眼眶神经鞘瘤

(一)发病原因

病因不明。

(二)发病机制

神经鞘瘤是神经鞘膜细胞增生形成的肿瘤，神经鞘膜细胞是由胚胎时期的神经嵴发展而来，被覆于脑神经(嗅神经和视神经例外)，周围神经和自主神经轴突之外眶内含有丰富的神经组织，这些神经的轴突外边均被覆鞘膜细胞，因而均可发生神经鞘瘤，在临床和手术台上很难确定究竟发生于哪一条神经，但由于此肿瘤多位于眶上部，提示起自眶上神经和滑车上神经及其分支比较多见，视神经属于中枢神经，不含有神经鞘细胞，视神经纤维内不发生神经鞘瘤，但视神经鞘的脑膜含有交感神经成分，可能发生此肿瘤，Freedman等，Graham，McDonald和廖志强等分别报道眼内，巩膜前部，泪腺内和角膜的神经鞘瘤。

多见于脑神经和脊髓神经根部、四肢及头颈部的周围神经发生于眶内者比较少见，约占眶内原发瘤的1%～3%。国人似较多见，有人报告的967例眶肿瘤手术中神经鞘瘤62例(6.4%)，占眶内肿瘤手术的第4位 本病可发生于任何年龄火罐网，多见于21～50岁 平均38岁。缺乏性别和眶别差异。

因肿瘤增长慢，初期缺乏明显症状和体征，眼球突出是常见的临床表现，肿瘤达到1cm直径后可引起此征，除发生于眶缘或眼球一侧的肿瘤之外，慢性进展性眼球突出是就诊的主要原因，眼球突出程度最低3mm，最高可达30mm以上，眼睑扩大变薄，包绕突出的眼球，多数病例属中度眼球突出，由于肿瘤多发生于肌肉圆锥及眼眶上部，表现为轴性眼球突出，或伴有眼球向下移位，发生于眶下神经支的肿瘤位于眼眶下部，驱使眼球向上移位，肿瘤原发于眶前部或晚期就诊者，眶缘可扪及肿物，表面光滑，中等硬度，实体性或囊性感，可以移动，起源于感觉神经者可有触痛，眼底镜检查常可发现视盘原发萎缩或视盘水肿，因眼球被压迫，出现脉络膜-视网膜皱褶或水肿，复视和眼球运动障碍多见于肿瘤发生于Ⅱ，Ⅳ，Ⅵ脑神经或具有明显眼球突出的病例，考虑为压迫眼球运动神经，引起眼外肌麻痹或因肿瘤占据一定位置引起的机械性阻力，而非运动神经障碍，因肿瘤多位于神经干的一侧，发生肿瘤神经功能障碍并不多见，发生于眼神经分支的，压迫，刺激可有自发疼痛和扪诊时触痛，1/3～1/2患者可有此症状。

眶内神经鞘瘤压迫眶壁，骨质吸收，向鼻窦或颅内蔓延，可引起鼻塞，头痛等有关症状。

神经鞘瘤和神经纤维瘤均属末梢神经肿瘤，有时两种肿瘤可发生在同一个体。

病理学检查：神经鞘瘤巨检呈圆形，椭圆形或锥形，灰白色，外被一层完整而纤薄的包膜，表面光滑，手术时易被组织钳撕破，肿瘤一端或一侧有时可见增粗迂曲的神经干，包膜内为灰白色细嫩实质，较为脆软，间有黄色软化灶，可用刮匙割除，偶见肿瘤囊样变，仅见肿瘤包膜内薄层瘤组织，其内为浆液物，如肿瘤内含纤维较多者，瘤质较硬，包囊也较厚，位于眶深部的总是与视神经，肌腱或眶壁粘连，和原发神经的关系，一般早期突破神经干膜，依附于原发神经增长，在细小神经可沿纤维向远端蔓延，增粗，直至形成瘤状物。

镜下观察，根据瘤细胞的排列可分为Antoni A和Antoni B两型，前者瘤细胞呈梭形，胞膜不清楚，胞质嗜伊红染色，胞核呈棒状，细胞排列紧密成束，同束细胞的胞核，整齐的排列成行，呈栅栏状或阅兵式样，有时瘤细胞呈漩涡状或触觉小体样排列，瘤细胞以外存在丰富的胶原纤维，Antoni B型瘤细胞如同A型，疏松的散在于黏液基质内，细胞间有许多小囊存在。

特殊染色和免疫组织化学技术，有助于神经鞘瘤与神经纤维瘤和其他神经源肿瘤的鉴别诊断，网状纤维染色可见散在的纤维平行于瘤细胞长轴，在Antoni B型黏液样基质中Alcian呈阴性，而神经纤维瘤则是特征性阳性，S-100蛋白和Bodian轴突染色通常呈阳性，电子显微镜检查，施万细胞有长的细胞突，细胞浆内有微小网状纤维。

