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小儿肾母细胞瘤

母细胞不像成人胚胎多见有血尿,患儿首先起人们注意的是中有肿块。胚胎可发生于脏的任何部位,肾盂常被压迫变母细胞的临床表现并不复杂,而是相当一致的。一般为单侧,双侧肿较少见。肿表面光滑、中度硬、无压痛,在上季肋部,可超越中线将脏推向一侧。少数病例可有贫血、排尿异常。偶见有血尿者常有压。(一)发病原因母细胞可能由于未分化成小管和小球的后胚芽异常增生所致......
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病因

(一)发病原因

母细胞可能由于未分化成小管和小球的后胚芽异常增生所致。母细胞增生复体(nephroblastomatosiscomplex)也可能是Wilms前病变。近年来已确认肿抑制基因WT1与WT2的缺失与部分母细胞的发生有

母细胞的发病原因尚不明了,有一定的家族性发生倾向,发生率为1%~2%。也有人认为有遗传性,一家几个孩子可先后生长;Schweisguth报道在600例中,有5对为兄弟姐妹。新华医院也遇到2对兄弟先后生长,并遇到一位年轻父亲,幼时曾做过单侧母细胞手术,其子于3岁时也发生了母细胞。也有人报道3对孪生兄弟发病。Brown等则遇到极罕见的三代连续发生本病的病例。

(二)发病机

母细胞起源于胚胎,在脏实质中发展,长大过程中态畸变(distortion),侵犯周围的组织。小儿的脏肿几乎都属这一类。来源于原始间,故病理可见多种未分化组织。有时肿突破被膜、侵入横上腺及结肠组织。在10%~45%手术标本中可见中有肿组织

1.病理改变

细胞癌起源于小管上皮细胞,研究发现88.5%的透明细胞癌表达近小管抗原,而87.5%的颗粒细胞癌表达远小管抗原,因此推测透明细胞癌可能源于近小管,而颗粒细胞癌可能源于远小管。不同病理类型的肿,外观存在差异。一般说来,透明细胞癌呈黄色,与正常组织分界清楚,似有包膜,生长缓慢,预后较好。颗粒细胞癌,癌细胞呈立或多角,癌细胞胞浆富于细胞器线粒体,因而胞浆呈伊红色颗粒状,腺管状结构明确,间质由毛细管构成。较透明细胞癌细胞核异型性显著,细胞排列也较乱,恶性度高,预后较差。未分化型癌细胞呈梭或不规则,似肉瘤

病理分级是评估预后的可靠因素,同时也是制订治疗案的重要依据。Fuhrman核分级标准(1992):

1级:癌细胞具有小而的深染核,染色质模糊,无核仁

2级:癌细胞稍大,染色质较清楚,高倍镜下一些细胞可见核仁,但不显著。

3级:癌细胞更大,以核仁明显为特征。

4级:类似3级,但核呈多性,多分及巨大核仁

2.分期

肾癌可发生于实质任何部位,左右侧肾癌病机会相等,且绝大多数是单侧单发病灶,双侧病变仅占1%~2%。

巨检:肿外观为不规则的或椭肿块,有一层由被压迫的实质和纤维组织成的假性纤维包膜。

呈质地致密的灰白色,无明显包膜,预后较差。暗红色和红色部位通常是出区,有时伴有囊性变、坏死及不规则钙化等。

显微镜检:未分化癌细胞呈梭,核较大或大小不一,有较多的核分裂象,恶性程度更高。

胚胎的分期:

Ⅰ期:局限于

Ⅱ期:局限于周围。

Ⅲ期:局限于邻近脏器。

Ⅳ期:有远处转移。

Ⅴ期:双侧性。

3.扩转移母细胞早期有完整的包膜,当肿增大后可起破裂,致肿细胞直接侵入周围脂肪层或邻近组织,如上腺、结肠系膜、与其接触的肝脏部分。母细胞淋巴结转移并不多见,且大多限于局部淋巴结,但源性扩甚为多见,首先是,其中常有肿栓子,可蔓延至下腔静,甚至到房,性扩80%到部,有时到,偶尔到骼。

