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纹状骨瘤

纹状骨瘤(osteopathia striata)的特征为骼上有带状或条纹状的密阴影,尤其在长的干骺端。纹状骨瘤(osteopathia striata)的特征为骼上有带状或条纹状的密阴影尤其在长的干骺端。病因不明。为先天性发育上的缺陷,是常染色体显性遗传。无症状。偶有关节轻度疼痛。肢体偶有长短不齐。但是否与本病有则不明。 X线表现 为特征性。在全身大多数骼上,可见线状或带状的密的条纹......
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概述

  纹状骨瘤(osteopathia striata)的特征为骼上有带状或条纹状的密阴影尤其在长的干骺端。

病因

  病因不明。为先天性发育上的缺陷,是常染色体显性遗传。

症状

症状。偶有关节轻度疼痛。肢体偶有长短不齐。但是否与本病有则不明。

X线表现 为特征性。在全身大多数骼上,可见线状或带状的密的条纹,自干骺端始,一直延伸至干中段与长轴平。在条纹之间,有密度减低区,条纹亦可进入骺。头颅、手及锁骨常不受侵犯,但跟骨可受累。在髂上的表现有特征性。自髋臼上向髂嵴作扇形的放射状排列,有时亦可以呈斑块状或斑点状。皮质较正常稍增密,但无破坏。这种条纹的密度可以逐渐增加占至整个干骺端。

检查

其诊断完全依靠X线。且大多数为偶然发现。质出现条纹的情况,在其他疾病亦有,应除外。硬化病(大理症),发育异常(Ollier病)和纹状肥大,脆弱性硬化及Englemann等病。

显微镜下见这种条纹是松质组织的凝集,结构上并无异常。的其他成份无病理性表现。

治疗

  本病无症状,亦不影响功能,故无需治疗。

预防

无有效预防措施。

鉴别

应与尤文氏肉瘤肉瘤相鉴

尤文氏肉瘤:疼痛是尤文氏肉瘤最常见的临床症状。大约有2/3的患者可有间歇性疼痛。疼痛程度不一,初发时不严重,但迅速变为持续性疼痛;据部位的不同,局部疼痛将随肿的扩蔓延。如发生于盆部位,疼痛可沿下肢放射,影响髋关节活动;若发生于长临近关节,则出现跛关节僵硬,还伴有关节积液。本肿很少并有病理骨折,位于柱。可产生下肢的放射痛、无力和麻木感;随疼痛的加剧而出现局部肿块,肿块生长迅速,表面可呈红、肿、热、痛的炎症表现,压痛显著,表面可有静怒张,有时肿块在软组织生长极块,2~3个月即可逐人头大。发生于髂的肿,肿块可伸入盆腔,可在下部或肛诊时触及肿块。全身症状:患者往往伴有全身症状,如体温升高达38~40℃,周身不适,乏力,食欲下降贫血等。

肉瘤:原发肉瘤始即为恶性、患者多为20岁以下的青少年,症状肉瘤相似,局部疼痛剧烈,发展快,可以迅速发生恶病质,预后差。继发肉瘤多由骨瘤骨瘤骨炎恶变,患者多为30岁以上的成年,症状较轻,预后较佳。

并发症

严重者可导致肢体长短不一。

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