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听神经鞘瘤

神经的7.79%-10.64%,占颅神经的93.1%,占桥小脑角肿的72.2%,发病年龄多在30-60岁,20岁以下者少见。女略多于男。本好发于中年人,高峰在30-50岁,最年幼者为8岁,最高年龄可在70岁以上。发生于小儿的单发性神经,非常罕见。绝大多数为单侧,双侧者多为神经纤维病。神经小脑桥角症候群,症状可轻可重,这要与肿的起始部位、生长速度、发......
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疾病概述

神经小脑桥角症候群,症状可轻可重,这要与肿的起始部位、生长速度、发展向、肿大小、供情况及有否囊性变等因素有。肿初起时,其前部分最先受损,因而在早期,都有一侧前功能的丧失或减退及耳蜗神经的刺激或部分麻痹现象。随着肿生长,其前极可以触及三叉神经的感觉起同侧面部疼痛、面部感觉减退、角膜反射迟钝或丧失、尖及的一侧感觉减退,如果三叉神经的运动亦受影响则可出现同侧咀嚼无力,张下颌偏向患侧,咀嚼及颞的萎缩等。

症状体征

1、首发症状神经的颅段可分为两部分,即侧部分和外侧部分,位于听道者称为外侧部,自脑干发生处至内耳孔处称为侧部、两部分相接处大致是神经鞘和Schwann细胞鞘分界带。由于肿大部分发生在外侧部,大多数患者的首发症状为进性单侧听力减退伴以耳鸣、眩晕,约占70%左右,并且此症状持续时间较长,一般3-5年。当肿起源于听神经近端,由于侧部肿没有壁的限制,早期不会对听神经造成影响,其首发症状并非听力障碍,而是以头痛恶心呕吐视力障碍为首发症状。少数老年患者可出现精神面改变,表现为精神萎靡不振、意识淡漠、对周围事物反应迟钝,可能与老年人脑动脉硬化压增高有

2、继发症状、体征神经临床表现较为复杂。其临床症状并不完全一样,症状可轻可重,这要与肿起始部位、生长速度、发展向、肿大小、供情况以及是否囊变等诸多因素有

(1)听力表现:神经最常见及最典型的表现为单侧或一侧更为严重的感音性耳聋,又称为感音神经耳聋。一般认为进性单侧听力减退伴以耳鸣神经最早、最突出的诉。此种听力障碍具有以下特点:

①高音频率听力首先受到影响,然后渐向中低音扩展,造成斜坡向高音的听力障碍线,最后普遍下降。

②语言审率低于正常。并常与低音听力不相称,即纯音听力尚在正常范围或仅轻度减退,而语言审率明显下降。

导仍大于导,但均缩短,导/导的比例不变。

听力下降呈进性,但有10%的病人表现为突聋,或在听力下降的过程中发生突然改变。突发性耳聋的发生可能是肿压迫听道耳蜗所致。因此对所有突发性耳聋患者也应警惕有神经存在的可能。

(2)前症状神经的功能是反射性调机体平衡,包括头部、眼球、躯体、肢体,调机体对于各种加速度的反应。神经受损最常见的症状为眩晕及眼球震颤。眩晕是病人感觉外境或自身在旋转或移动的一种感觉。虽然以眩晕为首发症状者发生率较高,但真正因眩晕而就诊者就明显少于首发症状者。有作者报告因前神经症状就诊者仅占10%,而在追问病史中有65%的病例有前神经受累表现,有的发生于数年之前。眩晕常出现于静止状态下但也有些患者在改变体位如弯、坐起或转动头部时诱发或加重,服用镇静药物部分病人症状可以缓解。眩晕可伴恶心呕吐。其表现有时类似于尼埃病。中国国外研究报告30%有真性旋转性眩晕,其中很多病人长期急性迷路衰竭发作,持续几天或更长时间,被诊断为迷路炎或前神经元炎。眼球震颤多为水平性或水平旋转性,眼震慢相向与肢体偏斜向一致。当脑干受推挤严重时,可损伤前中枢出现前中枢性眼震,眼球震颤持续时间长,律粗大,眼震慢相向可与肢体偏斜不一致。