4.显微镜检查细胞癌的病理类型包括:透明细胞癌、颗粒细胞癌和未分化细胞癌等。透明细胞癌最为常见,透明细胞体积大,边缘清楚,呈多角,核小均匀而染色深,细胞质量多呈透明色,细胞常排列成状、乳头状和管状。颗粒细胞呈、多边或不规则态,暗色,胞浆为毛玻璃状,细胞质充满细小颗粒,胞质量少,核略深染。两种类型的癌细胞可以单独存在,也可以混存在于同一肿,若肿大多为透明细胞则称为透明细胞癌,反之为颗粒细胞癌。本60%~70%是由两种癌细胞组成的混肾癌。未分化癌细胞呈梭,核较大或大小不一,有较多的核分裂象,恶性程度更高。

国际小儿肿会(SIOP)和美国Wilms肿研究组织(NWTS)的明细胞组织类型对预后的估计起着重要的作用。本分为2型:

(1)良好组织类型(favorablehistology,FH):多囊型、纤维样的。

(2)不良组织类型(unfavorablehistology,UH):间变型、透明细胞肉瘤、杆状细胞肉瘤前,SIOP和NWTS均据上述组织类型结分期而制订治疗案。

组织上还有些变异型母细胞,如胚胎横纹母细胞(fetalrhabdomyomatousnephroblastoma)、母细胞(osteocartilagino-usnephroblastoma)和脂肪母细胞(lipomatousnephroblastoma)等。

症状

母细胞不像成人胚胎多见有血尿,患儿首先起人们注意的是中有肿块。胚胎可发生于脏的任何部位,肾盂常被压迫变母细胞的临床表现并不复杂,而是相当一致的。一般为单侧,双侧肿较少见。肿表面光滑、中度硬、无压痛,在上季肋部,可超越中线将脏推向一侧。少数病例可有贫血、排尿异常。偶见有血尿者常有压。

1.部肿块80%~90%病例以部肿块就诊,大多是在无意中发现,可无症状,一般系母亲替小儿洗澡或穿衣时,或医务人员因其他原因做全身检查而发现部有包块存在。肿块位于部一侧季肋部,呈,表面光滑平整,质地坚实,无压痛,边缘侧和下界清楚,上界被肋缘所遮多不能触及,双手触诊可感到部被肿所填。肿比较固定,不能移动。肿块大小不一,较大的可占全的1/3~1/2,较晚期病例肿块往往超过中线,将脏推向对侧。应该指出,反复扪诊压挤肿,可促使细胞进入流而发生远处转移,因而要特注意。

2.疼痛和消化系统症状有人报道25%的母细胞的第一症状腿痛。事实上,由于疼痛大多不严重,小儿又不善叙述,故多数未被察觉。患儿跌跤、坠落或创伤时可有症状。偶尔患儿可有骤然的发作性疼痛,此乃是肿突然出包膜过度膨胀或块暂时阻塞了输尿管所致。患儿往往有含糊不清的消化道症状,如恶心呕吐食欲减退等。

3.血尿血尿发生于20%的病例,约10%的病例血尿作为第一症状起注意而做出肿的诊断。一般为无痛性和间歇性全血尿,量不多,有时伴有块。儿科医生见到本症状时,即使部未触及肿块,也应做B超、静肾盂造影或CT等检查,有可能发现中央部小的肿。然而在大多数情况下,血尿是一个较晚期的症状,肿已相当大,浸润盏,进入肾盂。尿液显微镜检查,约1/3的病例含多个红细胞。

