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瘢痕性类天疱疮

瘢痕性类天疱疮为一自身免疫疾病,由于抗结膜基底膜抗体的结导致炎症。结膜慢性,双侧性,进性瘢痕成和皱缩伴角膜混浊。瘢痕性类天疱疮为一自身免疫疾病,由于抗结膜基底膜抗体的结导致炎症。结膜慢性,双侧性,进性瘢痕成和皱缩伴角膜混浊。 瘢痕性类天疱疮病因 瘢痕性类天疱疮是一种自身免疫性表皮下大疱性疾病,由于抗结膜基底膜抗体的结导致炎症。是一种较少见的慢性粘膜组织水疱大疱性疾患,可能属大疱性类......
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概述

  瘢痕性类天疱疮为一自身免疫疾病,由于抗结膜基底膜抗体的结导致炎症。结膜慢性,双侧性,进性瘢痕成和皱缩伴角膜混浊。

  瘢痕性类天疱疮病因

  瘢痕性类天疱疮是一种自身免疫性表皮下大疱性疾病,由于抗结膜基底膜抗体的结导致炎症。是一种较少见的慢性粘膜组织水疱大疱性疾患,可能属大疱性类天疱疮的变

临床表现

  通常始时似慢性结膜炎,进展为睑球粘连(睑结膜与眼球间的瘢痕粘连),倒睫(毛向),干角膜炎,角膜新生成和混浊及角化,结膜皱缩和角化,甚或失明。累及口腔粘膜时,常有溃疡和瘢痕成,但累及皮肤时的瘢痕大和红斑的特征是不常见的。

检查

  1、实验室检查:直接免疫荧光检查为表皮基底膜带有IpG和补体G3,呈线状沉积。

  2、组织病理检查:为表皮下水疤,表皮无棘刺松懈现象,真皮有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润,后期真皮浅层纤维化明显。

  瘢痕性类天疱疮应该如何治疗

  泪液代用品和冷冻或电解倒睫可使病人舒适和减少眼感染的危险 对进性瘢痕成或角膜混浊需用全身免疫抑制法 可用氨苯砜环磷酰胺 这种治疗需监视造系统 脏和其他器官的功能 并应在使用这些药物有验的专家作下进

疾病混淆

  1、大疱性扁平苔藓:有典型的扁平苔藓皮损,在正常皮肤上或红斑基础上可发生水疱、大疱,口腔粘膜易受损,常伴有指()甲缺失和服痕性脱发组织病理检查为表皮下水疱,伴有基底细胞严重液化变性,无抗基底膜带区抗原自身抗体。

  2、天疱疮

  3、大疱性类天疱疮

  

其它

  瘢痕性类天疱疮较多见,又称为良性粘膜类天疱疮。以水疱为要表现,水疱溃破溃疡面。好发于口腔、结膜。严重的眼疾可影响,甚至丧失视力。好发于女性,中年及中年以上的人较多见,死亡者少,病程缓慢,有报道称其与恶性肿,如直肠癌、子宫癌等。治疗以皮质激素的溶液滴眼,用消炎、止痛含漱。病情严重者考虑使用皮质激素

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