慢性进行性眼外肌麻痹

一)发病原因

慢性进行性眼外肌麻痹是以进行性上睑下垂与眼球运动受限为特征，其病变部位可能在肌肉，神经-肌肉结合处，末梢神经及脑神经核，其原因有外伤，毒素，退行性变，传染因子，遗传性疾患及肿物等。

(二)发病机制

关于本病的发病机制有4种学说：

1.肌营养不良学说 Fuchs首先提出本病是肌营养不良的一种，此后，Silex，Sandier，SamualGartner与Edwin Billet，Kiloh及Nevin均报道了本病的眼外肌病理组织所见，发现眼肌纤维肿胀并有脂肪性退行性变，横纹消失，纤维组织增生，它与神经源性肌肉萎缩不同，后者肌肉纤维虽有皱缩，但仍保持其原有性质，横纹不消失，因此肌源性学说近20余年来已为更多的学者所承认。

2.神经核变性学说 Mobius和Saenger报道23例，认为本病系支配眼球运动的神经核变性所致，属于核性麻痹(nuclear palsy)，Langden与CadwMader最早获得尸体解剖病例，发现动眼，滑车，外展3种神经核的神经细胞数均有减少以及细胞大小不等，Ledlowski也病理检查1例，发现动眼，滑车，展神经核的细胞数减少，细胞外形皱缩，有的细胞核移向四周，尼氏小体粉碎，Perlia核和Edjnger-Westphal核正常，中脑内外的神经纤维亦正常，因此主张为神经源性疾患，以后一直受神经源性学说支配。

3.神经-肌肉变性学说 最近发现本病可合并小脑，脑神经症状，进行性眼外肌麻痹可继发于脑神经核的变性，以后出现眼外肌纤维的萎缩变性，因此临床上又有眼肌麻痹附加病(ophthalmoplegia plus)，Kearns-sayre综合征及“眼头颅躯体神经肌肉病伴有参差不齐红色纤维”的命名或分类。

4.代谢缺陷学说 目前认为本病是由于肌细胞能量代谢的先天性缺陷所引起，但对发生代谢障碍的具体环节尚未确定，最近通过电子显微镜观察发现，病变肌纤维内有过量钙的堆积，认为钙代谢异常是发病过程的关键环节，在病程早期，病变肌细胞尚未出现明确的形态学改变之前，肌细胞膜的通透性即有缺陷，导致肌酶细胞外溢，一定时间后，肌细胞即破坏，肌纤维粗细显著不等，病变纤维不规则地散布于正常肌纤维之间，横纹消失，有空泡形成，玻璃样变性和结缔组织增生，导致肌肉弹性及收缩力降低，引起眼球运动障碍。

1.上睑下垂

为初发症状，多为两侧对称，少数也可不对称，或无上睑下垂，或仅单侧上睑下垂。

2.受累肌肉

约1/4病例面肌受累，10%病例累及四肢肌肉和咽部肌肉。

3.试验性治疗

用抗胆碱酯酶药物后，上睑下垂及眼球运动受限均无改善。

病变累及面肌及咽肌等情况下可出现吞咽及言语障碍。

1.血清检查

在眼肌型眼病及眼咽肌病病人中血清CPK（肌酸磷酸激酶）可增加。

2.病理检查

可取四肢肌肉进行病理检查，如行眼肌手术可取眼外肌，在光学显微镜下可见肌纤维大小不等、间质增大，肌肉内有残存神经纤维，电子显微镜检查肌纤维内有异常线粒体聚集。

3.肌电图检查

肌电图的表现与眼球运动受限不相对应，即令其向受累眼外肌作用方向运动时，有与眼球运动受限成比例的强放电现象，眼球运动受限越大，放电越强。

4.强迫转动试验

用固定镊于角膜缘固定眼球，将眼球向左、右及上、下牵拉，眼外肌伸展性丧失，有明显抵抗，转动较差。

本病因其发病缓慢，病程长，应详细询问病史，了解其发病情况和病程非常重要，再根据特殊的临床表现，EMG（肌电图）检查和用抗胆碱酯酶药物后的反应不难确诊。

本病为进行性疾患，主张以保守治疗为主。全身治疗应注意维护及增进患者的营养状况，饮食中应有较多的动物蛋白，糖类和脂肪则少食。部分患者可应用加兰他敏、三磷酸腺苷、赤霉素等。近年有人用钙拮抗剂硝苯地平治疗，认为硝苯地平可选择性地阻滞细胞膜上慢通道，干扰钙离子进入细胞，以减轻肌纤维变性和坏死。

1.对上睑下垂的治疗

保守治疗，可戴支架眼镜。手术治疗，应根据提上睑肌的功能选用不同的手术方法，手术以低矫为宜，以免发生暴露性角膜炎。

2.对眼位的矫正

如有斜视影响美观，可以手术矫正，术后不易引起复视。

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。