4.发热母细胞患儿可有不同程度的发热,多为间歇性,高热(39℃)少见。有人注意到有呕吐的患儿因发生脱水和有转移或肿中有坏死的病例,几乎常有体温增高的现象。

5.压伴有轻度或重度压的患儿可能为数不少,但往往由于忽略测量婴幼儿压,故报道者不多。但文献中也有不少严重压的病例,当肿被切除后压即下降,这种现象提示两个可能性,或者是因为肿压迫动脉压升高,或者是因为肿本身产生某种升压物质。当肿局部或转移病灶复发时,压又重新升高,用放疗和化疗后病灶消失,压也下降,这就进一步说明可能是肿分泌某种升压物质。母细胞患儿浆的素或称压蛋白原酶含量较正常儿童为高,肿切除后恢复正常。近年还有人从母细胞的浸出液中做素的定量分析,其量较正常皮质所含高得多。

6.全身情况一般都受到一定的影响,食欲不振,轻度消瘦精神萎靡而不如从前活泼好玩,面色苍白和全身不舒适等等。部有转移时,全身情况更趋衰落,但鲜有咳嗽咯血症状

7.肿破裂与转移症状偶尔肿自发性或损伤后发生破裂,一般先有剧烈疼痛,患儿出现急性贫血,多诊断为破裂。肿可能破裂在,或者在腹膜后间隙的,也有肿仅呈裂缝,包膜下有肿。肿流转移,故向转移最为多见,转移后鲜有咳嗽咯血症状,故X线部检查至为重要。转移较少见。

饮食

多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间养物质的互补作用。

预防

本症发生有一定的遗传性。参照一般肿的预防法,了解肿的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿的危险。预防肿的发生有2个基本线索,即使肿在体成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:

1.避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

发生的一些相因素在发病前进预防。很多癌症在它们成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿情况,提出许多已知的恶性肿其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿是可以通过简单的生活式改变而预防。继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿是由环境因素造成的。环境因素、生活式即是指我们呼吸的空的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会系等。

2.提高机体抵御肿的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿斗争。我们前所面临的肿防治工作重点应首先注和改善那些与我们生活密切相的因素,例如戒烟、理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、理的生活式常识就能减少患癌的机会。

提高免疫系统功能最重要的是:饮食、锻炼和控制烦恼,健康的生活式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里我们要认识饮食在预防肿发生面的一些问题。

人类流和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用,维生素A支持正常的黏膜和视觉,它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶植物中是以beta;-胡萝卜素和类胡萝卜式存在,在人体能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而beta;-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象,中低维生素A含量增加患恶性肿的危险性,研究表明那些中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能,而对于吸烟者中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混物可以帮助清除体的自由基(自由基可以起遗传物质的损害),其次能够刺激免疫系统和帮助体分化细胞,发展成有序的组织(而肿的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。

另外有一些研究建议单纯补充beta;-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的险,相反使肺癌的发病略有增加。然而,当beta;-胡萝卜素结维生素C、E和其他抗毒素物质,它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体的自由基,另外不同的维生素之间存在交互作用,人和的研究均显示应用beta;-胡萝卜素可以降低体40%的维生素E水平,比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭,因为有些保护因素至今我们还未发现。

维生素C、E是另外一种抗肿物质,它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害,维生素C能保护精子不受基因破坏而降低其后代患病、肾癌脑瘤的危险。维生素E能降低皮肤癌的危险,维生素E与维生素C一样具有抗肿作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。

前有植物的研究起人们的普遍重视,植物就是在植物中发现的化物质,包括在植物中发现的维生素和其他物质。已发现几千种植物中的化成分,其中许多具有抗癌作用。这些化物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的抗氧化活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用,例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E,但它的抗氧化活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性,可以推断水果和蔬菜中的抗氧化效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。

治疗

(一)治疗

半个多世纪来母细胞的治疗效果取得了惊人的进步。在20世纪50年代和60年代初期,由于外科手术的改进和放疗的配,使生存率由20%左右提高到45%~50%,放线菌素D的问世又提高了已有转移的肿的疗效。嗣后,多种化疗药物的联和长期应用使得Ⅰ期和Ⅱ期FH型的病例观察4年后,存活率达到90%以上。母细胞的治疗前世界上大多是照NWTS研究的结果而制订的。据临床分期与病理类型所制订的治疗案(表2)。

