睫状体黑色素瘤

具体病因不清。可能与家族、种族及内分泌因素等有关。

肿瘤较小时一般无任何症状，常规眼部检查也难以发现。瘤体增大时，可有眼前黑影遮挡。瘤体挤压晶状体，可引起屈光状态的变化，严重者可致晶状体脱位或混浊，视力明显下降。肿瘤侵犯虹膜角膜角可以出现继发青光眼，有眼红、眼痛症状。 睫状体黑色素瘤相应区域的巩膜充血，血管扩张，部分可见粗大迂曲的血管。累及虹膜角膜角和虹膜时，可见黑色肿物。肿瘤推挤虹膜，肿瘤所…［显示］ 肿瘤较小时一般无任何症状，常规眼部检查也难以发现。瘤体增大时，可有眼前黑影遮挡。瘤体挤压晶状体，可引起屈光状态的变化，严重者可致晶状体脱位或混浊，视力明显下降。肿瘤侵犯虹膜角膜角可以出现继发青光眼，有眼红、眼痛症状。

睫状体黑色素瘤相应区域的巩膜充血，血管扩张，部分可见粗大迂曲的血管。累及虹膜角膜角和虹膜时，可见黑色肿物。肿瘤推挤虹膜，肿瘤所在区域虹膜膨隆，前房变浅。肿瘤推挤晶状体，可致晶状体移位，或局限性混浊，甚至完全混浊。散大瞳孔后，裂隙灯显微镜检查可直接观察到虹膜后的肿物，多为大小不一、表面光滑的黑色肿物。肿瘤侵犯睫状上皮，可致低眼压。侵犯虹膜角膜角小梁网可继发青光眼。肿瘤发生坏死时前房可有色素游离和沉积，亦可有前房积血、玻璃体混浊、玻璃体积血、渗出性视网膜脱离等。少部分睫状体黑色素瘤呈弥漫性生长，累及整个睫状体，此种类型较早发生视网膜脱离和眼外蔓延，预后差。部分睫状体黑色素瘤呈弥漫性生长，表现为整个睫状体区不规则增厚，称为环状黑色素瘤(ringmelanoma)。肿瘤相应部位的表层巩膜血管扩张和灶状色素沉着通常是睫状体黑色素瘤的重要特征 诊断检查：编辑本段 回目录诊断：睫状体黑色素瘤早期由于部位隐蔽，瘤体较小，一般无临床症状，不易早期发现，常被漏诊、误诊。裂隙灯显微镜检查发现部分区域虹膜膨隆、前房变浅或晶状体移位、不明原因的晶状体混浊等征象时应警惕本病。 实验室检查：无特殊的实验室检查手段。 其他辅助检查：除了常规的检查方法之外，超声生物显微镜对睫状体及虹膜肿瘤的早期诊断有重…［显示］ 诊断：睫状体黑色素瘤早期由于部位隐蔽，瘤体较小，一般无临床症状，不易早期发现，常被漏诊、误诊。裂隙灯显微镜检查发现部分区域虹膜膨隆、前房变浅或晶状体移位、不明原因的晶状体混浊等征象时应警惕本病。

实验室检查：无特殊的实验室检查手段。

其他辅助检查：除了常规的检查方法之外，超声生物显微镜对睫状体及虹膜肿瘤的早期诊断有重要价值。UBM是一种利用超高频率(50～100MHz)超声对眼前段组织结构进行类似显微镜检查的新的影像学检查方法，其特点是成像清晰、分辨率高，可以清晰地显示角膜、前房、晶状体、房角、睫状体等组织结构，尤其突出的是可以清晰地显示后房结构，弥补了以往在活体组织上无法详尽检查后房情况的不足。对眼前段肿瘤的诊断有其独到之处，可以测量病变的厚度，确定肿瘤的范围，并可以观察病变大小的变化，为随诊提供一种定量的方法。在睫状体肿瘤早期，常规检查方法未能显示之前，UBM即可清晰地显示。对眼前段肿瘤的鉴别诊断亦有重要价值，是区别虹膜肿瘤，还是累及虹膜角膜角部虹膜的原发性睫状体肿瘤的最佳方法。因此，UBM已成为睫状体肿瘤的临床诊断、鉴别诊断、治疗的选择、随诊等方面的重要手段。

睫状体肿瘤的UBM表现：①病变边界清晰，睫状体限局隆起增厚，形态呈半球形或蘑菇形；②病变内回声不均匀，近球壁回声强，远球壁回声弱，部分可见斑点状高回声团。部分病例病变内可见圆形无回声区，为病变内的血管；③部分病变边缘伴发虹膜囊肿；④继发性改变：虹膜形态变化以及脉络膜上腔渗漏；⑤无脉络膜凹及挖空现象。由于国人的睫状体肿瘤发生率较低，在现有条件下仅能对病变的大小、病变与周边组织的关系等进行观察，尚不能对睫状体肿瘤的良、恶做出较准确的UBM诊断。高度超过5mm的肿瘤无法测量其大小，需结合普通超声波检查。

