胃肠道伴癌综合征

能引起蛋白质丢失的胃肠病甚多。生理学的研究已证实血浆白蛋白和球蛋白的分解产物中，仅10%左右从肠道排出因此认为正常人生理情况下，胃肠道蛋白质的丢失可以忽略不计。

　　蛋白质丢失性胃肠病的发病机制主要有三：

　　1.胃肠黏膜糜烂或溃疡导致蛋白渗出或漏出。

　　2.黏膜细胞损伤或缺失细胞间紧密连接增宽导致黏膜通透性，增加血浆蛋白漏入肠腔。

　　3.肠淋巴管阻塞肠间质压力升高使富含蛋白质的肠间质，不但不能保持在间质中或被吸收入血循环，反而使其溢出进入肠腔而丢失肠道炎症，引起蛋白丢失性胃肠病的机制，还不清楚可能是由于炎症区细胞外液和炎性液体渗出所致。在正常情况下漏入胃肠道的血浆蛋白量不多，估计这些蛋白质不到血循环白蛋白的6%，只相当于这些血浆蛋白每天分解率的10%～20%，其中90%以上被消化后，又重新吸收因此胃肠道的分解代谢，在血浆蛋白总的分解代谢中，并不占重要地位在蛋白丢失性胃肠病时，血浆蛋白质从胃肠道的丢失远越过正常，丧失量每天蛋白质在胃肠道的降解率，可高达循环血浆蛋白质总量的40%～60%以上，蛋白质丢失性胃肠病时蛋白质，从胃肠道丢失与蛋白质的分子量无关，血浆蛋白大量漏入胃肠道，致使血浆蛋白质半衰期缩短周转率加快。

有研究表明本病时，由于血浆蛋白质无论其分子大小均，从胃肠道黏膜漏出因而合成率越慢和(或)半衰期越长的血浆蛋白下降越明显，白蛋白和IgG 的半衰期较长，即使机体进行代偿性合成其能力有限肝脏合成白蛋白的速率最多能提高1 倍；而IgG 等免疫球蛋白的合成，还不受血浆浓度降低的刺激，所以白蛋白和IgG 的血浆浓度。在本病时下降程度最重，使得本病患者常伴有低白蛋白血症周转率快，半衰期短的血浆蛋白如转铁蛋白铜蓝蛋白IgM 等不易受到影响本病时，仅轻度降低而纤维蛋白原半衰期最短合成速率最快，故血浆浓度一般。正常丢失入胃肠腔的蛋白质在肠腔内被分解成氨基酸肽，而被再吸收入血循环作为机体的氮源。如果丢失入胃肠道的蛋白质量较多，进入肠道的速度较快或肠蠕动较快则有大量的蛋白，从肠道排出因肠淋巴管阻塞而致蛋白质，从肠道丢失者可同时有淋巴细胞，从肠道丢失而致血淋巴细胞减少。此外其他血浆成分如铜钙铁脂质等也可从胃肠道丢失。

　　一、蛋白丢失性胃肠病

　　多见于胃癌和结肠癌，因癌组织坏死脱落而引起相应胃肠粘膜的通透性增高，血浆蛋白大量从胃肠道漏出丢失。癌瘤压迫和堵塞淋巴管，引起胃肠淋巴回流受阻，淋巴管淤积、破裂，使大量蛋白丢失。临床上以低蛋白血症和水肿为主要表现。

　　二、小肠绒毛萎缩

　　可见于结肠癌、直肠癌、主要表现为腹泻。

　　三、腹泻、失水和休克

　　主要见于结肠绒毛样腺瘤，偶见于消化道APUD系统肿瘤，如VIP瘤、胃泌素瘤和胰多肽瘤等。表现为分泌性腹泻，可导致失水、电解质紊乱，甚至休克。

1.X 线检查 胃肠道X 线检查对鉴别诊断有重要意义特别是以下X 线征：胃肠黏膜皱襞巨大肥厚(见于肥厚性分泌性胃病)；吸收不良的X 线征(肠腔扩张雪花样或羽毛样钡剂沉着钡剂呈分节状分布见于各种伴有吸收不良的蛋白质丢失性胃肠疾病)；小肠黏膜皱襞普遍增厚(淋巴瘤克罗恩病原发性肠淋巴管扩张症或继发性肠淋巴管阻塞)；小肠黏膜呈结节样改变后指压征(淋巴瘤克罗恩病)腹部CT 扫描，有助于发现肠系膜淋巴结肿大等。

