透明细胞肉瘤

透明细胞软骨肉瘤是极少见的骨肿瘤,1976年Unni及同事首先报道。它是一种生长缓慢、低度恶性的肿瘤。作者报道2例。例1,60岁,男性,13年前X线片示左股骨头溶骨破坏,无症状,考虑为良性病变而未治疗。近来疼痛加剧,X线片示左股骨头,颈部大的溶骨区,针吸活检确诊为透明细胞软骨肉瘤。

1.肉眼所见 肿瘤质软，为模糊的软骨样物质，有时有骨样物质，可为颗粒状。肿瘤常为红色或血色。

2.镜下所见 肿瘤为叶状组织，透明细胞的核微于中心，胞浆丰富而透明，P.A.S.染色强阳性，多形性明显，有丝分裂像少见。在分叶的周边，细胞多并可见反应性多核巨细胞，在这些细胞之间可见分化好的软骨肉瘤细胞，相当于Ⅰ～Ⅱ级软骨肉瘤。有时在细胞间可有钙化（像软骨母细胞瘤中的一样），有时可见类骨质产物（反应性），有时这些可在胞浆中。

透明细胞软骨肉瘤好发于股骨近端、肱骨近端、扁平骨和短骨的骨骺或骨凸，其发病年龄和性别与软骨肉瘤相似。临床上常表现为关节疼痛、关节积液和关节活动受限。

X线所见：与发生于骨骺的软骨母细胞瘤相似，表现为（至少在初期是这样）有明显的界限溶骨区。但是病变可于刮除术后复发，如不治疗，则表现为有相当的侵袭性。肿瘤内可见不透X线钙化。肿瘤生长缓慢或非常缓慢。

临床上需与动脉瘤样股囊肿、良性软骨母细胞瘤、骨母细胞瘤、高度恶性透明细胞型骨肉瘤、转移性透明细胞癌等鉴别。

并发症有关节疼痛、关节积液和关节活动受限。

透明细胞软骨肉瘤的治疗以手术为主，放疗、化疗通常无效。其生物学行为缓慢，易复发，极少转移。