小肠平滑肌肉瘤

小肠肿瘤来源于结缔组织的恶性肿瘤以平滑肌肉瘤最为常见。平滑肌肉瘤多发生在中年以上病人，以40～60岁居多，平均年龄50岁左右。高发年龄60～70岁，男性略多。

平滑肌肉瘤在生长过程中一部分可突入肠腔，但大部分肿瘤突向肠腔外形成较大包块或向肠壁内外突出的哑铃型。

1.好发部位 平滑肌肉瘤可分布于整个小肠，各段的分布情况各家报道不一，但多数认为发生于空肠者较回肠及十二指肠多见。国内资料报告1033例小肠平滑肌肉瘤，发生于空肠者422例占40.8%，回肠298例，占28.8%，十二指肠207例，占20%，空回肠交界处83例，占8%，未定位23例，占2%。

2.病理形态 小肠平滑肌肉瘤呈结节状生长，周界清楚多数有完整的包膜，呈偏心性生长；切面呈灰白或灰红色，亦可见到编织状纤维束；质软、易碎，个别有蒂。常为单发多灶者仅占1～3%。

根据平滑肌肉瘤的生长方式，临床分为四型：

(1)腔内型：约占65%，肿块突向肠腔内呈半球状或球状，表面黏膜常有溃疡形成，少数可叶带蒂肿块。

(2)壁内型：约占15%。肿瘤环形浸润肠管晚期可出现肠腔狭窄而出现梗阻症状。腔内型肿瘤体积一般不大，而出现症状比较早，主要表现为肠套叠、肠梗阻及出血。

(3)腔外型：约占8%早期可无症状，往往生长到相当大的时候才出现症状该型以腹部包块就诊的较多，肿瘤生长到一定程度时中心可发生出血及坏死，使肿瘤部分呈囊性变表面黏膜溃疡发生率高，肿瘤可破溃与肠腔相通，形成隧道样瘘管，造成出血，表现为黑便、柏油样便，偶尔肿瘤浸润肠壁，造成缺血、坏死及穿孔。

(4)腔内外型：约占10%，肿瘤向腔内外突出，形成哑铃状。

2.病理诊断 由平滑肌来源的肿瘤，从病理上判断其为良性或恶性，有时较为困难，鉴别主要依据石蜡切片。关于诊断标准，各家意见不一。有人认为以每20个高倍视野内出现5个核分裂象为恶性标准，超过5个核分裂象应诊断为平滑肌肉瘤；Ranchod认为每10个高倍视野核分裂象大于3个为平滑肌肉瘤；Akwsri认为1/10HPF就可定为恶性；Berg认为不典型的核分裂象、核的多形性及染色深是肉瘤的基本特点；根据肿瘤大小、细胞丰富程度核的异形性及核分裂象的多少确定其良、恶性。一般以每25个高倍视野见核分裂象1～5个为低度恶性的平滑肌肉瘤，核分裂象超过5个为平滑肌肉瘤

3.病理分级 根据瘤细胞密度、细胞及胞核异形性在瘤细胞生长活跃区连续计算25个高倍视野(HPF)的核分裂数、肿瘤边缘有无侵犯黏膜肌层及脉管、瘤组织有无变性坏死及囊性变结合肿瘤的复发转移及死亡情况，可将平滑肌肉瘤分为三级：

Ⅰ级：细胞密度中等，梭形细胞为主，部分细胞肥胖，有轻度异形性，核分裂数多在2～8个/25HPF，平均为5个半数可见瘤周组织侵犯1/3可有肿瘤坏死；

Ⅱ级：瘤细胞多为高密度，细胞形态不规则及肥胖梭形细胞为主，核染色质粗糙，胞浆较少，有中度异形性，核分裂数多在10～20个/25HPF，平均为12个，2/3见瘤周侵犯，半数有肿瘤坏死或囊性变；

Ⅲ级：瘤细胞密度高肥胖的杆状细胞及不规则细胞增多，出现巨核及多核瘤细胞，有重度异形性，核分裂数多在30～60个/25HPF，平均为45个，2/3见瘤周侵犯半数有坏死及囊性变。

Ⅰ级预后较好Ⅲ级最差。

4.转移途径 极少有淋巴结转移，易发生血行转移至肝脏腹膜和瘤床种植。腹膜种植率为10～15%肝转移率7%。腹腔外远隔部位转移者较少见。

平滑肌肉瘤的病程一般为一年左右。早期瘤体小而无溃疡者常无症状，肿瘤生长到一定体积或出血时方有症状。

主要临床症状有腹痛、腹胀、腹部肿块和消化道出血，可有贫血、消瘦、乏力、食欲减退、发热等。部分病人因肿瘤刺激小肠分泌过多而有腹泻发热或恶病质。有的因肿瘤破裂而有腹膜刺激征。