　　2.空肠黏膜活检 多块空肠黏膜活检对淋巴瘤乳糜泻嗜酸性胃肠炎胶，原性胃肠炎肠淋巴管扩张症Whipple 病等诊断有意义。

　　3.淋巴管造影 经足淋巴管造影对鉴别先天性或继发性肠淋巴管扩张有很大帮助前者，可见周围淋巴管发育不良和胸导管病变造影剂滞留于腹膜后淋巴结但肠系膜淋巴系统不充盈；后者造影剂可反流至扩张的肠系膜淋巴管并溢出至肠腔或腹膜腔。

　　4.腹水检查 有腹水者可作诊断性穿刺查腹水细胞蛋白质乳糜微粒酶恶性细胞等。

　　应与其它原因或途径引起的蛋白丢失相鉴别。

　　1.失代偿期肝硬化 有肝病史肝脏缩小脾肿大等门脉高压的临床表现，及肝功能异常等这些肝硬化的特点有助于与其鉴别。

　　2.肾病综合征 肾病综合征有大量的血浆蛋白(特别是白蛋白)从尿中丢失尿蛋白排出率>3.5g/d，以白蛋白为主血浆胆固醇增高伴三酰甘油，及低密度脂蛋白浓度增高尿化验有红细胞颗粒管型，还可有肾功能损害和高血压的表现。

　　3.血浆蛋白消耗过多性疾病 长期发热甲状腺功能亢进恶性肿瘤糖尿病等，可引起消耗过多性低蛋白血症但各有其相应疾病的病史，及临床特点有特异的实验室等辅助检查异常，找不到血浆蛋白从胃肠道过多丢失的证据。

　　4.蛋白质消化吸收不良 主要见于胃大部分切除术慢性胰腺炎，及某些小肠吸收不良疾病粪便中蛋白质，及其不完全分解产物增多，常伴粪脂含量增高胰外分泌功能试验和相应的小肠吸收功能试验有异常，找不到血浆蛋白从胃肠道黏膜过多丢失的证据，但要注意有些引起蛋白质吸收不良的疾病，也可引起蛋白丢失性胃肠病故不排除二者，可同时或先后存在的可能性。

　　5.先天性低白蛋白血症 在儿童期就有明显的低白蛋白血症血清白蛋白常<10g/L血沉很快血清胆固醇很高球蛋白正常或增高，有时还需与长期透析多次大量抽胸腹水蛋白质摄入不足大出血大面积烧伤等导致低蛋白血症的情况，鉴别根据特有的病史临床表现及找不到血浆蛋白，从胃肠道丢失的依据而得到鉴别。

1.主要为血浆白蛋白和IgG 的降低早期常有易疲劳消瘦乏力性功能减退严重缺乏时，可见皮肤干燥脱屑色素沉着有时出现褥疮头发干枯易脱落精神不集中、记忆力减退、易兴奋和激动，甚至可表现为表情淡漠有些患者，尤其小儿，可有生长发育障碍甚至死亡。

　　2.由于血浆蛋白特别是白蛋白的下降使血浆胶体渗透压降低水分，从血管内转至组织间隙以及继发性醛固酮分泌增多导致水钠潴留所致，出现全身性水肿时下肢水肿，最常见也可见面部上肢或脐周水肿但全身性水肿罕见。

预后：总之确定蛋白丢失性胃肠病的病因采用适当的外科药物和(或)饮食干预可部分或完全减轻这些患者的低蛋白血症水肿和其他临床症状恶性肿瘤所致者预后不良儿童患者诊治不及时引起生长发育障碍甚至死亡个别成人患者可因诊治不及时而死于严重的营养不良和继发感染。

　　预防：针对蛋白质丢失性胃肠病的病因性疾病进行有效的治疗是预防的关键。