小动脉和小静脉之间的毛细血管网存在微小血管瘤

　　2.血管扩张及血管瘤形成期 本病多发生在眼底颞侧视网膜受累的视网膜动静脉怒张迂曲循血管行径至周边部可见此动静脉相连接处的毛细血管高度扩张成球状血管瘤此后逐渐增大可达2～3PD以上(图1)瘤体红色呈圆形或卵圆形第12期由于血管瘤多局限于周边部患者常无感觉

　　3.渗出及出血期 血管瘤处及其附近有局限性视网膜水肿和渗出可伴有小出血斑由于血管瘤壁渗漏使瘤体表面和周围视网膜呈灰白色混浊病程日久渗出液中水分被吸收脂质沉着血管瘤周围出现环状或弧形黄白色大片硬性渗出当渗出波及黄斑时视力明显损害

　　4.视网膜脱离期 随着血管瘤不断增大渗出亦逐渐增多视网膜发生渗出性脱离

　　5.晚期 可因继发性青光眼葡萄膜炎牵拉性视网膜脱离并发性白内障或眼球萎缩而致视力完全丧失

　　本病初期毛细血管高度扩张及微小球状血管瘤多发生在眼底颞侧周边部视网膜可据此做出早期诊断有怀疑时作眼底血管荧光造影当进入第2期后血管瘤已极明显(图1)并有与其相联系的动静脉高度扩张迂曲诊断已无困难

　　(一)治疗

　　1.光凝 准确定位后对中小扁平的血管瘤光凝效果最好可同时光凝供养及引流的动脉和静脉光凝后其周围组织损伤小有报道对较大的血管瘤采用多次小剂量激光光凝瘤体表面亦获成功

　　2.冷凝 已发生渗出性视网膜脱离时冷凝效果较好

　　3.透热电凝术 与视网膜脱离的透热电凝术相似即于血管瘤相应的巩膜表面做透热电凝术致使血管瘤萎缩而成瘢痕

　　(二)预后

　　出现并发症则视力预后不良

　　1.多喝水减少毒素损肝脏

　　多喝水可补充体液，增强血液循环，促进新陈代谢，多喝水还可促进腺体，尤其是消化腺和胰液、胆汁的分泌，以利消化、吸收和废物的排除，减少代谢产物和毒素对肝脏的损害。

　　2.饮食方面：不要暴饮暴食或常饥饿，饥饱不匀的饮食习惯会引起消化液分泌异常，导致肝脏功能的失调。所以，春季饮食要保持均衡，食物中的蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素、矿物质

　　等要保持相应的比例；同时还要保持五味不偏；尽量少吃辛辣、炸、烧烤食品，多吃新鲜蔬菜、水果等。

　　3.少饮酒不吸烟：少量饮酒有利于通经、活血、化淤和肝脏阳气之升发。但不能贪杯过量，要知道肝脏代谢酒精的能力是有限的，多饮会伤肝。据医学研究表明，体重60公斤的健康人，每天只能代谢60克酒精，若超过限量，就会影响肝脏健康，甚至造成酒精中毒，危及生命。

　　4.乐观开朗：有利肝气顺调心情舒畅，乐观使人健康。由于肝喜疏恶郁，故生气发怒易导致肝脏气血淤滞不畅而成疾

　　5.注意劳逸结合，不要熬夜，不要易激易怒。

肝血管瘤患者的康复护理

　　一、积极戒烟、戒酒。烟草中有多种致癌物质；长期饮酒过度，加重肝脏负担，对疾病康复有害。

　　二、解除患者思想负担，鼓励患者积极参加文娱活动，生活有规律。在病情得到缓解后，应参加力所能及的工作，消除"不治之症"的影响，维持机体正常功能。但在代偿功能减退并发感染的情况下必须绝对卧床休息。

　　三、注意个人卫生，及时更换污染的被服衣物，保持环境清洁，通风良好。经常修剪指甲，防止抓伤皮肤造成感染。避免碰撞和挤压水肿部位的皮肤。

　　四、积极预防褥疮，卧床病人每2小时更换一次体位。腹水合并肢体水肿者，应正确掌握记录出入量及测量腹围的方法。

　　五、饮食调护，特别是术后康复期和化疗过程中，一定要注意饮食调护，以利康复。进高热量、高蛋白、高维生素、低脂肪饮食，有水肿者不可食咸肉、泡菜，有肝硬化者禁食硬、热、刺激性食物。

　　六、对化疗患者应观察药物毒性反应，如口腔溃殇可用盐水或棚酸水漱口，局部涂龙胆紫；脱发者戴假发；定期复查白细胞，如白细胞低于4X109/L，则应暂停化疗，因化疗药品容易抑制造血系统并发感染；注意病室空气流通