外阴滑膜肉瘤

外阴滑膜肉瘤为皮下缓慢生长的无痛性块物，大小为1.2～20cm，肿块多较固定，界限清楚，易误诊为巴氏腺囊肿。外阴滑膜肉瘤较少见。发病年龄在30～39岁。

(一)发病原因

外阴滑膜肉瘤曾误认为来源于关节滑膜，但是外阴滑膜肉瘤的组织学起源至今仍不清楚，典型的滑膜肉瘤具有上皮和间叶双向分化特点。

(二)发病机制

肿瘤呈分叶状或结节状，多具有假包膜，界限清楚，切面灰白，质软，常有出血坏死和囊肿形成。

镜检由形态不同的两种细胞组成，具有独特的双相构型，上皮成分类似癌，立方至高柱状细胞排列呈实体，巢状或腺样，乳头样结构，梭形细胞多呈纤维肉瘤样构型，介于上皮和梭形细胞之间还有移行细胞，依据上皮和梭形细胞的相对显著性及分化程度，滑膜肉瘤可分为双相型，单相纤维型，单相上皮型和低分化型，电镜下可见上皮细胞表面有微绒毛或伪足，面向细胞间腔或假腺腔，腔内常见电子致密黏液性物质，正常滑膜所没有的连续性基板常把上皮簇或腺样结构与周围梭形细胞分隔。

几乎所有的滑膜肉瘤都有特异性的染色体易位-t(x;18)(pll;q11)，因染色体平衡易位而致Xpll的SSX基因与18q11上的SYT基因融合成SYT-SSXl或SYT-SSX2嵌合基因，61%～64%的滑膜肉瘤有SYT-SSXl，约36%的滑膜肉瘤有SYT-SSX2，具有SYT-SSXl嵌合基因的均为双相型滑膜肉瘤，而几乎所有的单相型滑膜肉瘤均具有SYT-SSX2嵌合基因(Ladanyi 2002)，通过检测SYT-SSX嵌合基因可用来判断手术切缘是否阳性，同时可用来诊断微小转移病灶，较组织学检查更敏感和特异。

一。为皮下缓慢生长的无痛性块物，大小为1.2～20cm，肿块多较固定，界限清楚，易误诊为巴氏腺囊肿。

二。根据临床表现、症状及相关检查可以做出诊断。肿瘤呈分叶状或结节状，多具有假包膜，界限清楚。

三。切面灰白，质软，常有出血坏死和囊肿形成。

四。镜检由形态不同的两种细胞组成，具有独特的双相构型。

五。上皮成分类似癌，立方至高柱状细胞排列呈实体、巢状或腺样、乳头样结构。梭形细胞多呈纤维肉瘤样构型。

六。介于上皮和梭形细胞之间还有移行细胞。依据上皮和梭形细胞的相对显著性及分化程度，滑膜肉瘤可分为双相型、单相纤维型、单相上皮型和低分化型。

七。电镜下可见上皮细胞表面有微绒毛或伪足，面向细胞间腔或假腺腔。腔内常见电子致密黏液性物质。正常滑膜所没有的连续性基板常把上皮簇或腺样结构与周围梭形细胞分隔。

根据临床表现，症状及相关检查可以做出诊断。

组化和免疫组化检测 用PAS，胶体金和阿辛蓝染色，再用透明质酸酶消化，可见两种不同黏液的存在，网织纤维染色可揭示双相构型，尤其对于分化较低者，梭形细胞vimentinl00%阳性，bcl-2，CD99，S-100亦可为阳性，同时部分可呈EMA和cytokeratin阳性，上皮样细胞除EMA和cytokeratin阳性外，40%vimentin阳性。

细胞遗传学检验，组织病理学检查。

手术治疗

手术为首选治疗方法，根据肉瘤的大小和分化程度确定根治性手术范围。如有淋巴结转移时，应同时作清扫术。

放射治疗：对切缘不理想者，可追加术后放疗。放疗对单相上皮型的效果较好。

化学疗法：术前新辅助化疗包括动脉插管化疗在滑膜肉瘤治疗中的作用逐渐得到大多学者的肯定，尤其对直径>10cm的患者(Thompson2000)。

免疫治疗：Bennicelli等(2002)提出特异性的SYT-SSX嵌合基因是免疫治疗的靶，针对易位断裂区的多肽序列而产生的肿瘤特异性细胞毒T细胞能识别和杀伤具有SYT-SSX嵌合基因的细胞。

Nielsen等报道的2例预后相对好，1例根治性外阴切除术后随访4年无瘤生存，另1例3.5年后复发予再次切除加放疗，随访1年无瘤生存。臧荣余等对1例仅行局部切除，切缘阳性，术后3个月复发，骨、腹股沟淋巴结转移，行全量外放射治疗，肿瘤继续发展，出现左髋骨和耻骨转移而行左半骨盆切除，病理学检查切缘仍阳性并有脉管侵犯，6个月后死亡。另1例行外阴根治加部分耻骨、阴道切除，术后10个月复发伴肺转移，20个月后死亡。

Saito等(2000)发现表达E-cadherin或alpha-catenin的滑膜肉瘤预后好，而beta-catenin的表达与肿瘤的进展有关。Ladanyi等(2002)发现SYT-SSXl嵌合基因大多见于有转移的患者，其5年生存率为53%，较具有SYT-SSX2嵌合基因的患者明显差(73%)。与5年生存率明显相关的因素有：SYT-SSX2嵌合基因、诊断时为局部病灶、肿块最大径＜5cm，而年龄、发病部位、组织学类型与预后无明显关系。

定期体检、早期发现并确定好根治性手术的范围，做好随访。

外阴滑膜肉瘤饮食护理

(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

(2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

(5)外阴肿瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

(6)外阴肿瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

(7)外阴肿瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

(8)香菇 鲜香菇90克，用植物油适量、食盐少许炒过，加水煮成汤食。可预防癌症。

(9)平菇 平菇适量，煎汤、煮食，或研末服。

(10)菱实 鲜菱实20-30个，加水适量，小火煎成浓汤，分2-3次服。对胃癌、子宫颈癌有一定疗效。

(11)乌龙茶 常喝乌龙茶有一定防癌作用。

(12)蜂乳 坚持服食，能增强人体免疫力，具有防癌效果。

(13)豆芽 豆芽中的叶绿素，可以防止直肠癌和其他一些癌症。

(14)其他 牛奶或羊奶，不仅有丰富的维生素，而且含有某些防癌物质;新鲜蔬菜如萝卜、圆白菜、南瓜、豌豆、莴苣等，对于抵消食物中的亚硝胺都有一定作用;胡萝卜、菠菜、番茄、紫菜等，都含有丰富的维生素A，皆有一定的防癌作用。