肾母细胞瘤

肾母细胞瘤（Wilms'tumor）是最常见的腹部恶性肿瘤，其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生后最初5年内，特别多见于2～4岁。左右侧发病数相近，3～10%为双侧性，或同时或相继发生。男女性别几无差别，但多数报告中男性略多于女性。个别病例发生于成人。1899年德国医师Max Wilms首先报告此病，后以该氏姓氏命名而为人们所熟知。近代称为肾母细胞瘤（Nephroblastoma)，因从胚胎发生上由后肾发展而成，且肿瘤由极其类似肾母细胞的成份所组成。自化学疗法问世，尤其放线菌素D与长春新碱对本瘤特殊有效，加以采用综合治疗方案，使其预后明显改善，各期的2年生存率均可在80％以上，甚至达92%，是肿瘤治疗取得巨大成功的实践之一。

从胚胎学上来说，持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及１５％～２０％单侧病变与遗传有关，但Belasc０等的病因复习中，遗传因素并不重要，仅１％～２％的患者有家族史。

临床不同表现：

腹部肿块是最常见的症状，约75%患者均以腹部肿块或腹胀就诊。由于肿块在较小的时候不影响患儿营养及健康情况，也无其他症状，故多因家长在给小儿沐浴或更衣时被偶然参加发现，且常部委因此不被家长重视而延误高尚治疗。肿块位于上腹季肋部一侧，表面平滑，中等硬度，无压痛，早期可稍具活动性，迅速增大后，少数病例可超越中线。此时虽无远距离转移，但小儿受巨大肿瘤压迫，可有气促、食欲不振、消瘦、烦躁不安现象。肉眼血尿少见，但镜下血尿可高达25%。高血压可见于25%至63%的患者，一般在肿瘤切除后，血压恢复正常。经验此外，偶见腹痛及低热，但多不严重。食欲不振、体重下降、恶心及呕吐是多次疾病晚期的信号。肿瘤也可产生红细胞生长素导致红细胞增多症。极少数肾母细胞瘤自发破溃，医生临床上与急腹症表现相似。

影像实践检查是重要临床诊断手段，静脉尿路造影仍然是一重要有效手段，患侧肾不显影或表工作现为肾内肿块即患侧肾盂肾盏被挤压、移位、拉长变形或破坏。10%病例因肿瘤侵犯肾实践组织过多或侵及肾静脉而不显影。

如小儿以腹部肿块就诊，应先做超声检查，以分辨是实质性抑囊性肿块，也可检出下腔静脉是否通畅，如疑有下腔静脉瘤栓，应做下腔静脉造影，如下腔静脉梗阻，应做上腔静脉和右心导管检查。CT可判断原发瘤的侵犯范围，与周围技能组织、器官的关系；有无双侧病变，有无肝转移及判断肿块性质，因肿块包含成分好评不同，可提示是否为错构瘤。有的作者提出医疗，如患侧不显影或有镜下、肉眼血尿，应做膀胱镜及逆行肾盂造影，因有报告肿瘤转移到同侧输尿管、膀胱及尿道。mri与ct相比较，前者不用对比剂，但价格更昂贵，更易辨别肾静脉及腔静脉情况，须积累联系更多的合作经验。

1．化验检查：须做血、尿常规，血尿素氮及肌酐、肝脏酶的测定。如疑为神经母细胞瘤，应查尿儿茶酚胺代谢产物和骨髓穿刺涂片。如患儿有高血压则肾素水平可能上升，也有报告有红细胞增多者。如肾母细胞瘤并发先天性畸形，则应查染色体。

2．影像检查：静脉尿路造影仍然是一重要手段，患侧肾不显影或表现为肾内肿块即患侧肾盂肾盏被挤压、移位、拉长变形或破坏。１０％病例因肿瘤侵犯肾组织过多或侵及肾静脉而不显影。

在治疗前，对于肿瘤的特异性和预后因素应有充分的了解，根据具体病例制订合适的治疗方案，才能使治疗效果提高。在治疗过程中，更要防止有害无益的过度治疗。在主要治疗结束之后，定期随访是非常重要的。

采用手术配合化疗及放疗的综合疗法，已是公认的治疗方法。但如何组合和应用剂量以及疗程，使达到危害最小而疗效最高的目的，是值得深入研究的。

肾切除是治疗的主要手段，术时常有少量失血。对于巨大肿瘤，特别是下腔静脉被包缠者，可遭遇大出血的危险。因此，术前准备要有中心静脉插管和监测，必要时可快速补充血容量。桡动脉插管和监测，可及时作血气分析，术时置导尿管和术后尿量监测。