(3)三叉神经症状三叉神经功能障碍是第3个最常见的神经症状。三叉神经脑干表面位于桥中部的外侧面,由大的感觉和小的运动组成,位于小脑幕附着缘之下,向前外走,越过嵴后进入Meckel腔,与半月相连。当神经向前上发展时可波及三叉神经,将三叉神经挤压在肿的上极与桥和中脑之间,产生三叉神经损害症状。一组1000例神经中有三叉神经受累症状者占9%。三叉神经症状有以下几面:

①大多数病人以面部麻木症状出现,临床检查时发现患者面部麻木者较观感觉者明显增多。说明部分患者早已有感觉减退症状,但未起注意。

②部分病人表现为三叉神经痛。

③可伴有咀嚼萎缩。一般来说,三叉神经运动支的受损发生较少,而且出现较晚,可能运动神经纤维对压迫较感觉纤维更有耐受性有。检查病人可见张时下颌偏向患侧,病侧颞和咬收缩无力并萎缩。

④孤立的三叉神经1支受影响比较少见。多半是2支或3支同时受影响。三叉神经受累症状持续时间与肿大小呈线性正相。一般平均持续时间为1.3年。若三叉神经症状中以1、2支为角膜反射减退或消失,但往往不被患者所注意。对于有一侧角膜反射减退或消失,同时存在一侧听神经症状和体征,可视为早期神经的表现。双侧角膜反射受损与压增高以及肿压迫脑干移位有,患者往往病变侧更为明显。

(4)面神经表现:神经患者早期很少出现面神经麻痹症状和体征。中国国外研究报告神经患者6%有面神经症状。面神经损害体征出现较晚,其程度亦较轻,可能为运动神经纤维对外来压力有较大的耐受性之故,因此,神经起长期面瘫罕见且多为非典型性的,因为面神经50%的神经纤维即能维持正常的功能。查体时应认真仔细,以免遗漏,另外尚有神经以反复发作的半侧痉挛为表现者。也有神经仅有面瘫表现而误诊为Bell面瘫的报告。

(5)压增高症状压增高是神经常见的临床特征之一。压增高症状出现的早晚及程度受肿大小、生长速度、生长部位等因素有。一般说来,肿体积越大,压增高症状越明显,但侧型肿,因肿靠近中线部位,虽然肿体积不大,早期环受到影响,产生梗阻性积水,压增高症状可在疾病的早期出现且较显著。导致压增高的原因是:

①肿生长过程中造成延髓的移位,压迫了导水管下段及第Ⅳ脑室

②某些肿小脑幕孔生长,部分肿伸入幕孔压迫导水管。

③颅后窝侧池及环池下部受肿压迫而塞,影响环。

④肿生长过程中,由于蛛网膜的折叠,在肿的周围成蛛网膜囊肿,占据颅腔一定体积。

⑤肿导致枕骨大孔疝,使颅压急剧增高造成危象。

(6)小脑功能障碍:小脑半球受肿压迫而变,有时部分肿突入小脑半球,甚至小脑传入和传出神经纤维的通道——小脑脚及小脑核团亦受压,导致小脑功能障碍。小脑功能障碍与大脑半球不同,其要影响同侧肢体,即病变侧与肢体障碍同侧。小脑及相应结构受损所导致的共济运动障碍差较大,轻者几乎觉察不到,重者可丧失生活能力而卧床不起,可能与病变发展程度有

①静止平衡障碍:患者站立时身体前倾或左右摇晃,有时呈逆时针向摇晃。上肢呈不同程度的外旋,两足分,足基底变宽,身体摇晃不稳。若小脑蚓部受影响,可伴有躯干性共济失调。上蚓部受损时,容易向前倾倒、下蚓部受损、容易向后倾倒。严重者不能站立,甚至不能坐起。

