小儿纵隔囊肿及肿瘤

发病原因

畸胎瘤

多发生在前纵隔，周围为蜂窝组织，但也有少数肿瘤与心包及大血管紧密粘连，北京儿童医院收治的119例纵隔肿瘤和类瘤中，有28例畸胎瘤，占23.5%；28例中仅1例包含有极度分化不良的组织，诊断为恶性畸胎瘤，其他27例中，大部分系囊性组织，而以外胚叶的组织为主。

肿瘤生长缓慢，可达很大体积，在没有引起压迫症状前，多无自觉症状，它可并发感染，出血及恶性变，且有粘连和破溃入气管及支气管的潜在危险，而畸胎瘤的X线片可能有骨骼，牙齿的阴影。

淋巴瘤

前，中纵隔是非霍奇金淋巴瘤的好发部位，其恶性度高，生长迅速，常浸润胸膜引起血性渗液，胸膜渗出液中含有恶性肿瘤细胞，可逐渐出现压迫症状，如干咳，呼吸困难等，也可于数天内迅速恶性。

胸腺瘤

胸腺瘤（thymoma）在小儿罕见，仅偶见有合并重症肌无力，正常4～15个月婴儿常见胸腺肥大，但不引起压迫气管和阻塞呼吸道的症状，因此也不需要放射治疗，随着小儿年龄增大，可自发退化。

淋巴管瘤及血管瘤

小儿纵隔也可见淋巴管瘤及血管瘤，上述119例中，有14例淋巴管瘤，多由颈部的肿瘤延续进入前上纵隔，本组有一例5个月男婴，患颈部及纵隔淋巴管瘤，因呼吸道严重受压，经急做肿瘤穿刺减压，改善一般情况后，切除肿瘤。

1.甲状腺肿瘤 胸内甲状腺肿瘤多为颈部甲状腺肿瘤伸入纵隔的一部分，有时也见甲状腺肿瘤全部位于前上纵隔，偶位于后纵隔。

2.支气管囊肿和消化道囊肿 在胚胎发育过程中，如前肠有部分细胞异位，即形成囊肿，囊肿内膜为纤毛柱状上皮细胞，与支气管黏膜相似，称为支气管囊肿，如与食管和胃肠黏膜相似，即称为消化道囊肿，上述119例中有5例支气管囊肿，位于支气管分叉的后面，食管前方，有时随呼吸而变形，消化道囊肿亦有认为是消化道重要畸形，多位于右后纵隔与食管紧贴，如被覆的胃黏膜有溃疡，炎症变化，则也有可能破溃入气管，支气管。

3.神经源性肿瘤 多位于后纵隔，常见的有神经母细胞瘤，神经纤维瘤，神经节细胞瘤及嗜铬细胞瘤，而神经母细胞瘤及神经纤维瘤都可形成哑铃形，一部分位于脊肋沟，由椎间孔伸入椎管。

发病机制

1.纵隔的生理 纵隔的形态，因人而异，新生儿纵隔体积占人体的百分比较成人高，成人瘦长型纵隔细长，矮胖型纵隔宽短，纵隔尚可随呼吸运动而改变，站立及吸气时纵隔伸长，卧位及呼气时纵隔缩短。

纵隔正常时为负压，受双侧胸腔压力影响平静呼吸时压力在588kPa（60mmH2O），有利静脉回流，特别促进腔静脉血回流到心房。

纵隔脏器之间间隙较大，内有疏松组织，因此当有炎症时，极易扩散，纵隔外伤时易积血，积气而压迫纵隔，胸内一侧压力增大吸气时可造成纵隔移位，若开放性气胸患侧胸膜腔内压下降，呼气时纵隔易向患侧，则可形成纵隔摆动。

2.病理状态分类 曾涟乾总结纵隔在病理状态下可分3类：

（1）移向健侧：由于患侧压力大，如一侧胸腔大量积液，血气胸所致。

（2）移向患侧：一侧肺不张，全肺切除，一侧肺发育不良，使气管，心脏移向患侧。

（3）病理性不移位：由于双侧病变压力均衡，或单侧多种病变使双侧压力互相抵消，纵隔不移位，如同侧肺癌所致肺不张胸腔积液同时并存，纵隔不移位，此外肺内巨大肿块与纵隔固定亦可形成纵隔不移位或移位不显。

纵隔肿瘤或囊肿长大到一定体积时出现压迫症状，或因并发感染，破溃入气管，支气管而出现症状。

最常见的症状是咳嗽，呼吸困难和发绀，咯血并不常见，在上纵隔的肿瘤可能压迫上腔静脉，引起颈静脉怒张以及面，颈和上胸部水肿，如食管受压则发生咽下困难，当肿瘤压迫或侵入迷走神经则有声音嘶哑，压迫交感神经可有Horner综合征，有剧痛则常是肿瘤侵及神经或骨质的征象，肿瘤较大时，叩诊有局部浊音，有时可发现肿块自纵隔延续至颈部或胸壁。