结合彩色超声多普勒及B超检查以及巩膜透照试验，MRI检查有利于本病的诊断。MRI显示T1加权为高信号，T2加权为低信号 治疗方案：编辑本段 回目录睫状体肿瘤由于其独特的解剖位置，临床检查及确定诊断较为困难。临床上确定肿瘤的部位、判断肿物的可能组织来源、病理类型和必要的鉴别诊断对决定肿瘤的治疗方案、手术方法、预后评估具有重要价值。以往认为原发于睫状体的肿瘤多为恶性黑色素瘤和黑色素细胞瘤，多呈棕黑色或棕褐色。有人总结52例睫状体肿瘤的组织标本，病理检查证实57.7%为良性病变，43.3%为恶性肿瘤。其中睫状体神经上皮来…［显示］ 睫状体肿瘤由于其独特的解剖位置，临床检查及确定诊断较为困难。临床上确定肿瘤的部位、判断肿物的可能组织来源、病理类型和必要的鉴别诊断对决定肿瘤的治疗方案、手术方法、预后评估具有重要价值。以往认为原发于睫状体的肿瘤多为恶性黑色素瘤和黑色素细胞瘤，多呈棕黑色或棕褐色。有人总结52例睫状体肿瘤的组织标本，病理检查证实57.7%为良性病变，43.3%为恶性肿瘤。其中睫状体神经上皮来源及神经源性肿瘤的发生率达38.5%，占第1位。睫状体恶性黑色素瘤为26.9%，占第2位。睫状体黑色素细胞瘤为17.3%，居第3位。因此对于睫状体肿瘤不宜轻易采取眼球摘除术。

1.局部切除术多采用局部板层巩膜睫状体切除术式。

适应证：①睫状体或虹膜睫状体的良性肿瘤；②睫状体或虹膜恶性肿瘤，大小不超过4～5个钟点，无眼部及全身转移表现，亦无其他系统的恶性肿瘤；③术眼仍有一定视力。

2.巩膜表面敷贴放疗肿瘤不太大，高龄患者，单眼，或对手术有恐惧者，可选择巩膜表面敷贴放疗。

3.眼球摘除术肿瘤大小超过5个钟点，或弥漫性肿瘤侵犯整个睫状体者，或患眼已无视力，年龄大、身体状况不佳者，应行眼球摘除术。

4.眶内容摘除术肿瘤已向眼外蔓延，或眼球摘除术后眶内肿瘤复发者则行眶内容摘除术 预防及预后：编辑本段 回目录预后：单纯睫状体黑色素瘤预后比脉络膜黑色素瘤好。但脉络膜黑色素瘤累及睫状体者预后差，因为此种情况时肿瘤多较大，上皮样细胞成分较多，恶性程度高。局部板层巩膜睫状体切除联合玻璃体视网膜手术治疗睫状体肿瘤不仅可以保存眼球，更重要的是保留有用视力。该术式是治疗睫状体肿瘤的安全有效方法。但对于恶性黑色素瘤的远期效果、适应证范围等仍有待进一步观察。一般认为切除2～5 个钟…预后：单纯睫状体黑色素瘤预后比脉络膜黑色素瘤好。但脉络膜黑色素瘤累及睫状体者预后差，因为此种情况时肿瘤多较大，上皮样细胞成分较多，恶性程度高。局部板层巩膜睫状体切除联合玻璃体视网膜手术治疗睫状体肿瘤不仅可以保存眼球，更重要的是保留有用视力。该术式是治疗睫状体肿瘤的安全有效方法。但对于恶性黑色素瘤的远期效果、适应证范围等仍有待进一步观察。一般认为切除2～5个钟点的睫状体肿瘤，手术是安全的，肿瘤过大者并发症亦增加。

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　　一、局部切除术 多采用局部板层巩膜睫状体切除术式。

　　适应证：①睫状体或虹膜睫状体的良性肿瘤；②睫状体或虹膜恶性肿瘤，大小不超过4～5个钟点，无眼部及全身转移表现，亦无其他系统的恶性肿瘤；③术眼仍有一定视力。

　　二、巩膜表面敷贴放疗 肿瘤不太大，高龄患者，单眼，或对手术有恐惧者，可选择巩膜表面敷贴放疗。

　　三、眼球摘除术 肿瘤大小超过5个钟点，或弥漫性肿瘤侵犯整个睫状体者，或患眼已无视力，年龄大、 身体状况不佳者，应行眼球摘除术。

　　四、眶内容摘除术 肿瘤已向眼外蔓延，或眼球摘除术后眶内肿瘤复发者则行眶内容摘除术。

其他治疗

生物反应调节剂（biologicalresponsemodifiers，BRM）又名生物调节剂，是免疫治疗剂的新术语。凡某一类物质主要通过免疫系统直接或间接增强机体的抗肿瘤效应，并对肿瘤有治疗效果的药剂或方法，都可称为生物反应调节剂。