②四肢小脑共济失调:指试验呈过度状或偏斜,不准确程度与病变损害程度有。快速轮替试验呈现患侧肢体动作不规则而迟慢。反跳现象出现。嘱病人在胸前用力屈其肘关节,由于患侧肢体共济运动失调,当突然放松拉力时,屈的前不能立即停止,而呈过度回跃,反击到病人胸壁或面部。跟膝胫试验时动作震颤不稳,愈接近最后标时,其震颤幅度越大,共济失调大多数表现在病变同侧,部分病人可表现为双侧性。

步态异常:走路不稳,呈蹒跚步态,是由于平衡受损及共济运动失调的结果。病人走路时两腿分,不能走直线,身体左右摇摆不定呈线前进,或呈“Z”前进。有向患侧倾倒的趋势,并有时跌倒。

④书写障碍:书写时由于辨不良,协调不能,静止障碍,不能保持一定姿势,可见笔尖将纸划破,线不规则,不等,越写越大(书写过大症)。

⑤语言讷吃:由于等与说话有共济失调,患者说话唐突,

不清,声音忽高忽低而无规律性,或呈中断性,吟诗式语言。

张力障碍:病变侧肢体肉松弛无力,被动运动时关节运动过度。嘱病人将两上肢向前水平伸直时,患侧上肢较健侧低落。检查下肢时,让患者下肢自然下垂,腿摆动幅度较大,称为“钟摆腿”。

眼球震颤眼球震颤被认为是小脑病变或继发脑干损害,影响到前神经核所致。以水平型眼球震颤多见,垂直或旋转型者也可见到,而且向患侧注视时震颤比较粗大。眼球震颤神经诊断具有重要意义,但非早期体征。

⑧协调运动障碍:走路时,正常人两上肢不断前后摆动,而当小脑受损时,患侧上肢不能摆动。后仰时,正常人膝关节呈屈状、以防后倒,当小脑受损时,膝关节不屈、仍呈伸直状,因此容易跌倒。在神经患者中最多见的症状之一是小脑性共济运动障碍,以患侧肢体共济运动障碍,其次是步态异常眼球震颤

(7)脑干体征:脑干体征是肿生长,压迫脑干相应结构所致。侧型神经患者因肿生长点接近脑干,故脑干症状出现较早且多较重,而对大多数患者来说,脑干症状出现相对较晚,而且多见于大型及巨大型神经患者。肿脑干压迫呈以下几种式:

①肿脑干有轻度推挤,此种情况多见于早、中期病人。

②肿脑干推移,挤压严重,使脑干向对侧移位,此种情况多见于大型及巨大型的神经

③肿部分嵌入脑干

后两者可致脑干受压部位缺、软化,导致相应结构受损,可出现对侧的偏瘫,偏身浅感觉障碍及锥体束征。有部分病人可出现双侧锥体束征。偶有病人锥体外系也受影响被诊断为帕金森综征。脑干移位如使脑干对侧挤于小脑幕裂孔的边缘上,可起患侧的偏瘫或偏身浅感觉减退。运动和感觉障碍的程度可轻可重,轻者仅表现为一侧肢体轻度瘫痪或感觉减退,重者可出现肢体僵直。脑干受压严重时病人可出现发作性昏迷或肢体抽搐,此乃脑干危象。脑干受压移位及小脑体下疝而刺激上位颈神经,可导致病人呈强迫头位。有的侧型肿可出现交叉性麻痹症状,病变压迫中脑可出现病变侧瞳孔大,对侧肢体瘫痪桥水平遭受压迫可出现面神经、三叉神经、展神经功能障碍及对侧肢体瘫痪。尤其是在无压增高症状情况下,易误诊为脑干病变。

