小儿骨软骨瘤
名称
概述
骨软骨瘤又称外生骨疣，是儿童期最常见的良性骨肿瘤。该肿瘤通常位于干骺端的一侧骨皮质，向骨表面生长。可分为单发和多发性骨软骨瘤。后者有遗传倾向，并影响骨骺发育或产生肢体畸形，称为多发性遗传性骨软骨瘤病，或骨干续连症。
软骨肉瘤是常见的恶性骨肿瘤之一。但少于成骨肉瘤。有原发和继发两种，后者可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来，这也是发病年龄较晚的原因之一。肿瘤多见于成人，30岁以下少见，35岁以后发病率逐渐增高。男性多于女性。发生于髓腔者为中心型，发生于骨膜者为骨膜型，另有少数可发生于软组织。肿瘤好发于四肢长骨与骨盆，亦可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。
原发性软骨肉瘤以钝性疼痛为主要症状，由间歇性逐渐转为持续性，邻近关节者常可引起关节活动受限。局部可扪及肿块，无明显压痛，周围皮肤伴有红热现象。
继发性软骨肉瘤一般为30岁以上成年人，男性多见。好发于骨盆，其次为肩胛骨、股骨及肱骨。出现肿块为主要表现、病程缓慢、疼痛不明显，周围皮肤无红热现象，临近关节时，可引起关节肿胀、活动受限，如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的肿瘤，一般难以发现，直至肿瘤压迫内脏，产生相应症状后才被发现。
病因
病因：
骨软骨瘤严格讲来不属于肿瘤，而是生长方面的异常或称错构瘤。瘤体有软骨帽和一个从骨侧面突出的骨组织。本症又称骨疣火罐网，其成因可能是从靠近骨膜的小软骨岛长出，或来自骺板软骨。
凡软骨化骨的部位均可发生，但下肢长管状骨占1/2，股骨下端和胫骨上端最多。其次为肱骨上端，桡骨和胫骨下端以及腓骨的两端火罐网。病变位于干骺端随生长发育逐渐远离骺板。骨疣内的骨髓中脂肪组织丰富。骨疣的增长是靠软骨帽深层的软骨化骨作用。病儿发育成熟后，骨疣即停止生长
成年后，软骨帽逐渐退化以至消失，偶持久存在并可继发为软骨肉瘤。
发病机制：
目前主要有两种学说Virchow于1891年提出骺板细胞分离学说，认为骺板的软骨细胞从骺板分离，旋转90°后沿长骨长轴相垂直的方向生长，即横向生长形成肿瘤。另一学说认为起源于骨膜鶒的软骨细胞巢不断增殖，骨化所形的肿瘤。后来D.Ambrosia和Ferguson通过骺板软骨细胞移植，成功地产生了骨软骨瘤模型，从而支持骺板发育缺陷的理论
病理解剖可见肿瘤呈菜花状,由软骨膜、软骨帽和骨性瘤体组成骨性部分可直接或有一细蒂与骨皮质相连续。肿瘤直径多介于1～10cm，形态各异。镜下所见软骨帽的软骨细胞形态及排列似骨骺软骨细胞，增殖的软骨细胞群位于软骨帽的深层。当肿瘤生长活跃时，软骨细胞显著增殖而肿瘤生长停止时，软骨细胞也停止增殖并发生退行性改变，在软骨细胞间质中可见钙化。多发性骨软骨瘤是一种染色体显性遗传疾病，发病年龄小，约1/3不足10岁。X线表现和病理改变与单发相似但其恶变率高达5%～10%。
症状
临床表现：
一。虽然任何由软骨化骨的骨骼均可生长骨软骨瘤，但长管状骨比扁骨、短骨更多见。
二。其中股骨远端、胫骨近端和肱骨近端最为多见。由于该肿瘤不产生疼痛，多因偶然摸到肿块，或X线检查发现肿瘤。局部多无压痛。
三。有些因压迫血管、神经及内脏器官，产生相应的症状。常是意外中摸到肿物或在X线照片上偶然发现异常。多数没有症状。
四。股骨下端或胫骨上端的内侧骨疣可有肌腱滑动感。肿物遭到直接冲击或蒂部发生骨折以后才会有疼痛感觉。瘤体较大时可压迫神经。
五。腰椎的骨疣可发生马尾神经的压迫症状。足和踝部肿物会使走路和穿鞋困难。有的可并发滑囊或滑囊炎。
并发症：
多发性骨软骨瘤可合并肢体弯曲和短缩畸形。偶可继发为软骨肉瘤。
诊断：
鉴别诊断：
治疗
治疗：
手术切除是惟一有效的治疗方法以往考虑到该肿瘤将随着骺板闭合会停止生长，而且恶变率极低(单发性在0.5%～1%，多发性为2%左右)，多主张出现局部疼痛妨碍关节活动或压迫血管、神经和脏器时，才是手术切除的指征。目前普遍提倡单发性骨软骨瘤一经确诊，就应择期手术切除。由于多发性骨软骨瘤病变数目多，难以一次手术切除。而采取数次或数十次手术切除肿瘤病人难以接受，所以，只能选择性地切除那些有症状或妨碍关节运动和伴发肢体畸形的骨软骨瘤。肢体畸形的矫形手术可视其复杂程度，可与肿瘤切除术一期完成，或分期手术。瘤体压迫神经，血管或影响关节活动，以及蒂部外伤发生骨折的，均有手术切除的指征。当然无明显症状的也不禁忌手术鶒。手术的重点是尽量从基底切除而不要剥离局部覆盖的骨膜。软骨帽和骨膜要一并切除，以免肿瘤复发同时注意防止损伤骺板(图1)。