1.手术治疗

当发现肿块后,应该于24~48h积极地完成各项必要的临床和实验室检查,并做出明确的诊断。母细胞应在入院后2~3天手术。若有并其他疾病者,可酌情推迟手术时间,如伴有压的母细胞患儿、偶见并发力衰竭或肺炎者。对有较广泛部转移而影响功能者应在术前先做放疗或化疗。

对于巨大的肿需在术前做化疗和放疗,使肿缩小,并可减少由手术时挤压而产生细胞的扩,手术时间的选择要据肿对放疗和化疗的敏感程度。

手术法为在气管插管麻醉下,一般采用的上部越过中线的横切,以免牵拉肿或转动肿起肿包膜的破裂和癌细胞的播。对巨大肿也可做斜切,必要时延长为胸--,这对肿上极的暴和首先结扎动、静带来便。腔一广泛暴,就探查肝脏腹膜淋巴结是否被侵犯或有可疑的转移病灶,检查对侧脏是否有肿同时存在。然后将升(降)结肠推移,并在其外侧切腹膜。原则上应该争取先结扎管,但并不强求。手术治疗母细胞的一个重要原则,是将肿包括邻近粘连和可疑的组织及区域淋巴结一并大块切除,为此,外科医生在手术时必须对从横肠系膜动脉间的淋巴结加以密切注意。在蒂处理时应仔细检查静壁是否被肿浸润,静有无肿块物,栓是否长入下腔静,如有,可用下述法处理:结扎动脉后,将肿累及的下腔静游离,暂时阻断上、下的下腔静,越远越好,暂时阻断对侧,切下腔静并取出肿栓子,一般并无粘连,甚易取出,然后外翻缝下腔静。患在进入下腔静处予以切离。还应注意肿栓子是否蔓延很远进入下腔静段,甚至到达房,最近有人报道胸后在体外环下切房取出肿栓子的病例。

如肿浸润下腔静(在下)并与之粘连而无法分离时,可将此段下腔静一并切去,而不致起下肢的充水肿。取除的肿栓子及管壁均应做详细的病理检查。除上极肿外,如果上腺外表正常,可不切除。输尿管必须全部切除,因肿可在残留输尿管中复发。双侧母细胞术前应仔细考虑手术案,一般做较大肿患侧切除,较小的对侧做半切除或仅做肿摘除。亦有人张双侧均做肿摘除,尽可能多保留健康组织

2.放疗

母细胞对放疗相当敏感,但各个肿有所不同,可能与其细胞组织类型有。术前还是术后做放疗两种法各有其赞成者。术前放疗可使肿缩小,而使外科手术较为便和安全,可减少术中肿破裂和细胞种植的危险。此外,部分病例可免除术后放疗。然而,术前放疗可因诊断错误而照射良性肿物。术后放疗,要对准床和可疑区域,术后当天即可始。

如果肿已破裂,整个腔应该给予放射治疗。右侧肿患儿接受放射线治疗容易发生放射线性炎,在放射治疗时宜将量减少而以化治疗。手术治疗加放射治疗之外再加用放线菌素D(dactinomycin)进化疗,存活率可达89%;已有转移的病儿存活率则只有15%。长春新碱可与放线菌素D用。手术后要注意伤问题。要给予足够的养以促进伤和体力恢复。治疗后应照胸、检查象及功能,以监测疗效及观察有无毒性反应。治疗时间长短据患儿年龄大小及肿的范围而定。