(8)其他神经损害:由于肿的发展向不同,可出现相应的神经损害症状,有报告患者可出现复视脑干向下移位时可起动眼神经的牵拉而出现双侧或单侧眼球运动障碍眼睑下垂及瞳孔对光反射改变。由于颈静孔与内耳孔相邻近,肿向下发展可压迫第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ神经,由于该组神经受压后向后下移位,产生代偿以致临床症状和体征出现较晚,同时损伤程度亦轻,即使出现大部分病人已处于病情的相对晚期,表现为进食时发呛,困难,声音嘶哑。检查时见患侧软下垂,发“啊”声时,患侧软无力或完全不能运动,悬雍垂因健侧软的牵而偏向健侧;患侧反射和软反射消失。若有神经损伤可表现为患侧转颈及耸肩无力,检查时胸锁乳突萎缩。后组神经损害可为单侧性,也可为两侧性,或病变侧重,对侧损害症状略轻等。神经位居侧,不易遭到压迫损伤,损害时可见患侧萎缩,并有纤颤,伸舌时向病侧偏斜。

病理生理

神经病理组织检查特征可概括为四种:①细胞排列呈小栅栏状;②互相交织的纤维束;③有退变灶及小的色素沉着区;④有沫细胞。细胞核的栅栏状排列为特征,细胞的原纤维也平,细胞束与原纤维互相交织,细胞的这种原纤维极性排列称为AntoniA型组织,而AntoniB型组织呈疏松网状非极性排列,又称之为混型。

不管肿的组成以何者占优势,的间质均由细的网状纤维组织组成,纤维很少,常可伴有各种退性变,如脂肪性变,色素沉着及小区域的出等。

诊断检查

诊断

1、典型的神经具有以下特点

(1)早期症状多由听神经的前神经耳蜗神经损害始,表现为眩晕、进性单侧听力减退伴以耳鸣。首发症状多为耳鸣耳聋耳鸣往往持续时间较短,而耳聋症状发展缓慢,可持续数年或十数年,大多数不被患者所注意。

(2)肿邻近神经损害表现,一般以三叉神经及面神经损害多见,表现为患侧周围性面瘫,或患侧面部麻木、咬无力或萎缩。

(3)出现走路不稳,动作不协调等小脑共济失调症状或一侧锥体征表现。

(4)头痛恶心呕吐视盘水肿压增高症状以及困难、饮水呛咳、声音嘶哑等后组神经损害表现。据病人典型的病情演变过程及具体表现,诊断并不困难。但问题的键在于早期诊断。最好能在前神经耳蜗神经受损的“科”阶段或肿局限在听道时就能做出准确的诊断,以便能够提高肿的全切除率,减少手术危险性,使面神经、听神经功能得以最大可能的保留。

2、病人早期具有以下症状者应考虑有神经之可能

(1)间歇性发作或进性加重的耳鸣

(2)听力呈现进性减退或突然耳聋

(3)头晕或体位改变时出现一时性不平稳感觉。

(4)外耳道深部或乳突深部间歇性刺痛。“科”阶段的病人除有耳鸣听力下降外常缺乏其他神经系统症状和体征,病人大多数到科门诊就诊,医务人员应提高警惕性。

助检查

1、神经科检查 由于病人早期仅有耳鸣耳聋,常在科就诊,常用的是听力检查及前神经功能检查。

(1)听力检查:有4种听力检查法,可区听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍。Bekesy听力测验,第Ⅰ型属正常或中耳疾病;第Ⅱ型为耳蜗听力丧失;第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变。音衰退阈试验如果音调消退超过30dB为听神经障碍。短增强敏感试验积分在60%~100%为耳蜗病变。双交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变,无增补现象的属中耳或听神经病变。

(2)前神经功能检查:神经多起源于听神经的前部分,早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前神经功能损害现象,反应完全消失或部分消失,这是诊断神经的常用法,但由于从前核发出的纤维桥交叉至对侧时位于较浅部,容易受大型小脑桥角肿的压迫,健侧的前功能也有10%左右病人可以受损。

