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匐行性脉络膜萎缩

膜萎缩又称盘周地图状轮状膜病变,是眼底后极部毛细管及网膜色素上皮(RPE)的一种慢性复发性疾病。膜萎缩首先由Junis以视盘旁中网膜膜炎报道,其后有些作者称为地图状膜炎、膜炎或匐膜病变 1962年Franceschetti称之为盘周轮状网膜膜退变性。从不同作者所描述的临床表现,均为慢性进性的毛细管及RPE病变。病因......
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病因

病因尚未阐明。曾被提到的可能致病因素有感染、免疫反应起的塞以及原发性硬化等。Duke-Elder认为可能属于原发性膜萎缩,Yanaff认为则是一种养不良。

临床表现

1.视功能改变

要的自觉症状为视力减退,眼前黑影。视力下降的程度取决于病变的部位、大小。如未累及后极部或黄斑中凹者,则视力损害较轻。视野检查周边视野正常,可出现绝对或相对中或旁中暗点。视觉电生理检查可以发现少数病人的ERG及EOG异常。

2.眼底改变

(1)急性期初期要眼底特征是在后极部网膜管下有多发、边界不清、大状黄白色、不规则病灶,呈地图样态。以视盘为中向黄斑部及赤道部扩展。病灶可反复再发,在急性病灶中夹杂网膜膜萎缩灶,病灶周围有黄白色边缘,并向病灶周围正常网膜管下深层组织侵犯,呈匐状改变。病灶浅面的网膜水肿网膜管充盈扩张。视盘水肿

(2)亚急性期发病6~12个月后,RPE和网膜水肿消退,网膜下黄白色渗出物吸收。病损区的网膜色素上皮及膜的毛细管破坏,为灰棕色瘢痕组织代替,病变区及边缘有色素失和沉着。瘢痕可为孤立性;也可融成地图状。陈旧性的病灶区膜大管暴,萎缩区的边界清楚,与正常眼底有明显的界限。网膜下可出现新生管。病变有时停止一段时期,以后又活动进展。

(3)慢性期病变停止进展完全萎缩,为RPE和毛细管萎缩,网膜下瘢痕,并常见到其中的大脉管。病变有清楚边界,每个病灶在病变过程中多是同样大小,无炎症反应,无网膜下新生管和RPE离。

检查

组织病理:病灶处膜与网膜分离,均有显著水肿组织增厚可达正常组织厚度的5倍。在膜、视神经细胞层和神经纤维层有组织坏死。在网膜外层与外界膜有出机化肿。

1.眼底荧光管造影

早期病变活动时,动脉期病变区呈现弱荧光,但弱荧光的边缘部分显示强荧光。造影晚期病变区组织着色,出现强荧光。视盘毛细管扩张并有荧光渗漏,网膜充盈。管壁增厚,并有渗漏。

2.吲哚青绿管造影

在本病急性期造影各期显示明显的持续性弱荧光,晚期病损有锐利的清楚边缘。有些病例在活动性炎症区域外可看到局灶性的强荧光区。在亚急性期,膜大、中管在病损可见,毛细管和较小的管持续性充盈延迟或无灌注,晚期可见病损区的普遍染色和强荧光。在慢性期,由于炎症后陈旧性RPE和毛细管萎缩的发生,在早期充盈期造影显示膜充盈延迟或不充盈。随着RPE和膜的丧失,可见弱荧光。当存在膜新生管时,可见到新生管的强荧光。

诊断

要是据眼底的表现和眼底荧光管造影所见,早期病灶区为弱荧光,边缘为强荧光的“中黑外亮”特征,且病变区呈地图状不规则分布。

鉴别诊断

本病应与急性后部多发鳞状色素上皮病变、急性色素上皮炎网膜膜炎、老年性黄斑变性以及视盘周围膜萎缩相鉴

治疗

试用皮质激素可改善自觉症状,缩短病变过程。但本病可自然静止。如发现有网膜下新生管,可用激光凝固。

预后

侵犯黄斑部可起中视力丧失。

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