双眼上斜肌麻痹

　　双侧上斜肌麻痹的病因可为先天因素和后天因素所致。

　　1.先天因素 主要为神经、肌肉的发育异常所致，如上斜肌部分或全部缺如。肌肉附着点移位等;滑车神经核发育不良等。但多表现为单侧性。

　　2.后天因素 由于滑车神经在颅内走行径路较长，易受炎症、肿瘤、外伤、血液循环障碍等原因引起损伤。有资料统计后天性上斜肌麻痹性斜视的病因：颅内肿瘤及脑血管病变占10%，糖尿病及缺血性疾患占20%，头部外伤占40%，原因不明占20%。如滑车神经交叉于下丘脑水平的前髓帆部损伤则发生双侧性麻痹。

　　与肌肉发育异常或者肌肉支配神经的麻痹有关。

　　1.临床特征

　　(1)第一眼位可无或有垂直斜视：但垂直斜度较小。

　　(2)双眼协同运动不正常：表现为双下斜肌功能强，上斜肌功能不足，下斜肌功能过强的程度可不同，或仅表现单侧下斜肌功能过强。典型的双上斜肌麻痹则表现为双眼水平运动时，内转眼高于外转眼，交替出现垂直斜视。

　　(3)双侧Bielschowsky头位倾斜试验阳性：即头向任何侧肩部倾斜时，眼位均高;也可仅表现为单侧倾斜时眼位高，或双侧均阴性。

　　(4)常表现为V型斜视。

　　(5)有明显的外旋斜视：外旋度常大于10°～15°(有人认为8°～10°)。

　　2.临床分型 William E.Scott的分类较为繁杂，临床上不可能检查平均斜视度，崔国义根据上述分类及国内文献和临床经验提出如下修改意见：

　　(1)对称型：凡双下斜肌功能过强(2 )，上斜肌功能弱(2-)，垂直斜度小(≤5△)，有V征存在者即归为此型。

　　Ⅰ类：无自觉症状，V征在第一眼位到正上方眼位，斜视度≤20△，双Maddox杆检查有旋转斜视存在。

　　Ⅱ类：有自觉症状(旋转复视)，V征存在于第一眼位到正下方注视眼位，斜度≤15△。

　　Ⅲ类：有旋转复视，V征存在于正上方到正下方注视眼位，斜度25△～40△。

　　(2)非对称型：凡一侧下斜肌功能过强(≥2 )，另侧下斜肌功能过强(<2 )，并伴有明显的垂直斜视、V征和代偿头位者即归为此型。

　　(3)隐蔽型：凡单侧上斜肌麻痹，经单侧手术后出现另眼下斜肌功能过强、上斜肌功能不足或反方向代偿头位即归为此型。

　　双上斜肌麻痹临床上诊断并不难，但对于隐蔽型则有一定难度，主要根据以下标准诊断。

　　1.向左、右侧注视时，左右眼交替地垂直斜视(内转眼眼位高于外转眼)。

　　2.双侧Bielschowsky头位倾斜试验阳性。

　　3.多伴有V型斜视。

　　4.双眼下斜肌功能过强，双眼上斜肌功能弱或两者同时存在。

　　5.对单侧上斜肌麻痹，用双Maddox杆检查当外旋斜超过10°～15°时，应怀疑双侧麻痹。应作定期随访观察，观察时间1周～1年。

　　无需特殊实验室检查。

　　视力、眼位、头位及眼球运动检查等。

　　对于双上斜肌麻痹，手术应作为首选方法，手术原则应根据其类型选择。

　　1.对称型麻痹 Ⅰ类选择行双侧对等性双下斜肌减弱术(部分切除或后徙);Ⅱ类可用双上斜肌加强术(前徙或折叠术);Ⅲ类可采用双下斜肌减弱联合双上斜肌加强术。

　　2.非对称性麻痹 由于其斜肌功能异常的不对称性，可采用双下斜肌减弱或联合1条或2条上斜肌加强术，如仍不能获得正位可考虑做1条下斜肌转位或1条直肌减弱术，使第一眼位获得正位，并照顾正前方和正下方注视野内无复视。

　　3.隐蔽型麻痹 由于此种类型的特殊性，可先行单侧下斜肌减弱术，待定期观察后，如出现另眼上斜肌麻痹时，再行手术矫正。

　　预后良好