阴道内胚窦瘤

阴道肉胚窦瘤十分罕见，多在3岁以下的幼儿出现，通常发生于2岁以下的婴儿，也可在青春期出现，最大年龄20岁恶性生殖道肿瘤占幼儿少女恶性肿瘤的3%，而内胚窦瘤是其最常见的生殖细胞肿瘤。

肿瘤呈息肉状或质脆的脑髓样或葡萄状肿物。镜下阴道内胚窦瘤的镜下组织学结构与卵巢的内胚窦瘤同。形态具多样性健康搜索，细胞呈卵圆形或多面体形伴有核大、突起。有丝分裂像呈立方形或扁平形。基本特征有：(1)典型的SchilerDusal(S-D)小体：即类似于“肾小球血管”样的结构或啮齿类动物的内胚窦结构。(2)网状结构。(3)透明球。(4)抗淀粉酶PAS阳性及具嗜酸性基底膜样结构。免疫组化可测定AFP，即此瘤能分泌甲胎蛋白(AFP)。

阴道检查可发现阴道内息肉状质脆的新生物，无蒂，直径最大可达10厘米，基底部多位于上段阴道后壁，有10%～15%来自宫颈。恶性度高。根据临床阴道出血排液症状，阴道检查和血清甲胎蛋白测定阳性可诊断。对阴道内新生组织，在婴幼儿期出现者，应做活体组织检查确诊。

免疫组化可测定AFP，测定血清AFP可用于同阴道其他肿瘤进行鉴别，以及作为监测治疗效果和肿瘤复发的指标。

1.影像学检查

（1）B超检查可显示阴道内肿块的大小、形状等，但阳性率不高。

（2）CT检查可显示阴道有占位病变及膀胱、直肠、淋巴结或远处器官是否有转移。

（3）MRI检查MRI提供的图像比CT和B超更精确、全面。可更好地显示肿瘤的位置、大小及范围，能够准确地显示肿瘤的边缘，还能了解肿瘤与神经血管的关系。软组织的对比性优于CT检查。

2.膀胱镜检查

可以显示膀胱及尿道是否被肿瘤侵犯。

3.阴道镜检查

无论影像学检查结果是否阳性，对于婴幼儿无明显诱因的阴道流血，应行阴道镜检查。可见起源于阴道壁的外生性、质脆肿物。行阴道检查及阴道镜检查时发现肿物应行组织活检。

由于原发部位不同很难建立一个适合于所有生殖细胞肿瘤的分期系统尽管还没有一个专为阴道内胚窦瘤的分期系统但临床上时常采用Brodeur建立的生殖细胞肿瘤分期系统该分期建立在原发肿瘤的可切除性、区域性淋巴结转移的程度、是否有远处扩散。当时建立该系统时，肿瘤标记物还未常规检测，因此该系统不包括肿瘤标记物。然而事实上AFP对阴道内胚窦瘤的分期很有帮助。由于现在注重器官的保护而采用化疗，建立在以肿瘤可切除性的分期系统有些过时BRODEUR的生殖细胞肿瘤分期系统如表1所示。 并发症： 易出现淋巴转移和肺转移。

本病多发生于3岁以下的幼女。当病变在阴道内累及较广时，则不能确定始发部位。对阴道内新生组织，尤其在婴幼儿期出现者，应做活体组织检查确诊。

在病理上内胚窦瘤易与透明细胞癌、网状的Sertoli-Leydig肿瘤及阴道葡萄状肉瘤相混淆。可通过抗淀粉酶PAS阳性小体、Schiller-Duval小体及免疫组化AFP阳性等特点鉴别。

1.透明细胞肿癌来自米勒管上皮。透明细胞肿癌可分为良性、交界性和恶性。平均发病年龄48～58岁，几乎所有的病例都大于25岁。透明细胞肿癌中的良性极少见、交界性比较少见。典型症状为食欲减退、肌无力、多尿、烦渴等。

2.阴道胚胎性横纹肌肉瘤（葡萄状肉瘤）为中胚层起源的恶性肿瘤，较少见。通常发生于婴幼儿，90%发生于5岁以下儿童。临床特点是有阴道出血或阴道口出现从阴道内伸出的息肉样肿物。

1.手术治疗

手术方式包括单纯肿瘤切除、根治性全阴道切除或盆腔内脏清除术。

保守性手术应至少行部分阴道切除术，单纯的肿瘤切除即使采用有效的化疗也不可能防止局部复发。血清AFP的水平是诊断和监测复发的有用指标。

2.化学治疗

（1）EBP方案依托泊苷（第1～5天），博莱霉素（第1～2天），顺铂（第1～5天）。

（2）VBP方案长春新碱（第1～5天），博莱霉素（第1～5天），顺铂（第1天）。

（3）VAC方案长春新碱（第1，8天）；放线菌素或放线菌素D（第1～4天）；环磷酰胺（第1，4，8天）。3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。

目前推荐的治疗方案是保守性手术（局部切除或阴道部分切除术）加化疗，该方案可改善预后，减少并发症的发生率及保存患儿的生育功能。保守性切除术可消除阴道壁上的肿瘤细胞，使化疗更有效。

3.放射治疗

剂量一般不超过60Gy，年幼者慎用放射治疗，以免影响局部发育和损害卵巢的功能。

预后较差，未治疗的病例在症状出现2～4个月后死亡。保守性手术后给予化疗，加或不加放疗，可以有效地控制肿瘤。

早期发现、早期诊断早期治疗，做好随访工作。