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遗传性耳瘘

遗传性瘘(hereditary auricular fistula)又称孔(ear pit),指部于出生后即有的无症状异常小孔或小瘘管。这是一种常见的常染色体显性遗传病,为胚胎时期廓的第1、2鳃弓的6个小丘样结不良或第1鳃沟封不全所致,国抽样调查,其发生率达1.2%,可一侧或双侧发病,单侧和双侧之比约为4:1。男女之比约为17:1。部分为常染色体显性遗传,瘘或前瘘是由于第......
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病因

部分为常染色体显性遗传,瘘或前瘘是由于第一及第二鳃弓未能很好联起的,最常见于耳轮上区或其前部,多见于男性,同一家族的不同成员可呈双侧或单侧瘘。

症状

位于耳轮上部或其前的小孔,可无症状,有时在婴儿期或儿童期见间歇排出一种白色状液体,其中包括细胞碎屑,若有继发感染,可致淋巴结化脓并肿大,也可在瘘管成小的肿性结,起于第一鳃弓的颈瘘甚为少见,可从外耳道延伸至下颌角下的颈部,感染后发作性排脓可一直延续至中年,偶可伴有复发性中耳炎。

并发症

偶可伴有复发性中耳炎。中耳炎是累及中耳(包括鼓管、鼓室、鼓窦及乳突房)全部或部分结构的炎性病变,好发于儿童。可分为非化脓性及化脓性两大类。非化脓性者包括分泌性中耳炎、压损伤性中耳炎等,化脓性者有急性和慢性之分。特异性炎症太少见,如结核性中耳炎等。

检查

这个要结患者的实际情况来定夺检查事项为好。病理肉眼观,皮肤标本表面有瘘管,瘘管为分支或弯管状结构。管壁为纤维结缔组织覆复层鳞状上皮,或假复层纤维柱状上皮,有时两者兼有,或伴有慢性炎症。深部管壁有的有弹力软。外为皮肤上一个小凹,挤压可有少量白色皮脂样物,有微臭。

诊断

据家族史和临床表现,可予以诊断。

鉴别诊断

一般不会与其他疾病混淆。

治疗

并炎症,即应作手术切除。应注意此瘘管可深达2~3cm,必须彻底切除。   

预后

感染后发作性排脓可一直延续至中年,偶可伴有复发性中耳炎。

预防

本病属于染色体疾病,导致染色体畸改变的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、养等具有一定的相性,故本病无法直接预防。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。日常生活中要注意理,食物尽量做到多样化,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜,不吃陈旧变质或刺激性的东西,少吃薰、烤、腌、油炸、过咸的食品,食粗细粮搭配,以保养平衡。

护理

饮食应以清淡而富有养为。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲等富含多种氨基酸维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物;少吃狗肉羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化物质、防腐、添加的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸等刺激物。

饮食保健

1、忌烟

2、忌辛辣、香料等刺激性强的食物。

3、忌服热性补药,如人参肉桂附子鹿茸、牛鞭、大补膏之类。

4、忌海鲜等腥食物。

(以上资料仅供参考,详细情况询问医生)

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