原发性鼻腔淋巴瘤

原发性鼻腔淋巴瘤较少见，是非霍奇金淋巴瘤的一种类型。原发鼻腔的NHL在病理、临床、治疗和预后方面与原发韦氏环的NHL不同，预后较差，但早期病例选择合适的治疗，能够获得长期生存。

中国、日本和南美发病率较高占全部淋巴瘤的2.2%～10%，欧美极少见，约占0.17%～1.5%。高发年龄45～60岁，男女之比约为2∶1。

鼻腔NHL的发生与EB病毒感染有关，EBV可广泛感染B细胞，用原位杂交的方法发现EBV也可感染鼻腔的外周T细胞，而其他部位的T细胞极少被感染，原因还不清楚。

原发于鼻腔的NHL主要有T/NK细胞、T细胞和B细胞来源，我国以T/NK细胞和T细胞来源多见，西方则以B细胞来源较多见。1998年香港的一组报道，113例患者中T/NK细胞占45.1%T细胞占21.3%，B细胞占33.6%。T/NK细胞与其他两型组织学有所区别，早期病灶表现为不典型细胞散在、不均一分布，肿瘤为多形性中、大细胞常有显著的细胞核大细胞核仁明显，可见吞噬细胞呈血管中心性生长，可见血管浸润和破坏，进展后常有炎性背景，75%可见带状小片状坏死，退变细胞常见，肿瘤性淋巴细胞难以辨认。免疫组化，CD2+CD7+CD3及TCR的α、βγ、δ蛋白常有丢失常有NK细胞相关标记CD56+CD16+。

1.外周血 一般无变化，如感染时可白细胞总数及中性粒细胞增高。

2.骨髓象 可正常。

3.病理活检 可确诊。

CT，MRI可见到软组织肿胀，骨质破坏，有助于了解病变范围，帮助分期。

常见症状依次为进行性鼻塞鼻出血流涕反复感染面部肿胀，颈淋巴结肿大，感染后有脓性分泌物，常有恶臭。原发部位常在下鼻甲，易侵及中隔、对侧及邻近结构如筛窦同侧上颌窦和鼻咽进一步可侵犯到口腔、喉、颅底、眼眶和脑神经。

3种不同细胞来源的鼻腔NHL临床特征有所区别，T/NK细胞来源的男性比例高，单纯鼻腔受侵多，易播散到皮肤，化疗不敏感，预后差，中位生存12.5个月，表中按细胞来源总结比较了香港113例病人的临床特点。

AnnArbor分期不能很准确的反映鼻腔NHL的预后，按照AnnArbor分期鼻腔的NHL多为ⅠE或ⅡE，而同样是ⅠE期的病例侵犯范围不同预后差别很大，因而很多学者建议将ⅠE期分为局限ⅠE期和超腔ⅠE期，局限ⅠE期指病变局限于鼻腔，原发灶未侵及临近结构和器官；超腔ⅠE期指肿瘤侵犯临近结构或器官，但无淋巴结和远处器官受侵。两组生存率有显著差别预后明显不同，局限Ⅰ期和超腔Ⅰ期5年OS分别为90%和57%(P＜0.001)。

美国癌症联合会(AJCC)提出的鼻和鼻咽淋巴瘤TNM分期(表2)，也能较好地反映预后，5年DFS，T1、T2者为89%，T3、T4者为25%，有明显差异。

根据临床表现及病理检查即可确诊。

本病需与鼻腔的继发性淋巴瘤、浆细胞瘤、Burkitts淋巴瘤鼻咽癌有反应性淋巴样浸润相鉴别。局部病变需与中线肉芽肿鉴别，后者进展慢，有溃疡、骨及软组织破坏。全身症状多见，包括发热、盗汗、消瘦。

鼻腔NHL对化疗不敏感对常规化疗药物的抗拒可能与p53基因表达和多药耐药基因表达有关。1995年香港LiangR等报道100例，5年生存率Ⅰ期66%，Ⅱ期33%，Ⅲ、Ⅳ期9%Ⅰ、Ⅱ期采用不同方案治疗：单纯放疗、COPP/CVP化疗联合放疗、CHOP/BACOP/MBACOP化疗联合放疗，5年生存率分别为41%53%和58%有显著差异提示强烈化疗能提高生存率。

目前的观点是对鼻腔NHL局限Ⅰ期者建议行单纯放疗，超腔Ⅰ期者化放疗综合治疗，ⅡE至Ⅳ期者应以化疗为主，辅以原发灶的放疗。放疗剂量50～55Gy，预防量35～45Gy，超腔ⅠE期化疗2～3周期，Ⅱ期4～6周期，化放疗联合应用时，放疗可减量至30～40Gy。

预后：

原发鼻腔NHL的预后不良因素有巨大肿块、晚期外周T细胞来源，我国的鼻腔NHL外周T细胞多见，易侵及肺和皮肤，单纯放疗效果不好治疗失败的主要原因为远处器官受侵，故化疗的作用相当重要。综合治疗能改善疗效，疗效与病期关系密切，应根据病变范围选择治疗方案。

预防病毒感染。非霍奇金淋巴瘤病因未明。一些证据提示与尚未确定的病毒有关。但本病未表现出传染性。一种少见的进展迅速的非霍奇金淋巴瘤与HTLV-Ⅰ(人类T细胞嗜淋巴病毒Ⅰ)的感染有关，这种病毒为逆转录病毒，与引起艾滋病的人类免疫缺陷病毒在功能上相似。非霍奇金淋巴瘤可以是艾滋病的并发症之一，这与每年病例的增加有一定关系。