预防
1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。
2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。相关阅读：《软骨瘤会不会恶变》
提高免疫系统功能最重要的是饮食、锻炼和控制烦恼，健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统，而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。
预后：
该肿瘤将随着骺板闭合会停止生长而且恶变率极低(单发性火罐网在0.5%～1%火罐网，多发性为2%左右)。骨软骨瘤发生恶性变者不到1%转变成软骨肉瘤、骨肉瘤或纤维肉瘤者均少见。
预防：
参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成鶒，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下所述：
1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。
肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的鶒。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防健康搜索的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯，1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。
2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会
提高免疫系统功能最重要的健康搜索是：饮食锻炼和控制烦恼，健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处另外有研究显示适当活动健康搜索不仅增强人体免疫系统，而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。
人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用，维生素A支持正常的黏膜和视觉，它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象，血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤火罐网的危险性研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能，而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌鶒的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害)，其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞，发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞
另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险，相反使肺癌的发病略有增加，然而，当β-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基，另外不同鶒的维生素之间存在交互作用，人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平，比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭，因为有些保护因素至今我们还未发现。
维生素C、E健康搜索是另外一种抗肿瘤物质，它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害，维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病、肾癌和脑瘤的危险。维生素E能降低皮肤癌的危险，维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。
目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视，植物化学就是在植物中发现的化学物质，包括在植物中发现的维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分，其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E，但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性火罐网，可以推断水果和蔬菜中健康搜索的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。
护理
由于软骨瘤患者心理负担重，而且肿瘤较大，出血量较大，危险性大，加之担心手术成功率，术后功能恢复情况、费用、效果等的担忧而表现焦虑、恐惧，术前应向患者耐心讲解，手术重要性和手术、麻醉的方法及手术设备，鼓励家属给予心理上的援助和生活上的关心，以增加病人的安全感。
指导软骨瘤患者术前适当进行半卧位的体位锻炼，以使患者适应体位的变化以及硬膜外麻醉中的体位配合的注意事项。
进手术室前，要排空大小便。有贵重物品，在进手术室前交给病房护士长或亲属保管，不要带到手术室去；进入手术室时，要按规定更换鞋子，戴上手术帽。
1、保持引流管通畅：引流袋应低于创口，观察并记录引流液量及性质；
2、疼痛的护理：疼痛严重影响患者的身心，影响睡眠，不利于患者的恢复，积极止痛；
4、注意观察：观察手术肢体远端血运，活动；
5、注意卧床休息：尽可能不过多过早活动；
6、饮食护理：手术后根据患者情况暂禁食或流食半流食，之后鼓励患者进食高蛋白、高热量、高维他命和易消化的饮食，多吃水果、蔬菜，多饮水；
7、功能锻炼：手术后3周，可做手术部位远近关节活动，但不负重。手术后6周。进行浑身及重点关节的活动。渐渐加大力度。并可辅以理疗、按摩等；
8、放化疗护理：放化疗患者应做好相应的护理，减少副反应；
9、生活护理：家属应注意患者的洗淑和排便等生活护理。
软骨瘤患者吃什么比较好
1、多食含硫的食物，如芦笋、鸡蛋、大蒜、洋葱。因为骨骼、软骨和结缔组织的修补与重建都要以硫为原料，同时硫也有助于钙的吸收。
2、保证每天都吃一些富含维生素的食物，如亚麻籽、稻米麸、燕麦麸等。
3、经常吃新鲜的菠萝，可减少患部的感染。
4、多食含组氨酸的食物，如稻米、小麦和黑麦。组氨酸有利于清除机体过剩的金属。多食用富含胡萝卜素，黄酮类，维生素C和E以及含硫化合物的食物。也可多食含硫食物如大蒜、洋葱、芽甘蓝及卷心菜。
5、忌烟、酒、辛辣刺激性食物，如葱、蒜、姜、花椒、辣椒、桂皮等。
6、忌肥腻食物、忌发物。
饮食
（1）骨肉瘤：下颌较多，好发于15～25岁青少年，肿瘤发展迅速，多有疼痛，呈剧痛。少数有低烧，肿瘤表面皮肤发红，皮温升高。牙齿变形或松脱，晚期累及软组织致破溃，易发生血液转移。
（2）淋巴肉瘤：包括淋巴肉瘤和网织细胞肉瘤。以下颌骨较多，早期表现为牙龈肿痛或牙痛，然后颌骨肿胀、疼痛，眼眶、上颌窦或鼻咽，常破溃。前者发展快，后者发展缓慢。
（3）骨末分化网织细胞肉瘤（尤文氏瘤）：多发于下颌骨，20～30岁多见。疼痛为主要症状，开始呈阵发性，继而持续性，以夜间为重，常有发烧。颌骨呈梭形肿胀，局部皮肤可见浅表静脉曲张，表皮发红且热，有压痛。临床易误诊为骨髓炎。病情进展转快，易发生血行转移。X线检查可见溶骨性骨折破坏，早期骨膜反应表现为洋葱皮样阴影。
【宜】
（1）宜多食抗颌骨肿瘤的食物：核桃、薏米、赤豆、莼菜、大头菜、油菜、蜗牛、壁虎、甲鱼、蟹、虾、鲎、海蜇、文蛤、海参、香杏、刺猬心及肝、蒲笋。
（2）宜食抗感染、溃疡的食物：黄瓜、丝瓜、慈菇、甘瓠、甜橙、豆豉、绿豆、酸枣、黄鼠狼肉、黄颌蛇肉、猪髓、猫肉、鹌鹑、麂、蜗牛、鼠肉。
（3）宜吃防护化疗、放疗食物：荠菜、豆腐、薏米、海蜇、荸荠、柿饼、杏仁、百合、鹌鹑、芦笋、鹅血、蘑菇、沙鱼、桂圆、黄鳝、核桃、葫芦、章鱼、乌龟、猕猴桃、莼菜、金针菜、大枣、葵花籽、苹果、鲤鱼、绿豆、黄豆、赤豆、虾、蟹、银鱼、泥鳅、胖头鱼、塘虱、马哈鱼、绿茶、泥螺。
【忌】
（3）忌霉变、烧焦食物。
（4）忌油腻、油煎、烟熏食物。
（5）忌生硬坚固、不易咀嚼食物。
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