阴道血管肉瘤

（一）发病原因

1.病毒感染 Gessi等（2002）采用PCR，原位杂交以及电镜下直接观察病毒体发现阴道血管肉瘤中有人类单纯疱疹病毒-8（HHV-8）存在，认为HHV-8的感染与血管肉瘤的发生有关。

2.慢性刺激 2例阴道上皮样血管肉瘤患者均有数年阴道放置子宫托史。

3.放疗 共有4例患者分别因为子宫内膜癌，宫颈腺癌，宫颈鳞癌接受盆腔放疗，9，14，20，21年后在放疗部位出现血管肉瘤，Morimura等（2001）认为要诊断放疗引起的血管肉瘤需除外慢性淋巴水肿，而且必须数年后发生在原来放疗部位。

（二）发病机制

肿瘤呈血疱样或境界不清的斑块，切面呈紫红色，微囊状或海绵状，边界不清，而镜下所见浸润的范围，远超过肉眼所见者。

镜检见明显扩张的血管瘤样腔道，大小，形态不规则，相互吻合形成错综复杂的窦隙状网，腔隙内可见红细胞，瘤细胞在基底膜内增生，可贴附于血管内壁，形成结节状突出于管腔，瘤细胞多呈梭形，未分化者呈多边形，类内皮细胞样或呈上皮样，核异型性明显，核分裂象多见，电镜下可见内皮分化，如部分覆盖基底膜，细胞间紧密连接及吞饮小泡，偶见微丝，Weibel-Palade小体，小管结构等。

免疫组化血管内皮标志物F Ⅷ因子，CD31，CD34大部分为阳性，上皮样血管肉瘤部分低分子角蛋白也可呈阳性。

道血管肉瘤主要表现为阴道出血，可伴排尿困难，肿块位于阴道残端，阴道上壁和阴道穹隆等，为不规则硬结，大小2～8cm不等，表面可有溃疡，亦可浸润阴道壁。

溃疡破溃感染。

肿瘤标志物检查，分泌物检查，组织病理学检查。阴道镜检查。

阴道血管肉瘤可根据临床表现，症状和实验室相关检查做出诊断，确诊主要依靠病理组织学检查。

上皮样血管肉瘤需注意与上皮样肉瘤，转移性癌相鉴别，除镜下可见少量血管瘤样图像外，上皮样血管肉瘤内皮标志物阳性。

由于肉瘤的恶性度高，手术、放疗、化疗疗效均差。目前的治疗原则是手术为主，化疗为辅，化疗方案参照子宫肉瘤，化疗药物可单用或联合，2012年NCCN（美国国立综合癌症网络）指南推荐的药物包括多柔比星，吉西他滨/多西紫杉醇，其他可选择的单药有达卡巴嗪、多西紫杉醇、表柔比星、吉西他滨、异环磷酰胺、脂质体阿霉素、紫杉醇、替莫唑胺等。

（1）长期卧床病人最常见的并发症为褥疮形成，局部长久受压之处可用气垫或棉垫，并经常局部按摩，保持皮肤清洁干燥，局部红肿溃破者，可用些药水外涂，每日用双料喉风散喷于患处，避免感染，勤换敷料。患者应多翻身，家属也应经常轻拍患者背部，减少坠积性肺炎的发生。癌症患者卧床日久，还易导致肌肉废用性萎缩，病人应适当活动肢体，家属应尽量为病人按摩肌肉丰隆处及经脉循行处。长期卧床还导致病人腹胀、便秘，家属可按顺时针方向为患者进行腹部按摩，以利肠蠕动增快，缓解症状。

（2）晚期阴道癌病人发热甚多，如为炎症引起，则需积极行抗感染治疗。常见的则是癌性发热，每日定时发作，多在午后或傍晚开始，夜间消退。化疗药平阳霉素应用期间也可引起发热，其他引起发热的还有生物制剂。发热时，应嘱病人多饮温开水，或淡盐水，或桔汁之类含维生素C、钾的饮料。发热较高者，可用温开水或50%酒精擦浴，也可针刺曲池、合谷、大椎等穴位。还可用消炎痛栓半粒塞肛，最好在发热前大约半小时至1小时用药，或与化疗药和生物制剂同时用药，以期阻止发热。

（3）阴道癌患者出现头痛、头晕，应警惕脑转移发生，尤其当出现恶心、喷射状呕吐、语言不利、流涎、口眼歪斜、目光呆滞、神志异常、偏瘫、小便失禁时，应急送医院处理。可服中成药安宫牛黄丸、至宝丹之类。密切注意病人神志、脉搏、呼吸、瞳孔等变化，头痛剧烈者，应加用镇痛剂。

（4）病人大出血属于急危症，应送医院抢救。家属护理时要先嘱病人安静、闭目静休。如为吐血，应让患者平卧或头部稍低，头偏向侧，以免血液逆流于气管发生窒息，有条件者给予患者吸氧。

（5）阴道癌病人遭受疼痛的折磨，做好癌症患者疼痛的护理，克服对疼痛的恐惧心理是减轻痛苦，提高生存质量的最现实问题。按规定用药时，应鼓励病人放松大脑，解除对癌痛的畏惧心理，多做其他娱乐活动，以分散精力，还可做锻炼，以“静”制痛。对特别晚期癌症剧痛病人的麻醉镇痛药使用不应有太多的顾虑，因为怕药物成瘾而减少或停止使用只会导致痛苦的延续和加重病情。

（6）阴道癌患者由于体质虚弱、抵抗力下降，易并发皮肤感染，常见的如带状疱疹，俗称“缠腰龙”，治疗时可口服板兰根冲剂，龙胆泻肝凡之类，护理时注意保持皮肤干净。