卓-艾氏综合征
详细
卓-艾氏综合征是什么?由胃窦G细胞增生或分泌胃泌素的肿瘤引起,其特点是高胃泌素血症伴大量胃酸分泌而引起的上消化道多发性,难治性消化性溃疡。
消化性溃疡症状最常见,对治疗溃疡药物反应差,按溃疡行胃大部切除后,很快出现吻合口溃疡、出血和穿孔。腹泻,排水样便或脂腹泻,常与腹痛相伴。多发性内分泌瘤综合征表现,如甲状旁腺功能亢进、糖尿病等。
病因
什么原因导致了卓-艾氏综合征?以下就是有关卓-艾氏综合征原因的介绍:
胃泌素瘤80%~90%发生在胰腺各部,以胰头和胰尾部位较多见。约10%~20%发生在十二指肠壁,以十二指肠第二部分最多见,且多数为单个肿瘤。也可发生在远端小肠、胃、肝、脾、淋巴结、网膜、肠系膜等部位,卵巢和甲状旁腺较罕见,肿瘤的直径可在0.2~20cm,但大多<1cm。
症状体征
检查化验
胃液、胃酸测定:夜间12小时胃液总量>1000ml,约66-90%患者基础胃酸每小时>15mmol/小时,约50-67%患者BAO/MAO>60%。
血清胃泌素测定:1/3患者常达1000pg/ml以上,约2/3患者在100-1000pg/L。
鉴别诊断
并发症
治疗用药
手术疗法
1、肿瘤切除术
胃泌素瘤如为单个,且无转移者,多主张手术切除。但位于胰腺内的肿瘤能完全被切除而获治愈者<10%故有人主张行全胰切除术。位于胰外、肠外或位于十二指肠皱襞的胃泌素瘤,常为单个,手术切除较有可能。如手术时未能发现预先定位的肿瘤,则应仔细探查少见或罕见部位肿瘤存在的可能。胃泌素瘤如完全切除,则胃酸分泌和血清胃泌素将迅速恢复正常。
2、全胃切除术
过去认为对肿瘤不能切除或肿瘤切除后,胃酸和血清胃泌素水平不能下降者,为了去除胃泌素作用的靶器官,可作全胃切除术来有效地治愈消化性溃疡,并有极少数患者原发性和转移性肿瘤消退的报道。鉴于全胃切除术死亡率高达5%~27%,且术后并发症又较多,目前渐少采用。
可明显减少胃酸分泌,增强组胺H2受体阻断剂的制酸作用,并减少其药物剂量。
伴有甲状旁腺肿瘤患者,一般主张在腹部手术前先行甲状旁腺肿瘤切除术。术后腹泻、消化性溃疡症状多能减轻,胃酸和血清胃泌素水平下降。
附件列表
词条内容仅供参考,如果您需要解决具体问题
(尤其在法律、医学等领域),建议您咨询相关领域专业人士。