可并发感染，可引起颈静脉怒张，可致咽下困难，声音嘶哑等。

外周血象检查 并发感染时外周血象白细胞计数和中性粒细胞显著增高，血红蛋白量和红细胞计数减少，说明有贫血。

X线各种检查有助于诊断与了解病变范围，为治疗提供帮助。

1.X线透视及胸正侧位片 为纵隔肿瘤主要诊断手段，透视可随意转动体位，从多方面观察肿块阴影的形态，大小以及肿块与周围关系，观察肿物有无搏动，是否随吞咽上下移位，能否随体位和深呼吸运动而改变形态，缺点：透视无法保存记录，清晰度，对比度不如胸片清晰。

胸片至少要拍胸正侧位平片，胸片可显示肿物部位，形态，大小，密度及有无钙化，需要时拍胸斜位片以了解与主动脉的关系，高电压X线摄片可了解纵隔与邻近结构（气管和主支气管）的关系。

透视与胸片结合，多数纵隔肿瘤和囊肿均可获初步诊断，当前一些医疗机构往往省去透视方法，这是一个较大的缺陷，随着X线机器电视监视的出现，透视仍应保持，尤其胸外医师在术前应亲自透视了解病变情况。

2.断层（体层）摄片 可显示肿物层面结构及其与周围器官或组织的关系，尚可断定病变内有无空间及微小钙化，弥补平片之不足。

3.CT扫描CT检查是无创检查方法之一，对纵隔病变帮助甚大，以广泛应 用，可显示纵隔内部解剖及病变部位，并能测定肿物密度，协助判断肿瘤的性质，分辨肿块内体液，脂肪，钙化斑等（CT平均值，有助判断囊性及实质），CT也可鉴别血管扩张，扭曲或动脉瘤，胸腺肿瘤平片阴性时，CT则较易显示，在肺门区肿大淋巴结及实性肿块可与扩张肺动脉区别，CT尚能显示组织间隙的改变为手术切除可能性提供帮助。

4.磁共振（MRI）检查 对纵隔方面MRI较CT更清晰，对较大血管不需造影 剂，因此较容易将血管与肿块及淋巴结分开，对纵隔淋巴显示也较CT为佳，MRI应用与胸部检查当前更受重视。

5.声波摄影 可显示肿物有无搏动及搏动情况，在纵隔诊断中有助于主动脉瘤与纵隔肿瘤的鉴别，MRI的出现，本方法使用已逐渐减少。

6.数字减影血管造影（DSA） 可区别肿物是否来自血管或与血管的关系，对动脉瘤，室壁瘤及肺动脉扩张诊断帮助较大。

7.上消化道钡餐 有助于后纵隔病变与食管的关系，如病变是否来自食管或病变压迫食管有否移位，对膈疝阴性率更高。

8.核素扫描 131I扫描对胸内甲状腺的诊断阳性率为54.5%～88.9%，本院阳性率达80%以上，徐燮渊利用131I MIBG（碘代苄胍）对良恶嗜铬细胞瘤扫描特恶性分别为97.1%及100%。

9.B超检查 B型超声检查可获与CT相似横断层图像，当前利用内镜技术通过食管对纵隔进行检查，可了解食管与纵隔病变关系，惟此项检查尚不普遍。

诊断

前纵隔：包括后前位，侧位或斜位照片，后纵隔肿瘤可做食管钡餐造影，有时需做断层摄影。

对于纵隔肿瘤的诊断，除有纵隔肿块外，须鉴别良性或恶性，以便制订治疗方案，但在实际工作中常有困难，一般说来，良性肿瘤生长缓慢，除了与附近结构产生粘连外，多数肿瘤边缘清楚，光滑而完整，特别是囊性者，多呈圆形或卵圆形，而恶性肿瘤则有明显的分叶状轮廓，当肿瘤突破包膜时，其轮廓常模糊不清，或呈毛糙不齐现象，两侧纵隔同时增大，有骨质破坏的是恶性肿瘤，神经源性良性肿瘤虽可引起邻近骨质压迫性损害，但不致骨质结构破坏，如病儿有贫血，体重减轻和间歇的低热或局部剧烈疼痛， 是恶性肿瘤的征象，定期的X线检查，如见肿瘤逐渐增长可能属恶性，但良性肿瘤亦可因感染或出血而迅速增大，长期存在的原属良性肿瘤疑有恶性变者，不经组织 学检查，不易最后确定诊断，如经小量X线照射后肿瘤阴影缩小，很可能是恶性肿瘤，特别是恶性淋巴瘤，颈部或锁骨上肿大淋巴结的活体组织检查，有助于诊断。