1.腹痛 约一半以上患者诉有腹痛但部位和性质无特异性，多表现为隐痛或钝痛，腹痛无明显规律性

2.肠梗阻 肿瘤生长到一定程度可使肠腔变小，引起不全性或完全性肠梗阻腔内型肉瘤随肠蠕动和肠内容物向远侧推进，形成肠套叠，出现不全性肠梗阻症状，可自行缓解，并可反复发作呈间歇性。平滑肌肉瘤以腔外型多见，且体积较大，易引起肠扭转，造成绞窄性肠梗阻，出现持续性腹痛，阵发性加重，明显腹胀、呕吐频繁无肛门排气及排便

3.消化道出血 较常见，多数为大便隐血阳性或间歇性黑便。十二指肠和近端空肠平滑肌肉瘤可出现呕血。长期慢性失血可引起贫血。

4.腹部肿块 有一半患者以腹部出现肿物为首发症状以腔外型多见。初起时由于小肠活动度大，系膜游离，肿瘤位置不固定，多可推动，伴有肠套叠时肿瘤可时隐时现。随着肿瘤增大，活动度越来越小，甚至完全固定。肿块由增大的肿瘤、粘连聚积的大网膜和增大成团的淋巴结组成。

5.体征 查体时可发现贫血貌。腹部可触及肿块，其大小不一，可推动伴有轻度压痛。十二指肠平滑肌肉瘤常可触到位于右上腹的肿物。空肠起始部的肿瘤在左上腹有时可触及边界不清的肿块。在其余空肠和回肠的肿物因其活动度大而部位不定。

肠套叠、肠坏死和贫血等，是本病常见的并发症

1.肠梗阻 肿瘤生长到一定程度可使肠腔变小引起不全性或完全性肠梗阻。

2.消化道出血 较常见长期慢性失血可引起贫血。

实验室检查：

1.组织病理学 镜下见瘤细胞像平滑肌细胞，呈编织状排列，胞浆丰富红染可有钙化、黏液变性或玻璃样变。

2.血液检查 可有血红蛋白降低血沉增快。

3.大便隐血试验 肿瘤表面溃疡时大便隐血可阳性。

其它辅助检查：

1.X线钡剂造影 尤其是小肠插管气钡双重造影检查对诊断有一定帮助，腔内型的肿瘤检查时较易发现。造影对十二指肠部位肿瘤诊断帮助较大，但对空回肠肿块由于肠袢盘曲影像重叠，一般的检查方法不易发现病变。本病的X线表现可分为直接征象及间接征象：

(1)直接X线征象：①肿瘤边界清楚，两端与正常肠壁之交角呈锐角，为圆形或椭圆形或结节样；②正“3”或反“3”字征；③脐样或牛眼样龛影；④不规则隧道样瘘管通向肠腔外的瘤体囊腔；⑤不规则的瘤体囊腔内钡和(或)气影，立位可见气、液平面或气、液、钡三层阴影；⑥黏膜部分消失，部分呈弧形或横形展开；⑦肿瘤软组织影。

(2)间接征象：①局部钡剂通过快或呈不同程度受阻；②局部肠腔变窄；③病变局部肠袢和/或周围肠袢或器官受压移位；④近端肠腔不同程度扩张；⑤偶有瘤体钙化。

2.CT扫描 腹部CT检查对诊断十二指肠和空肠始部的平滑肌肉瘤有相当重要的意义。CT表现为与肠管相连的偏心性不规则软组织肿块直径通常≥5cm伴周围肠曲的推移肿块内还可见到坏死造成的低密度区以及溃疡和瘘管形成等由于肿瘤血管丰富，增强后呈明显不均匀强化。有较大溃疡形成并与肠腔相通时可见造影剂充盈或形成气液平面，极少数肿瘤内有钙化灶。肿瘤可直接侵犯周围结构。

3.肠镜检查 怀疑为近端空肠或远端回肠病变者可用小肠镜或结肠镜检查，且便于活检明确诊断，但只能用于观察部分小肠。

4.选择性肠系膜动脉造影 可显示肿瘤血管影，边界多较清楚。出血量≥0.5ml/min时肠系膜动脉造影可显示造影剂逸出血管外；出血停止或出血量＜0.5ml/min时不能显示造影剂外溢，但有可能发现血管丰富的肿瘤。