3.化疗

前,对母细胞疗效最佳,可显著控制局部复发和转移的药物为放线菌素D、长春新碱和多柔比星(阿霉素)等。早期患儿如果组织病理检查结果良好,可用较少的治疗量和治疗期程,可不给放疗而仅用长春新碱加放线菌素D的数月化疗。较重病例及已发生转移者则必须加用放射治疗,且将化疗拉长期程,并加用红霉素(红比霉素)。环磷酰胺胚胎亦有些疗效。治疗过程中要注意化疗药物的副作用。长春新碱可以便秘神经炎、腹痛脱发等;渗出管外可起皮下组织坏死。放线菌素D渗漏出管外也可起皮下组织坏死,它的毒副作用有:呕吐脱发骨髓抑制等。

(1)放线菌素D(AMD):术后当天始应用,每天静注射15micro;g/kg,连续5天,总量75micro;g/kg,为1疗程。每次量不能超过500micro;g,如患儿耐受力差,量应小于15micro;g/kg,如每天给予10micro;g/kg,则需连续7天为1疗程,总量为70micro;g/kg。

(2)长春新碱(VCR):术后当天始,每周静注射1.5mg/m2。1次量不能超过2mg/m2。

(3)多柔比星(阿霉素):术后第6周始应用,每天静注射20mg/m2,连续3天为1疗程,此后在第4.5月、7.5月、10.5月和13.5月重复注射。如需做全、全胸或胸部放疗者则上述量需减半使用。如仅放射局部区者则可用全量。

对于小于12个月或体重低于10kg的婴幼儿,上述药物的量应减半使用,否则毒性太大,对患儿不利。

上述3种药物均有一定的毒性,应用时必须严格注意。放线菌素D可恶心呕吐口腔炎、腹泻脱发骨髓抑制等。长春新碱对神经系统有毒性,可起周围神经炎,通过神经系统肠道的反应,如腹痛便秘等,也可发生脱发骨髓抑制。阿霉素对骨髓有抑制作用,心脏毒性,肠道反应和其他不良反应如脱发功能损害和出性红斑等。在放疗和化疗过程中对反应较著者应随时采取对症疗法:如退热、通便、镇静、饲或静养等。在每个过程的第1,7,11和14天做常规检查,包括计数,必要时随时输给新鲜液。

4.转移肿的治疗

至少20%病例就诊时已有转移,其中80%为转移,由于化疗的应用,再转移的病例大大减少。

(1)转移:母细胞转移大多为两多发性病灶,对放疗非常敏感,放疗量一般不超过20Gy,照射野应包括整个双,每周4~5次,在20天左右完成,并与化疗同时进,疗效显著。一侧或双侧单个转移病灶比较少见,在这种情况下,可做外科手术,局部楔形切除,然后放疗和化疗。

(2)转移:较转移少见得多,除非长得较大显著的肿块,早期较小的病灶多不被发现。如果转移是局限于肝脏的单个病灶,可考虑做切除术。如果为播性多个病灶的转移,只能做放疗,量为30Gy,以化疗。近年文献报道转移治愈病例越来越多。

(3)转移:一般为多发性病灶,即使用大量化疗和放疗,很少有被治愈的。但也有单一转移化疗和放疗治愈的报道。

(4)转移:非常罕见,单一转移脑瘤切除并以放疗是值得一试的,有治愈的报道。

近10余年来,已有不少者在探讨和实践单侧母细胞手术时仅做肿摘除或半切除术。在NWTS-Ⅳ讨论中指出对FH病例必须继续努力减少化疗和放疗的毒性,提高生活质量;对UH病例则是如何更加强化治疗或找更有效的抗癌药物,以期提高这类患儿的生存率。此外,继续母细胞发生的环境和遗传原因。

(二)预后

胚胎全部切除的治愈率约为47%,手术后放射治疗可增加存活率达60%,随患儿年龄大小和肿的分期而增减。对母细胞预后有影响的因素是:

1.患儿的年龄据广泛的验,2岁以下的小儿,尤其1岁以下的婴儿治疗后不复发者远远超过较大年龄的儿童。

2.肿的大小当然也是影响预后的因素之一,越大预后越差。

3.肿组织类型与预后有莫大系。

4.肿的侵犯和扩对预后影响最大的是肿的局部侵犯和远离扩的情况,即肿的临床-病理分期,兹介绍于后:

(1)Ⅰ期:肿局限于,能完整切除。包膜表面无浸润,在术前或术中无破裂。切除后无明显的肿残留。

(2)Ⅱ期:肿已扩组织,但能完整切除。管有浸润或栓存在,曾做肿穿刺活检,切除范围外无明显肿残留。

(3)Ⅲ期:部残留有非源性肿,并有下列一种或多种情况:

门和动脉淋巴结浸润。

②弥漫性腔播,术前或术中肿落。

③切除面镜检或肉眼示有肿残留。

腹膜有肿种植。

⑤由于局部浸润粘连,肿无法被完整切除。

(4)Ⅳ期:有源性转移至

(5)Ⅴ期:诊断时双侧均有肿各侧情况分分期。

检查

1.象检查常规检查可正常,一般有轻度贫血,但也有少数有红细胞增多,这可能与红细胞生成素增高有。可作为治疗时追踪了解有无骨髓抑制的指标。

2.液检查功能正常。红细胞沉降率一般均增快,15~90mm/h,特大的晚期肿沉降率增快更显著,认为是预后不良的一个指标。血尿素氮、酐等化验反映脏受损情况。脏破坏严重时红细胞生成素(erythropoietin)减少。功能检查可用作观察治疗的毒性反应。

3.尿液检查尿显微镜检查不少有血尿蛋白尿,但尿中多不能找到癌细胞。尿化验及培养可查知血尿泌尿系感染

4.骨髓检查此病转移至骨髓者甚为罕见,而神经母细胞常常有骨髓转移,故骨髓检查对此两病的鉴诊断颇有帮助。

5.穿刺活检近年有人报道用细针快速穿刺抽吸细胞检查诊断法,手术前即能确诊,法简单,正确率达90%。穿刺活检对巨大肿并估计无法切除者有一定意义,因为在术前可明确组织类型,估计患儿的预后,以利于制订术前和术后的化疗和放疗的案。

但已有穿刺径路肿种植的报道。

6.X线检查

(1)部平:可显示肿的部位及范围,常见肠管被推向对侧。在大多数病例可见患侧肋膨胀,充的肠管绕着肿的软组织密度阴影,并被肿块推移向中部。钙化斑点极为罕见,如有则多数出现在边缘呈弧线状。侧位柱前软组织块物阴影,将充肠道推向前

(2)胸部平:进胸腔后前位、侧位及斜位照部的转移病灶。转移约占10%。

7.静肾盂造影

要的诊断法,对拟诊为母细胞的病例均应做造影检查。约2/3的患儿显示肾盂盏变、移位或缺损,肿挤压肾盂时,它就被显著拉长或积水,以上各种态都应在正位和侧位照相上仔细观察。上极肿可能很少改变盏的态,或仅有转位和下降;下极往往将输尿管向中线推移,成一个凹度向外的弧。1/3患儿患侧脏因大部被压迫而在常规上不显影,此时应延迟至6h,甚至24h摄,一般均有不同程度的造影排泄,如果患仍不显影则提示脏已被严重破坏,国有的报道达36%,国外仅10%左右。必须重视对侧脏的态和功能是否正常,作者曾遇到对侧脏畸(如重复等)的病例。

肾盂造影一般来讲是没有指征的。下腔静造影,可了解肿有否长入下腔静。选择性动脉造影是一种损伤性检查,只应用于双侧母细胞,为了解管的分布情况而决定手术切除范围,但为诊断本一般并无必要。偶尔也用于了解腔其他器官的转移情况。CT与MRI检查对诊断均很有价值。

