唇舌水肿及面瘫综合征

病因尚不明，推测可能与遗传因素有关;也有报道疑及本病是某些病原体感染所致，认为与免疫因素有关;普遍认为周围性面神经麻痹系因水肿波及到面神经管所致。

该病的发病机制不明，据文献报道可能的因素有：

1.有些病人为家族性发病，推测与遗传因素有关，有报道系常染色体显性遗传伴不同的表达方式。

2.据Kesler等报道，肿胀的唇部组织病理检查证实为非特异性棘皮症及上皮下慢性炎症，属肉芽肿性质，疑及本病是某些病原体感染所致。

3.由于病情呈发作性，有学者认为与免疫因素有关。

4.还有报告认为系受机械刺激导致的神经血管性水肿。

5.面神经常受累，普遍认为系面舌水肿波及到面神经管，使面神经受压，从而出现周围性面神经麻痹。

1.多在青少年发病，无性别差异发病较迅速，常以口唇肿胀开始，有时可扩散到面颊头皮无自觉疼痛，出现肿胀侧面肌瘫痪有时伴味觉减退及听觉过敏。上述临床表现一般持续数天，面舌肿胀可自然消退，周围性面神经麻痹也会逐渐好转但舌面纵向裂沟仍将存在症状可在数周数月后再次出现但复发时病变侧不定。

2.检查时除周围性面神经麻痹及口唇肿胀外常可见舌面肿起或有较深纵向裂沟的舌体。这种舌面裂沟为本综合征的特征性表现。

MRS多在儿童或青春期发病，颜面肿胀反复发作为主要症状(非凹陷性，常累及上、下唇、颊、舌、颏)，间隔几天、1周或数十年出现周围性面瘫和折皱舌，除此之外，还可表现为巨舌，舌肉芽肿样变可转为白斑甚至癌变。也有学者认为：患者常发病于10岁之前。无性别差异。14例中男女各半。只3例发生在10岁之前，14例都有轻重不同程度的双侧面神经麻痹，有皱襞舌者12例，有面部肿胀病史者9例。症状表现在一侧或双侧轻重不同程度的面神经瘫痪，一侧或双侧的面部肿胀，皱襞舌。面神经瘫痪多发生在面部肿胀之前，有的发生在面部肿胀之同时或以后，面神经瘫痪在反复发作之后乃持续存在。有的出现味觉丧失。当面神经瘫痪不完全恢复时，可出现MarinAmat氏综合征。

面部肿胀常突然发生，持续几小时，长者可达3～4周。肿胀也反复发作，2～3次复发之后可持续存在。面部肿胀之时，患者自觉发胀。面部肿胀常发生在上唇，以后波及下唇、舌、颊、颏、鼻、眼、睑、齿龈、咽、软腭、前额、颊部粘膜。可为一侧，可为双侧。肿胀之唇可出现裂纹。

面部肿胀患者之皱襞舌乃与生俱来。正常人0.5%～5%有皱襞舌，Melkersson氏综合征患者30%有之。舌之皱襞有者横行，有者纵行。舌之乳头可能萎缩，也可有味觉丧失者。

可伴有其他神经症状，如视神经萎缩，眼球运动障碍，面部感觉障碍，听力下降，吞咽困难等。有时可伴有其他部位的水肿以及泪腺唾液的分泌紊乱，味觉障碍，角膜炎，球后视神经炎，视网膜血管异常，眼球突出，三叉神经痛及偏头痛等。尚可伴有低热及轻度全身症状。诱发因素为受凉、劳累、感染等。

应与Melkersson氏综合征鉴别之疾病，一为肉芽肿性唇炎，其病理改变二者相似，但肉芽肿性唇炎无脑神经受累之根据，亦无皱襞舌；一为蕈样霉菌病，其面部亦有肉芽肿样改变，少数患者也可有脑神经受累，但因其为淋巴瘤的一种，故在其他部位(如皮肤)可发生改变。