2、神经放射诊断

(1)X线平要变化为质吸收致听道扩大。断层异常的指标:一侧听道宽度较对侧大2mm以上;听道后壁缩3mm以上,听道侧端凹缘质轮廓消失或模糊不清;在筛极水平镰状嵴移位至听道高度的中点以下。

(2)管造影:所见病变的特征是:基底动脉向斜坡靠拢;小脑前中央静向后移,桥、中脑前静向斜坡靠拢;点向后移;病变较大时还可见小脑前下动脉被来自听道的肿块推移,基底动脉及桥、中脑前静均向后移;

基底动脉可移向对侧;肿着色。

(3)CT及MRI检查:神经诊断的金标准是Gd-DTDA增强的MRI,特是当肿很小(<1cm)或在听道,CT扫描阴性又高度怀疑肿存在时,应该进GD-DTPA增强的MRI。CT与MRI两种检查有相相成的作用,如CT发现有病侧听道扩大时,增强CT可发现肿,对于估计中颅窝入路时颞骨气化程度及高颈静球与后半规管及底的离有帮助。如果病人已作了CT,而肿较大,MRI可提供对脑干压迫的范围、Ⅳ脑室是否通畅、积水是否存在的情况。对可疑神经或CT检查难于确定时,全序列的MRI可做出鉴诊断,但也要注意Gd-DTPA的可能假阳性,这与听道神经的炎症或蛛网膜炎有;任何小的、接近底部的增强病变应该在六月后作MRI复查以评估其生长情况。

3、脑干听觉诱发电位或脑干电反应听力测定为一种无创伤性电生理检查,阳性所见为V波延迟或缺失,约95%以上的神经有此表现,此法广泛用于本的早期诊断。

治疗方案

神经的治疗以手术为要选择。手术有三种基本入路:即枕下入路、颅中窝入路和迷路入路。迷路入路由于内耳破坏,无法保存听力。颅中窝入路,首先需要处理的是听道上壁,可以充分显听道耳蜗神经、面神经、前神经内耳的供应管,这对于耳蜗神经和迷路动脉的保护非常有利。但这种入路视野狭小,性标志不易识小脑桥角的解剖结构差。出不易控制,颞牵拉明显,所以该手术入路有较大的局限性。有研究者认为此入路只适于年龄小、肿位于听道或肿听道外直径不超过1cm的病例,而且术前病人有良好的听力。枕下入路是常为神经外科医师所采用,要原因解剖显好,肿脑干听道的系显示较为清楚,适于所有不同大小的听神经手术,加之高速电钻提供更为便利的工具来磨除听道后壁,电生理对神经功能的监测技术,可望在21世纪初期降低小脑桥角这一危险三角的神经手术死亡率,同时还会有更高的提供面、听神经的保全技术。

