外阴恶性神经鞘瘤

一、发病原因

有学者认为外阴恶性神经鞘瘤的发病与17号染色体的杂合性缺失有关。抑癌基因p53和NFl基因的突变或丢失，ras基因活性增加导致该病发生。Thomas等提出胎儿如在宫内暴露在较高浓度的神经生长因子，会使病程恶化。另外，雌二醇会促使该病发展。

二、发病机制

肿瘤呈单个球形、卵圆形、结节状、分叶状或不规则状块物，质地硬。界限清楚，无包膜或有不完整包膜。切面灰白色，鱼肉状，可伴有出血坏死。

镜检可见漩涡状或丛状排列的梭形细胞，胞浆丰富，胞核大而深染、扭曲呈波纹状。异型性明显，核分裂象多。细胞分布为密集区和稀疏区交错。部分(Lee 1997)可无梭形细胞，仅见&ldquo；上皮样形态&rdquo；的细胞呈片状排列，呈多角形，核中度异型伴嗜酸性胞浆，部分瘤细胞围绕厚壁血管。少数病例含异质化生成分如软骨和骨样组织等。电镜下可见交织状细胞突、局灶基膜及胶原纤维束。

免疫组化检查大多数呈S-100阳性，部分可表现为NSE、MBP阳性。

一、症状

外阴恶性神经鞘瘤表现为逐渐生长的块状物，快速生长常伴有疼痛，不能行走。肿块硬且有触痛，大小2.5～12cm。大多发生于大阴唇，亦有见于小阴唇、阴阜、阴蒂和肛周。位于大阴唇者常有衣物刺激痛，位于小阴唇的有性交痛，而位于肛周的常伴排便痛。偶伴排尿困难、食欲减退和体重下降。

二、诊断

依据组织病理学检查和临床表现可做出诊断。

一、检查

免疫组化检测、p53抑癌基因检测。

组织病理检查。

二、鉴别

1、与外阴软组织良性肿瘤鉴别 如：外阴脂肪瘤、外阴纤维瘤、外阴平滑肌瘤、外阴颗粒细胞性肌母细胞瘤等。

2、与外阴癌鉴别 如：外阴鳞状细胞癌、外阴基底细胞癌、外阴腺癌等。

1.手术

早期患者手术为首选，根据发病部位根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔除脏术。如妇检或影像学提示淋巴结有转移可能，可行淋巴结取样活检，常规淋巴结切除并不推崇，因为该瘤大多为血行传播。

2.放疗

因外阴肿块巨大无法根治性切除，故在术前予以外照射，肿块缩小了约50%，但放疗的作用尚不确切，尤其对于合并有神经纤维瘤病的患者需慎用，因为会增加继发肿瘤的可能。

3.化疗

对于不能手术切除或不能彻底切除获根治者，可给以化疗。化疗对转移病灶的效果优于局部复发病灶，常用的化疗方案有VAC（长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺）、多柔比星（阿霉素）和异环磷酰胺。但有学者认为单用多柔比星（阿霉素）和多柔比星（阿霉素）与其他药物联合应用后的总生存率和疾病缓解生存率并无差异。

治疗前：治疗前要注意外阴卫生，禁止进行不洁性交。

1.心理护理

要加强心理护理，给予病人心理安慰，帮助建立积极情绪，使病人消除焦虑、恐惧、不安的情绪，避免其不必要的精神压力，以正常的心理状态配合诊断、治疗，锻炼坚强意志，对生活充满希望，这是战胜癌症的重要精神支柱。多和病人接近与多谈心交流是最好的疏导方式，因为有利于理解病人的心理状态。医生、护士与家属都应掌握语言交流和非语言交流，后者指态度、姿势、行为表现等。

首要的是，具有同情心，语言亲切，态度诚恳，努力创造一种良好的气氛。使病人感到他周围的人，尤其护士、家属，对他同情和理解。有时只须坐在病人身旁，就体现出对他的精神支持与安慰。让病人愿意说出自己的真实思想，对不愿交谈的病人或当时不愿交谈时，不可勉强。有些晚期病人，具有害怕被人冷漠和抛弃的孤独感，到晚上害怕心理尤重，在这情况下最好允许家属陪住，使病人感到慰籍。任何时候，要保持病人的尊严，尽可能提高生存质量。要理解病人的家属为了病人也很辛苦，也承受着痛苦，因此在可能时安排家属适当休息和饮食，对家属给以一定关心，也是对病人莫大的安慰。

2.饮食护理

癌症是一种消耗性疾病，尤其在进行手术、放射治疗、化学药物治疗时，作好适当的饮食护理是保证治疗顺利进行的必要条件。应根据病情及消化吸收能力分别供给普通饭、软饭、半流汁与流汁饮食。接受放射治疗和化学治疗的病人，可能有食欲不好，或味觉异常，对他们要创造一个愉快舒适的进餐环境，做些保证营养对治疗的必要性的宣传教育，适当的增加调味品。

在住院治疗期间，可根据病人病情，选择不同的补给营养的途径。口服使用经口膳食，鼻饲使用鼻饲膳食。经胃或肠造瘘口管饲，食物可以比鼻饲者稠厚。静脉营养适于胃肠功能衰竭，或喂养不足者。病人情况各异，不宜强求一律，应根据具体情况，咨询医生、护士、营养师的意见，保质保量给予恰当的饮食。

3.疼痛护理

肿瘤引起疼痛的原因很多，可能与下列因素有关：（1）肿瘤生长迅速，造成器官包膜紧张牵拉。（2）肿瘤压迫神经根、神经干或神经丛。（3）肿瘤引起空腔脏器梗阻。（4）消化道肿瘤破裂引起出血及穿孔。（5）肿瘤本身破溃感染并引起周围组织坏死。(6)肿瘤浸润血管，局部缺氧。(7)放疗或手术的后遗症。

疼痛产生的原因不同，处理方法也不同，有的可放疗，有的需手术，有的需药物治疗。如病人过度紧张和焦虑常使疼痛加重，因此还要通过结实等方法达到减痛效果。也可通过讨论病人感兴趣的问题、听音乐、看电视来分散注意力，去除病人的烦躁和忧虑。冷湿敷法、热湿敷法也是可用的辅助止痛方法。殷切的关心体贴也可缓解疼痛。因此，医生、忽视看护病人时在病床边多逗留片刻，用热水擦一下颜面，更换一下病人的体位，都是对病人精神上的安慰，都可减轻疼痛。使用止痛药也要用亲切的语言、和蔼的态度来辅助。

同时也要注意预防褥疮：如有晚期病人合并营养不良，或身体有肠瘘、尿瘘，或合并水肿等情况，睡觉时长期压迫身体某仪部位，但容易发生褥疮。一旦有了褥疮，会迅速发展，进一步增加病人痛苦和营养消耗。

预防褥疮的基本原则有：减除局部压力，保持病人清洁、干燥。如病情许可，应鼓励病人起床活动，或按时扶病人坐起。对长期卧床的危重病人，应按时更换体位，对很衰弱者，可在其尾骨处垫以鸭绒垫或其他软垫。必要时，用折叠的棉垫将骶尾部悬空，以防再受压。床铺平整、清洁干燥、常用温水、肥皂擦洗受压部位。对尿失禁的病人应及时换下尿布，不怕麻烦，鼓励病人多喝水，减轻病人的心理负担。如褥疮已经形成，更要消除局部压力，严格按伤口换药处理。