1.超声波探查 A 超显示肿瘤呈规则中，低内反射;如病变内有液化，显示为多个高反射间多个低反射波峰，B超显示肿瘤主要位于肌锥内，病变呈圆形或椭圆形，边界清楚，内回声较少，部分肿瘤内可有圆形或不规则形液性暗区(液化腔)，声衰减较少，轻度可压缩性，CDI显示病变内常有丰富的血流信号。

2.CT扫描 典型的神经鞘瘤在CT扫描上肿瘤多发生于眶上部和内侧，并且肿瘤常呈与眼眶长轴一致的梭形肿瘤，边界清楚光滑，可呈腊肠状，类圆形，分叶形或多发肿瘤，有时可见肿瘤后端有增粗的神经。部分肿瘤合并液化腔，在CT上密度较低，少见者肿瘤内可有钙化，晚期肿瘤可经眶上裂向颅内蔓延，CT显示眶上裂扩大，增强后显示颅内肿瘤蔓延，肿瘤在增强CT上密度中等。

肿瘤易于经眶上裂向颅内蔓延是眼眶神经鞘瘤的特征，应引起临床注意。

3.MRI 和眼眶其他肿瘤相比，MRI对神经鞘瘤的判断具有特征性，MRI上神经鞘瘤呈边界清楚，椭圆形或长椭圆形肿块，病变的长轴通常与眼眶的前后方向一致，此种椭圆形或梭形的肿瘤形状常怀疑是末梢神经肿瘤，更常见的是肿瘤在锥外，尤其是眶上部，眶顶骨缺失时，肿瘤与脑之间失去信号提示眶顶变薄或破坏，根据肿瘤组织学特性，肿瘤显示同质或异质信号，在T1WI图像上肿瘤与眼外肌相比呈中信号，与眶脂肪比较呈低信号，T2WI图像上肿瘤显示不同的高中低信号，肿瘤的黏液成分即B型神经鞘瘤成分在T2WI图像上比A型显示的信号更强，肿瘤的细胞成分越多，T2WI上信号相对较低;黏液成分越多，T2WI信号越高，增强越明显，临床许多神经鞘瘤可能因肿瘤内成分复杂，MRI的信号尤其是T2WI上多呈异质混杂信号，即有低信号，中信号和高信号。

增强后根据肿瘤的组织学特征不同而增强程度不同，黏液部分比肿瘤细胞部分增强明显，这对手术切除有帮助，如果肿瘤的黏液成分太多类似水的信号时，可能肿瘤无明显增强，这是在其他肿瘤尚未见到的MRI信号。

肿瘤的囊变是MRI诊断神经鞘瘤的特征之一，囊变部分在T1WI上像水一样呈低信号，T2WI上显示高信号，增强后无增强现象，但并非如此，如果肿瘤内黏液中水的含量较多时，肿瘤的信号与此相同，实际是实体肿瘤

眼眶神经鞘瘤的另一特征是肿瘤非常容易经眶上裂向颅内蔓延，而呈哑铃形或花生形，所以任何怀疑神经鞘瘤尤其是肿瘤已蔓延至眶尖时，眶上裂扩大或复发性肿瘤应仔细做MRI检查，以除外颅内蔓延。

据Schatx称有神经纤维瘤患者有1.5%～18%也有神经鞘瘤。

(一)治疗　　

神经鞘瘤进展虽然缓慢，但持续性增大，最终必将破坏视力。早期发现后仍应早期治疗。此肿瘤对化学治疗和放射治疗均有抵抗，有效的疗法是手术切除。手术进路根据肿瘤位置加以选择。位于眶前部，可以扪及的，采用前路开眶。由于肿瘤起自眶上神经和滑车上神经较多，眶上缘皮肤切口机会也多。操作时要特别注意保护眶上神经、滑车、上斜肌和提上睑肌。位于眼球以后的肿瘤，采用外侧开眶，或外侧内侧结合进路。由于肿瘤囊壁较薄，在眶尖部与神经、肌腱、眶壁多有粘连，甚至 可用手指进行钝性分离，均可造成囊膜破裂，瘤实质压挤至 眶内，污染周围结构，引起复发。

所以对此种肿瘤的手术进路力求宽广，使囊壁完整的取出。如肿瘤位置深、粘连多，眶尖部盲目分离易引起并发症，则可用纱布将肿瘤与周围正常结构隔离，切开包膜，轻轻将瘤实质夹出，或用锐匙和吸引器将大部分内容刮吸，然后提起包膜，直视分离切除。用囊内摘除法，甚至可将蔓延至颅内的肿瘤拖出。神经鞘瘤包膜甚薄，手术过程尽 量避免组织钳夹取，以免撕破包膜。 　　

(二)预后 　　

神经鞘瘤的预后较好，Rootman报告7例，全切或次全切除，均未见复发，但也存在术后复发病例。