小儿骶尾部畸胎瘤

骶尾部不仅容易发生畸胎瘤，而且是恶性变多见的部位。全部患者恶性的发生率为10%～20%。新生儿畸胎瘤中90%为良性。骶尾部畸胎瘤多数属良性，瘤体有完整的包膜。

一、发病原因

骶尾部畸胎瘤的发病病因尚不详。

二、发病机制

畸胎瘤分为成熟性、不成熟性及恶性三种。恶性畸胎瘤少见。畸胎瘤多呈结节状，囊壁坚韧，肿瘤内部硬度不一致，可有囊变。包含3个胚层组织，外胚层的神经组织、复层上皮组织及牙齿，中胚层的骨、软骨、脂肪和结缔组织，内胚层的消化道腺体、甲状腺等。畸胎瘤恶性度为Ⅰ级，恶性畸胎瘤为Ⅲ～Ⅳ级。

骶尾部畸胎瘤的大小不一，患儿多有排尿、排便困难。有时可见臀部肿大，骶尾部可有肿块。由于肿瘤多偏向一侧向臀部生长，故臀部常显得不对称。有时肿瘤从会阴部膨隆突起。直肠受压或受牵扯者可有便秘或大便失禁。常见肿瘤的一部分呈囊性。肿瘤破溃有细菌性感染时可被误诊为肛周脓肿。有巨大肿瘤者可影响其母的分娩。直肠指诊时可触及骶前肿物。恶性畸胎瘤生长迅速，有进展性的便秘和排尿困难。

畸胎瘤的生物学特征之一是可以产生甲胎蛋白(AFP)，但并非所有的畸胎瘤都产生甲胎蛋白。恶性畸胎瘤则像肝癌一样，甲胎蛋白的阳性率很高，达80%，其恶性部分主要为卵黄囊癌。Tsuchia汇集19例恶性畸胎瘤中17例为卵黄囊瘤。卵黄囊肿瘤产生甲胎蛋白已有人用免疫荧光抗体法从组织局部得到证明。良性畸胎瘤中约50%甲胎蛋白阳性。AFP检测对诊断甚有帮助。

肿瘤破溃可发生细菌性感染，患儿常有进展性的便秘和排尿困难。

畸胎瘤的生物学特征之一是可以产生甲胎蛋白（AFP），但并非所有的畸胎瘤都产生甲胎蛋白。恶性畸胎瘤则像肝癌一样，甲胎蛋白的阳性率很高，可达80%，其恶性部分主要为卵黄囊癌。良性畸胎瘤中约50%甲胎蛋白阳性。AFP检测对诊断很有帮助。

1.实验室检查

血液AFP（甲胎蛋白）检查阳性率高，有细菌感染时外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著升高。

2.其他辅助检查

X线平片可见肿瘤内有骨、牙阴影。侧位像可见骶尾部有肿物影。钡灌肠可见直肠向前方弯曲。静脉肾盂造影有助于明确肿瘤的范围和部位有无转移，需做胸部、骨骼的X线摄影检查。

诊断中要注意与脊髓膜膨出相鉴别。直肠指检可触及骶尾畸胎瘤在骶前有肿物，而脊髓膜膨出患者可清楚地触及骶尾骨。

外科手术为首选疗法。必须把尾骨一并切除。尾骨上常常有肿瘤细胞，若切除不彻底即使畸胎瘤是良性也会复发。新生儿出生后应尽早尽快进行手术，以免发生恶性变。手术中要特别注意骶前动脉的处理以防出血引起危险。手术时要注意有无淋巴结的转移。手术切口要远离肛门，以防粪便污染伤口。骶尾部恶性畸胎瘤除手术切除外，必须给予放射治疗和化学疗法。

1.放射治疗

放疗剂量要根据肿瘤的范围和淋巴管造影所见。有时可参考静脉肾盂造影结果。注意放射线对于肛门、膀胱及皮肤的损伤，可能发生直肠或膀胱的缩窄。

2.化学疗法

不管畸胎瘤是良性还是恶性均需给予放疗和化疗。如诊断时肿瘤已经有转移，则应首选化学疗法。可采用长春新碱、环磷酰胺、多柔比星（阿霉素）、甲氨蝶呤（MTX）、氟尿嘧啶（5-FU）等。也可试用博来霉素、丝裂霉素（MMC）等。

骶尾部恶性畸胎瘤预后极差。卵黄囊癌对放射线敏感。术前和术后的放射治疗无论能否手术切除都应试行。早期诊断、早期治疗、切除完整的良性畸胎瘤，预后较好。