神经患者的处理要有3种案:显微手术全切术;立体定向放射治疗和随访观察。

年轻患者且实肿正在不断增长者,是治疗的绝对适应;70岁及70岁以上的老年患者,无明显症状且系列影像资料显示肿无增大者,应定期观察并影像随访。在大多数国家,据上述原则对需手术治疗的患者,最常用的手术入路是枕下入路,其次为迷路入路。神经外科医师倾向于前者,而神经科医师则倾向于后者。手术需考虑一些科危险因素及同时伴发的科情况,如充衰、尿毒症等。如果以前曾做过一次手术,如曾枕下入路的不完全切除术,则本次手术最好改为迷路入路(反之亦然),这样可以避免手术通过瘢痕组织网膜粘连。存在积水可影响神经的处理。老年患者伴有症状积水需分流术,肿切除与否据它对分流的反应再决定。如肿不再增长,治疗积水可能就已足够。相反,在年轻患者伴有积水,而且肿在增长,应该同时治疗积水和肿。在肿大于2cm的患者,如对侧听力因中耳炎等情况而不是因神经而丧失,则应在确定肿再增长之后,再显微手术切除。对这类患者,为了在术后较长时间保留听力,可考虑立体定向放射治疗。相反在肿小于2cm的患者,因术后听力保留的可能较大,应考虑显微切除术。对双侧神经患者(NF2),因为要保护听力,其处理案及手术入路需特殊考虑。无论显微外科手术还是立体定向放射治疗,NF2患者的术后听力丧失的险要比单侧肿患者高。肿的大小对显微切除术的入路选择尤其重要。对保存有用听力的小肿患者,可据肿的大小选择枕下入路和中颅窝入路切除肿。如果肿局限于听道,可应用中颅窝入路。即便是管,也有作者倾向于枕下入路。因此,对小于2cm的单侧肿、保存了有用听力、年龄在70岁以下的患者,可选择枕入路。Tator定义有用听力为:语言接受阈值<50dB,语言分辨得分≥50%。具备这些条件的患者,术后听力保存的可能性要大得多。对大型神经,尤其是大于4cm的并向颈静孔扩展的肿,倾向于选用枕下入路,因为枕下入路比迷路入路更好地显示后颅窝。对肿病变类型诊断不清者,尤其是有可能为管性时,也倾向于选用枕下入路,因为的基底通常为扩展性的,枕下入路能提供一个较好的视野来处理膜的硬膜基底。如存在一个高位的颈静球,尤其是伴随一个前置的高位乙状窦时,枕下入路比迷路入路能更好地显示听道容物,因而比迷路更安全。

总之,枕下入路适用于大多数身体条件好的年轻患者、单侧各种大小的肿以及正在增长的肿。对老年有症状神经患者,肿大小超过3cm,而且正在增长,可选用枕下入路或迷路显微切除术。即使是肿部分切除术也可能丧失残余的有用听力,因而在老年患者也要争取一期手术肿全切。如果一期手术因其他因素如心血管系统不稳定等,不得不中途停止,应考虑二期手术。

并发症

1、听力损害尽管已应用多种技术和监测法来提高听力的保存率,由于听神经对术中的损害比面神经敏感,手术时容易造成损害,影响听力,肿体积的大小、肿是否向外侵犯听道以及听道有无扩大均可影响手术后的听力情况。

2、面神经损害由于神经生长缓慢,所以直到面神经纤维脱髓鞘超过50%或出现轴索变性,才会出现明显的功能失常的临床征象,因此,面神经功能受损代表严重受压,预示恢复不完全。肿的大小、面神经是否与肿粘连以及肿是否长入面神经,可影响预后。手术中锐性分离、避免牵拉和电凝,可使面神经的损伤减少的最小程度。

3、液漏是神经手术常见并发症,据报道发生率为16%,大多发生的术后1周,液漏有诱发膜炎的潜在可能。液漏的发生是由于蛛网膜下腔与颞或乳突间存在交通或瘘管。

4.积水手后中脑桥或延髓水肿可能导致积水,通常伴有脑室或蛛网膜下腔的阻塞。实质肿、后颅窝肿或出破入第四脑室也可诱发积水。

5.膜炎2%~10%枕下入路的神经手术患者发生膜炎,以无菌性膜炎多见,要为液、粉或其他手术产生的物质污染蛛网膜下腔所致。细菌性膜炎通常与液漏有

6.对其他神经的损害枕下入路切除神经时,所有后颅窝的神经(Ⅴ-Ⅶ)均有可能因管性、炎症性或机械性操作而起术后暂时或永久性损害。显微外科技术,尤其是避免牵拉、吸和热损伤可减少对这些神经的损害。

预后

选择适的患者,枕下入路神经切除术的总体结果与其他手术法大致相似。在较小神经患者,致残率几乎为零。较大神经患者致残率和死亡率分为5%-10%和1%-2%。国外有报告,早期的181例神经手术死亡率为1.1%,而自1978年采取枕下入路切除神经后,没有死亡病例。

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