在诊断小儿纵隔肿瘤时，通常不需要做食管和气管镜检查及纵隔造影。

临床上根据纵隔内器官及组织的投影，简单地把纵隔分为前，中，后三部分，胸骨之后，心脏，升主动脉和气管之前，狭长的倒置三角形区域为前纵隔；心脏，主动脉弓，气管，肺门和食管所占据的范围为中纵隔；食管之后及脊柱旁沟区为后纵隔，关于上述纵隔分区及各部位好发肿瘤。

鉴别诊断

典型的纵隔囊肿与肿瘤较易诊断，但纵隔发生病变较多，因此原发性纵隔肿瘤和囊肿要与许多疾病相鉴别，这对处理甚为重要。

1.纵隔淋巴结转移瘤 多继发于肺，胃肠道，肾，睾丸，子宫颈，乳腺等恶性癌瘤，往往多发，偶也单个孤立于纵隔处，X线多表现在中纵隔一侧呈现圆形，卵圆形，分叶，不规则，致密阴影，边缘锐利，根据有原发瘤病史和其他临床表现多能鉴别。

2.胸内甲状腺 多为甲状腺肿，甲状腺囊肿或腺瘤，良性居多，后天者亦多，与甲状腺有关，由颈部甲状腺向下延伸到前上纵隔，一般无症状，若增大产生压迫可出现呼吸不畅，喘鸣及胸骨后不适，131I扫描有助于胸内甲状腺的诊断，X线片多示前上纵隔肿物阴影，向上纵隔一侧或双侧突出，密度均匀，边缘光滑，也可略呈分叶状，可有钙化，病变在气管前，气管可被推向侧方或后方，环形包绕也可使气管狭窄，在胸骨切迹处可触及肿物上下移动。

3.恶性淋巴瘤原发于纵隔的恶性淋巴瘤少见，多为全身性恶性淋巴瘤纵隔侵犯，临床上有发热，咳嗽，胸闷，胸痛，无力，盗汗，也可出现上腔静脉综合征，病变多位于气管旁，隆突下，X线所示为向纵隔一侧或双侧突出肿块阴影，分叶状，多位于中纵隔，前纵隔，发生在后纵隔者少，晚期病变可侵犯肺及心脏，多数能诊断，诊断难以确定时（无法取活检），若一两次化疗病变迅速缩小，则易诊断本病。

4.纵隔淋巴结结核 症状多不明显，多为中青年患者，常有乏力，咳嗽，盗汗，低热，食欲减低，体重下降，X线病变多位于一侧上纵隔，右侧多，呈圆形，卵圆形阴影，作者曾报告阴影清晰度正位优于侧位，血沉检查多在40mm/h以上，皮肤OT试验多呈阳性。

5.纵隔淋巴结炎或肉芽肿 引起纵隔淋巴结肉芽肿的原因颇多，结核居多，此外组织胞浆菌病，结核病及矽肺等，本病发病率年龄多在中，青年，病程较长，一般状况好，可出现咳嗽，发热，头痛，寒战，呼吸不畅，近年来结核病在本病中略有上升趋势，其表现为纵隔圆形，卵圆形或分叶形，边缘光滑整齐，均匀，若无原发瘤，排除结核，使用激素，结节病可获相当好疗效。

（一）医治　　

纵隔肿瘤除恶性淋巴瘤与已有转移者外，均应根据患儿身体情况尽早手术切除。即使是良性肿瘤，长大后可压迫呼吸道、心脏、上腔静脉，产生严重症状。如围绕大血管生长时，可增加手术操作困难，又有并发感染、出血及恶性变的可能性，故都应在有充分准备情况下，进行手术治疗。　　

对于纵隔的恶性淋巴瘤，可进行放疗和（或）化疗。如已出现上腔静脉与气管压迫综合征，通常应先做化疗，待压迫症状缓解后，根据情况继续采用放疗或化疗。　　

（二）预后　　

良性纵隔肿瘤及囊肿手术切除效果良好，但如囊肿在术中破溃，易有胸腔感染。有些良性肿瘤，如神经纤维瘤、畸胎瘤，尤其是位于上纵隔及中纵隔的肿瘤或类癌，同大血管及心包粘连紧密，手术剥离过程中须小心细致，以免发生大出血而危及生命。恶性肿瘤的预后可参见各有关肿瘤内容。纵隔神经母细胞瘤的治疗存活率较腹膜后神经母细胞瘤高。

1.室内空气要流通。冬天应定时打开窗户，以加强空气对流。

2.给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食，以增强体质。进食避免过饱。

3.避免患儿情绪激动，尽量不使患儿哭闹，减少不必要的刺激。

参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险，预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下所述：

1.避免有害物质侵袭（促癌因素） 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力， 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配。