诊断：

诊断根据唇舌肿胀、面神经麻痹舌体纵向裂沟等表现，病程中可有复发。

鉴别诊断：

本病须与外伤、炎症及肿瘤等引起的面瘫、唇舌肿胀鉴别。颅底摄片CT及MRI等检查可鉴别。

实验室检查：

1、血及脑脊液常规检查无特异性起病时血象可稍偏高

2、血糖、生化及免疫项目检查如异常则有鉴别诊断意义。

3、基因检测可能有诊断价值

其它辅助检查：以下检查项目如异常则有鉴别诊断意义。

1、脑电图、眼底检查

2、颅底摄片

3、CT及MRI等检查

可伴有味觉减退及听觉过敏。

本病目前尚无有效的根治方法，对症治疗以改善局部循环，消除炎症水肿为主。症状可自行消退也可使用中医药治疗及理疗。

近年来国外报道发病之初应用大剂量甲泼尼龙（甲基泼尼松龙）1.0g/d静脉滴注，连续5～7天面部肿胀及周围性面神经麻痹可迅速好转可维持较长时间不复发，疗效较好。

也可应用类固醇类药物，同时辅以局部理疗；对于较顽固者加用免疫抑制剂，均可收到较好疗效。除此之外，对于高度肿胀者可行外科治疗。麦角胺制剂及左旋咪唑并卡介苗皮肤划痕和CO2激光扩束照射亦有一定疗效。本病预后较佳。反复发作之后，也可能持续存在面神经麻痹。

预后：本病预后良好，并不影响寿命及日常生活但可有复发。

预防：早期综合治疗减轻并发症。有家族因素者进行遗传咨询预防措施包括避免近亲结婚携带者基因检测。

1、应用子午流注法(纳甲法)治疗

以毫针刺法，先针主穴，后针配穴，平补平泻，10天一疗程。主穴：按子午流注纳甲法推算出患者就诊时的开穴，取双侧。如92年4月25日9时就诊，其时为辛日已时，按纳甲法开然谷、阴谷二穴，此即为主穴。26日9时就诊，则为壬日已时，开太冲穴，为主穴(依此类推，见纳甲法表开穴)。

配穴：翳风、颊车、地仓、迎香、下关、水沟、承浆、阳白、攒竹、四白、巨。每次按病情选1～3穴。

中医理论认为：面瘫一证，多由脉络空虚，风寒之邪乘虚侵袭脉络，以致经气阻滞，经筋失养，筋肌纵缓不收而发病，治当通经驱邪。子午流注针法，根据人体内气血流注的盛衰规律，掌握时间，按时开取五输穴，即随气血开阖而刺之，从而，起到推动经气，促使气血流通，驱除病邪的作用，属全身整体疗法。“夫开者针之必除其病”即此义。有人认为：此法临床有疗程短、取穴少、治愈率高、减少面肌痉挛及后遗症等优点。

2、顿退六部针法治疗陈旧性面瘫

顿退六部针法是结合传统的提插补泻和九六补泻法总结出来的，同时，改六数捻针为六部退针，每部均滞针后重提不插，目的是要重泻邪气。本法适于陈旧性面瘫病程较长，邪气深入，偏于实证者，非重泻不足以祛邪。

取穴：“面瘫三针”，即颊车、翳风、阳白与丝竹空连线中点穴(经验穴)。

方法：取28#、3.5寸毫针，颊车向地仓透刺，阳白与丝竹空中点处向下关透刺，翳风直刺(2寸左右)。于每穴内先刺到应刺深度后，分六部施术，先深后浅，每部先滞针，行顿退插提术，间歇性向外紧提针柄。六部施术完毕后，针尖再从浅层插向深层(或由所针穴处插向所透穴处)，每隔5分钟施术一次，20分钟后出针。