8.B型超声波检查

可区肿块为实质型或囊性,母细胞超声回声图显示在壁前一个以实质为间隔小液平(坏死出肾盂积水)的混图像。由于此法为无损伤性和无痛性,故应列为首先采用的检查法。

超声波检查对本病的鉴诊断甚有帮助,发现有囊性征则应注意有肾盂积水、多囊总管扩张症的可能。超声波见此有高辉度的不规则回声则显示为恶性肿

9.管造影

可做逆动脉造影及下腔静造影。患侧动脉分布区流丰富,在全肿范围可见异常成。可见肿管随肿的增大而增多,管排列紊乱常甚明显。管造影且可协助发现较小的肿下腔静造影可查知肿下腔静的侵压。

10.CT、磁共振图(MRI)及核素扫描图

CT、MRI、核素扫描图,对肿及其转移灶,皆有影像诊断的价值,可借以了解肿的部位、范围、对其周围组织的破坏以及有无明显的转移。

诊断鉴别

诊断

母细胞大多是由于部肿块而做出诊断。X线及其他特殊检查有助于完全确诊和了解扩情况等。有转移扩的诊断,首先对所有患儿应拍摄部的正、侧位X线,对细小的早期转移病灶必须仔细反复观看能发现。据国外统计约10%的患儿诊断时已有转移。转移诊断较困难,放射性核素扫描只是在肿块已相当大时才能显示。骼转移有局部疼痛、肿胀和压痛等临床表现,只是在有症状时才摄X线

诊断

母细胞首先要与神经母细胞癌相鉴,与急性肾炎结核起的血尿相鉴母细胞神经母细胞,后者可以直接广泛长入脏,此一般表面有结,比较靠近中线,儿茶酚胺代谢产物(VMA和HVA)的测定可确定诊断。多房性囊肿可能是最难与母细胞的一种疾病,此种囊肿可很快增大,质地坚实,在静尿路造影X上可有与母细胞相类似的肾盂盏变,超声波检查点亦然,也是一个间隔有小液平的图像,但多房性囊肿的发病率仅为母细胞的1/100,其治疗甚为简单,做切除术,剖肿物即见大小不等的蜂窝状房囊。细胞癌偶见于儿童年龄,术前很难与母细胞,诊断有赖于病理检查。肾盂积水和总管囊肿因具有囊性,超声波检查即可于母细胞之。

并发症

本症可有症状,有贫血血尿压。12%~15%的母细胞可伴发其他先天性畸,有半身肥大、尿道下裂、睾丸未降、双性输尿管、双性脏、马蹄、无虹膜(aniridia)等症时,应考虑到本病存在的可能。常见者为:

1.虹膜缺如本伴有非家族性双侧虹膜发育不良或完全缺如者并非少见,约70例中有1例。有时同时有先天性内障,还可有中枢神经异常,如小头畸、头面异耳郭异常、泌尿系统和智能迟缓等,近年对虹膜缺如母细胞患儿的细胞遗传研究表明,其均有11号染色体短移位或部分缺如的现象。

2.偏身肥大一般为左侧或右侧身体肥大,或仅有下肢肥大。婴儿期多未被发现,甚至在诊断肿时始被注意到。偏身肥大的发生率在人群中为1∶14300,而在母细胞患儿32例中就有1例,以女孩居多。

3.泌尿生殖系畸发生率为4.5%,如重复畸、马蹄多囊、异位等。尿道下裂和隐睾者也非罕见。此外,近年来还发现母细胞伴外生殖器雌雄难辨的两性畸患儿,RaIFer报道10例,其中7例发生在单侧母细胞,3例双侧母细胞

4.Beckwith-Wiedemann综征本综要有脏肥大(上腺、性腺等)、脐膨出巨舌发育巨大或偏身肥大等。患此综征者的上腺皮质和等脏器容易发生恶性肿,Reddy等报道34例Beckwith-Wiedemann综征中,3例生长母细胞,3例上腺皮质癌,母细胞性腺母细胞各1例。

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