5.99mTc显像 出血速度仅为0.05～0.1ml/min时，该技术即能测出放射性核素从血管逸入肠腔，对于小肠肿瘤性出血检出率高，但定位率低。

6.剖腹探查 小肠平滑肌肉瘤的诊断较为困难，临床上常误诊为其他疾病。有原因不明的腹痛、消瘦及黑便史检查腹部有活动性肿块，大便潜血阳性时，即使X线检查未发现异常亦应考虑为小肠恶性肿瘤，特别是平滑肌肉瘤的可能性。应及早进行剖腹探查。临床资料显示约有1/3的病人需手术探查才能确诊。

小肠平滑肌肉瘤的诊断较为困难，临床上常误诊为其他疾病40岁以上，临床有原因不明的腹痛、腹胀腹部肿块和(或)消化道出血，或有贫血、消瘦、乏力、食欲减退、腹泻、发热或恶病质等，应想到本病的可能。体检右上或左上腹有边界不清的肿块，活动度较大而部位不定者大便隐血试验阳性，而X线未发现异常应高度怀疑小平滑肌肉瘤。临床确诊主要依据组织病理学诊断。应及早进行剖腹探查。临床资料显示约有1/3的病人需手术探查才能确诊。

1.十二指肠平滑肌肉瘤应与胆囊疾病相鉴别 回肠平滑肌肉瘤在女性应与卵巢肿瘤相鉴别；有些囊性为主的平滑肌肉瘤易误诊为肠系膜或网膜囊肿。

2.小肠平滑肌肿瘤良恶性的鉴别 平滑肌瘤和平滑肌肉瘤的预后截然不同，但两者的鉴别有时相当困难。黄宗海等建议小肠平滑肌肿瘤恶性标准为：①瘤细胞核分裂数≥2/25HPF，超过5个则可诊断为平滑肌肉瘤；②瘤细胞轻度以上的异形性；③细胞密度在中度以上；④瘤细胞对周围组织浸润；⑤瘤体直径≥6cm；⑥肿瘤伴坏死及囊性变。有①加上后面任何一项，或无①而有后面三项则要考虑恶性的可能。

小肠平滑肌肉瘤的治疗仍以手术切除为主要手段，术中应作冰冻切片。一般以肠段局部切除为宜，肿瘤一般不转移至淋巴结故不必行淋巴结清扫，仅作相关系膜的扇形切除即可。

如肿瘤已与周围脏器或组织粘连，不应强行分离，应同时合并切除与之相连之脏器或组织。平滑肌肉瘤均有完整的包膜，但此包膜很薄，易破，一旦破裂，肿瘤组织极易发生脱落性种植扩散，造成手术后复发故操作时应十分仔细、轻柔，避免使包膜破裂。如肿瘤已破裂种植，有远处转移，亦不要轻易放弃手术，应争取作姑息性手术，可能时将原发灶切除同时耐心地逐个清除可见的肿瘤结节，以减轻瘤负荷，术毕用蒸馏水浸泡腹腔并行腹腔化疗。

十二指肠平滑肌肉瘤好发于降部与升部交界处的外侧壁，有时肿瘤可相当大，但楔形切除肿瘤基底部的肠壁即可，一般不必作胰十二指肠根治术；有时肿瘤基部靠近十二指肠内侧壁，或与胰腺难以分离时，可行胰十二指肠切除术。

对于术后复发的平滑肌肉瘤最终会发生肝转移。对于单个转移灶可行局部楔形切除对集中在一处的多个转移灶可行肝部分切除术。对散在多发结节可行选择性肝动脉插管栓塞化疗有时经过一次肝转移灶切除术后，再次出现肝转移，可考虑行第二、第三次肝转移灶切除术。

平滑肌肉瘤对放疗不敏感，化疗尚缺乏有效药物，有报道选用达卡巴嗪(三嗪咪唑胺)放线菌素D(更生霉素)等药物治疗，国外用链佐霉素对平滑肌肉瘤有一定的疗效。另外亦可给予生物治疗及中医中药等综合治疗。

平滑肌肉瘤一般转移较晚，部分病人可带瘤生存1～2年甚至数年之久，对其复发病例可考虑行多次手术，积极治疗下5年生存的仍较多。由于诊断比较困难，病人接受治疗多数较晚，手术达到根治者也较少，故预后较差。死亡原因主要是肝转移。因为平滑肌肉瘤组织极易在术中脱落种植术后复发的机会较大。手术后应每3个月进行复查。