过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎又叫Churg-Strauss综合征，是一类原因不明、主要累及中小动脉的系统性坏死性血管炎。患者常伴有哮喘或变应性鼻炎，主要累及肺、心、肾、皮肤和外周神经。一般预后较好，但侵犯重要脏器和治疗延误者预后不佳。

风湿免疫科

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎（Churg—Strauss综合症）病因不明，病理变化示坏死性血管炎。血管壁及血管外肉芽肿形成，组织内嗜酸粒细胞浸润，病变累及全身，特别是肺，心和皮肤、比结节性多动脉炎更少见，各年龄均可发现，男性稍多。

呼吸道过敏史，有过敏性鼻炎，鼻息肉，哮喘，血嗜酸粒细胞增多，组织内嗜粒细胞浸润，表现为一过性肺浸润及胃肠炎，全身性血管炎。

病因不明。

病理变化示坏死性血管炎。血管壁及血管外肉芽肿形成，组织内嗜酸粒细胞浸润，病变累及全身，特别是肺，心和皮肤。

验检测可见外周血嗜酸性粒细胞增高，经激素治疗后嗜酸性粒细胞可下降 ，但复发时又再次增高，血沉增快，Ｃ -反应蛋白阳性，ＩｇＥ升高，约 67%的患者抗白细胞浆抗体阳性。受累组织活检显示小血管的血管炎，血管周围肉芽肿及嗜酸性粒细胞浸润具有较高诊断意义。

本病的诊断主要依据临床表现及病理学检查。 19 9 0年美国学者ＭＡＳＩＡＴ提出的诊断标准为：:①有反复发作的哮喘病病史 ；②外周血嗜酸性粒细胞增多；③系统性血管炎所致的单发性或多发性神经病变，如手套或袜套样分布；④Ｘ线有非固定性肺浸润性病变 ；⑤有变应性急性或慢性鼻窦炎病史 ；⑥病理检查示血管外嗜酸性粒细胞浸润，如动脉、小动脉、小静脉外周有嗜酸性粒细胞浸润。

具备以上 6项标准中的 4项，或 4项以上即可诊断该病。抗白细胞浆抗体滴度显著升高者 ，亦有助于诊断。

活检取材诊断血管炎可取腓肠神经、肌肉、肠、肝、肺、肾为标本。

过敏性肉芽肿性血管炎的分类诊断标准如下：

1.哮喘史

2.血嗜酸粒细胞＞10％（白细胞分类）

3.单神经病，多发性单神经病，多发性神经病。

4.游走性或—过性肺浸润，固定性浸润下不属于与此项。

5.鼻窦病，病史有极性或者慢性鼻窦痛或压痛，或X线片示鼻窦不透明。

6.血管外嗜酸粒细胞，活检示动脉，微动脉、微静脉外的组织有嗜酸粒细胞堆积，有四项阳性即可诊断为变应性肉芽肿血管炎。

主要是糖皮质激素及环磷胺的联合应用。

在糖皮质激素应用之前，本病被认为是不治之症，主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。哮喘发作频繁及全身血管炎进展迅速者预后不佳。大剂量糖皮质激素的应用，甚至加用环磷酸胶以来使本病预后明显改善， 5年生存率从 25% 上升 50% 以上。对重症患者可每日静脉注射甲泼尼龙 0.5~ 1g，连用 3~5 天后改为泼尼松 40~60mg/d 口服 8周左右，酌减其量，维持治疗。若单纯激素治疗效果不佳可加用环磷酸胶或硫唑嘌呤。