这些BRM药物包括对机体免疫功能有增强作用、调节作用及能恢复、重建免疫功能的药物，多种细胞因子如淋巴因子、单核因子、肿瘤生长抑制因子和胸腺因子等；免疫活性细胞如细胞毒性T淋巴细胞、淋巴因子激活的杀伤细胞（LAK细胞），细胞因子激活的肿瘤浸润淋巴细胞（TIL细胞）等。

另外，某些中药、多糖类，皂苷类及微量元素也能促进免疫功能，均可以作为生物调节剂。国家批准的皂苷类BRM药物其中效果突出的是人参皂苷rh2。人参皂苷rh2是从人参中提取出来的一种抗癌的活性小分子，能阻断癌细胞DNA，抑制癌细胞增殖，诱导癌细胞分化，控制肿瘤的活动。而且对体质虚弱的病人有更明显的效果，可提升抗病能力，提升生活质量。同时，基本无毒副作用，可作为保守治疗的最佳的药物选择

　　一、饮食护理：术后1～2天予进食高蛋白、高维生素等营养丰富的流质、半流质食物，避免进食硬的食物，减少咀嚼肌运动，以免加重眼部伤口疼痛或影响伤口愈合，术后3天后可多食纤维素含量高的蔬菜如芹菜、韭菜等，多食水果，以促进肠蠕动，防止便秘。

　　二、敷料的观察护理：术后予绷带加压包扎4～5天，以达到眼球制动，预防切口裂开、眼内出血，要保持绷带固定良好及眼部敷料清洁干燥，如绷带松脱、敷料渗湿应及时更换。

　　三、疼痛的观察护理：术后因手术创伤，早期可有眼睑肿胀、结膜水肿、患眼疼痛及偶见恶心、呕吐等症状，向患者及家属做好解释工作，注意观察术后眼痛发生的时间、性质，评估疼痛是由于术中牵拉眼外肌、角膜上皮损伤、缝线触及角膜引起还是由于绷带加压包扎造成的不适，根据疼痛的原因及时调整绷带或应用止痛药物缓解疼痛。如术后3天后眼痛加剧，要警惕眼内出血等并发症的发生，应及时报告医生及时处理。

　　四、健康教育：手术后定期行放疗、化疗以及生物治疗仍是降低复发率及转移率的必要措施。告知患者术后放疗、化疗以及生物治疗的必要性，并指导患者回院进行放疗、化疗或免疫治疗的具体时间，并留下联系电话或地址。指导患者合理饮食，宜进高蛋白、高碳水化合物、高维生素、清淡、易消化的食物，加强营养，积极锻练身体，增强体质，提高抵抗力，有利于疾病的康复。

　　五、并发症的观察护理：眼内出血及继发性视网膜脱离是最主要的并发症。①密切了解患者有无眼前红色影子漂动、视力下降等情况，如出现上述玻璃体出血症状时，应立即给予患者取半坐卧位，使视网膜下血液由于重力作用向下方积聚，防止黄斑区视网膜前膜形成并改善视野范围，并嘱患者减少眼球转动，防止视网膜下活动性出血，并注意血压的变化。按医嘱应用中西医药物予止血、活血化瘀治疗。②如出现眼前固定黑影、闪光、视力急剧下降，应警惕继发性视网膜脱离的发生。嘱患者除进食、上厕所及必要的检查外应多卧床休息，注意术眼的保护，勿晃动头部、揉碰术眼，协助患者作好各项生活护理。

　　六、出院指导及随访：指导患者出院1周后回院复查，进行视力、眼压、眼底等检查，定期眼部、腹部B超检查，判断肿瘤有无复发、转移。嘱患者注意术眼卫生，勿碰撞术眼，1年内避免剧烈运动及重体力劳动，出现视力下降、眼前闪光、黑影要立即到医院就诊。术后随访至少不短于5年，最好能做到终身随访，并建立随访档案，通过电话、通信等方法做到定期随访，尽可能详细了解患者情况，解决存在问题，提高其生存质量。

单纯睫状体黑色素瘤预后比脉络膜黑色素瘤好。但脉络膜黑色素瘤累及睫状体者预后差。 因为此种情况时肿瘤多较大， 上皮样细胞成分较多，恶性程度高。

局部板层巩膜睫状体切除联合玻璃体视网膜手术治疗睫状体肿瘤不仅可以保存眼球，更重要的是保留有用视力。该术式是治疗睫状体肿瘤的安全有效方法。但对于恶性黑色素瘤的远期效果， 适应证范围等仍有待进一步观察

一般认为切除2～5个钟点的睫状体肿瘤，手术是安全的，肿瘤过大者并发症亦增加。