“面瘫三针”，其穴位于面神经分布的重点区域，刺激该类穴区，有利于支配神经的活跃。

3、面三针治疗

面三针是盛灿若教授治疗面瘫的方法，对于三个月至半年而不愈的陈旧性面瘫，有较好疗效。

面三针定位与进针方法：

①目外眦直下1寸，沿皮横刺，通过四白穴，进针1.5寸。

②地仓直下1寸，沿皮向颊车穴透刺，进针2.5寸～3.0寸。

③大迎穴向上斜刺，通过颧谬穴直达四白穴，进针3.0～3.5寸。

各穴留针30分钟，出针后在颧谬穴拔罐，隔天治疗一次。

陈旧性面瘫，由于病程长，邪气虽去，而气血不足，则属于虚证，此时无需每天治疗，且针刺手法不宜过强，一般用补法。捻转配合提插补法更好。面三针实为一针多穴透刺法，其选穴精当，有其独特之处。

4、穴位注射法

方法 ( 1)：取穴：“臼间”，位于口腔内上下大臼齿间的后壁粘膜处。

方法（2）：用维生素B1100～200ug为主药，患侧乳突后疼痛者，发作期加入654-2注射液10mg

5、针挑法

取穴在患侧内颊部粘膜上，相当于地仓穴的对应点“内地仓穴”，作为第一挑刺点，由此点沿咬合线向后挑两个点，每点间隔0.5cm，然后在咬合线的上、下各0.5cm的平行线上，再于上述第一、二挑刺点间和第二、三挑刺点之间各挑刺一点，共挑七点。

方法病人先用3%硼酸水漱口，以清洁口腔。术者一手持长柄三棱针，另一手垫一块消毒纱布，将病人患侧唇颊部扯起并外翻，使其内颊部充分暴露，在上述各点上用三棱针以雀啄或挑刺，由浅而深，深度约1-2毫米，范围约3毫米。每点挑刺20次左右，使其出血，并略有痛感为宜。挑刺过程中和挑刺完毕，用3%的硼酸水漱口，清洁口腔。若患侧口唇内侧粘膜上有怒张的小静脉血管，可点刺放血。

6、刺络放血法

部位耳背近耳轮处，明显血管1根。

方法选好部位，揉搓2～3分钟使其充血，常规消毒后，持高压消毒过的刮脸刀片，以刃尖纵行垂直划破血管，放血3～4ml，青壮年可放4～5ml；然后盖上无菌敷料，胶布固定，术后一周勿水浸，以免感染。如一周后仍未痊愈或好转，可仍对它条血管进行第二次割治。

7、电针

电针治面瘫，主要用于恢复期及后遗症期，取穴一般同体针。

取穴：

(1)恢复期：地仓、大迎、颊车、阳白、四白、太阳、翳风、合谷。

(2)后遗症期：在上穴基础上，上唇歪取禾、人中；下唇歪取夹承浆、承浆；不能耸鼻取迎香；不能皱眉取鱼腰、攒竹。

方法选28号2寸不锈钢针快速刺入皮肤，平刺或斜刺，使颊车、地仓两穴相透，余穴平刺1寸左右，待有酸胀感后留针。采用70IDM-B型电麻仪，一组放到地仓、颊车穴上，另一组放到阳白、四白穴上。输出强度以面部有轻微跳动为度，连续通电30分钟，每日一次，7次为一个疗程。

8、滞针法

滞针法，是毫针辅助手法之一，用于面瘫的治疗，又称为“挂钩法”和“甩针法”。是人为造成滞针现象的一种刺法。

选穴：下关、阳白、四白，颊车透地仓等.操作时，选26#～28#毫针，平刺透穴达肌层，将针向单一方向连续捻转，形成滞针，留针。留针时，让患者持针柄向后上方反复牵拉和持续牵拉；出针时，将针反向捻转取出即可。

此法对瘫痪肌的恢复有良好作用，适于中、重型面瘫及口眼歪斜较重者。应用时，应注意不要用力过重、过猛，出针时，应反向捻转于原位方可出针。