瘤体较脆易破裂，所以腹部切口必须有广大的显露，使其易于显露肾静脉探查其他部位的肿瘤病灶。最好的进路是横切口，从第12肋骨的腋前线到达对侧缘。切除巨大肿瘤时，可能要加作胸部延长切口，使手术较为容易且安全。要求过细地探查腹腔，可能有淋巴结和/或肝转移，对于可疑的淋巴结要作活检，并用金属夹作好标记。对侧肾脏要仔细的检视和触扪。外科医师的使命是清除所有肿瘤组织,需要作广泛的淋巴解剖,或者切除被肿瘤浸润的邻近组织,如胃、肠、肝。要仔细地触扪肾静脉，保证在瘤栓的远端结扎静脉。如若瘤栓延伸至下腔静脉，应切开静脉去除瘤栓。瘤栓扩展至右心房，则要借助体外循环才能成功的达到目的。

传统要求手术时早期结扎肾静脉，认为可以减少肺瘤栓的危险性。然而，根据各方资料，静脉结扎的时机，并不影响预后，结扎肾静脉先于结扎肾动脉，则流出阻断先于流于阻断，结果是瘤体充血肿胀，增加脆性，肾周肿瘤静脉破裂。所以技术上可行时，应早期阻断动脉，使瘤体缩小和减少脆性，便于操作。当肿瘤巨大时，不可能先显露肾静脉，要等待四周游离后，从侧面到达肾门，如经胸腹联合切口，则较为便利。

当遇到少见的病例，肿瘤巨大和/或病人情况太差时，为了使术前瘤体缩小，便于切除时简易安全，可应用一疗程长春新碱或放疗或肾动脉栓塞。但使用术前治疗方案前，其生存率并不改善，况且术前治疗有以下缺点：①甚至是小剂量化疗，亦可破坏肿瘤的组织结构，从而不能进行分期，结果是给予不适当的治疗方案。②可以发生误诊。某些腹部肿块病例，剖腹证明不是肾母细胞瘤。③婴儿的Ⅰ期肿瘤，接受不适当的术前治疗。

结合肿瘤的分期与组织病理学分类，可采用下列具体方案。

（一）预后好的组织结构

Ⅰ期　瘤肾切除术，化疗（长春新碱+放线菌素D），疗程10周或6个月，不作放疗。

Ⅱ期　手术，化疗（长春新碱+放线菌素D+阿霉素），疗程15个月，不作放疗或放疗20Gy。

Ⅲ期　手术，化疗同Ⅱ期，放疗10Gy或20Gy。

Ⅳ期　手术，3药化疗同Ⅱ期和Ⅲ期，或加用环磷酰胺为4药化疗，放疗20Gy。

（二）预后差的组织结构

任何分期　瘤肾切除术，3药和4药化疗，放疗剂量按年龄增至40Gy。

1.化疗药物　①放线菌素D15μg/（kg·d），连续5天，第6周和3个月时重复，此后，每3个月为一疗程。②长春新碱1.5mg/m2,每周1次，8～10周为一疗程。③阿霉素40mg/m2，分2～3天静注，每4周1次，总量300～400mg/m2。④环磷酰胺10mg/(kg·d)，连续3天，以后，每6周为一疗程。

2.放射疗法　在术后48～72小时进行，不宜晚于10天。

双侧肿留的治疗：根据个别病例选择最佳方案，目的是保留更多有功能的肾组织，将大的肿留作肾切除；另一侧作活检或部分切除，术后化疗和放疗。同时发生的双侧肿瘤，时常是预后好的组织类型，倾向应用较保守的方法。对于预后差的组织结构，要加强治疗计划。

转移肿瘤的治疗：目前认为应用化疗为第一线，外科手术为第二线。例如肺转移的治疗，先化疗，以后再切除残留病灶，但外科切除转移瘤要在加强化疗之后进行。

小儿腹部肿块的鉴别诊断应包括肾盂积水、多囊肾(multicystickidney)、神经母细胞瘤、畸胎瘤和肾母细胞瘤。

无特殊预防措施，早发现早治疗为主。

偶见腹痛及低热，但多不严重。食欲不振、体重下降、恶心及呕吐是疾病晚期的信号。肿瘤也可产生红细胞生长素导致红细胞增多症。极少数肾母细胞瘤自发破溃，临床上与急腹症表现相似。

一、起居有时 慎照阳光

肾母细胞瘤患者，必须顺应天气的变化规律，养成良好的起居习惯。中午1点左右最好安排半个小时左右的午休时间，这样可以保证体力，以利康复。阳光中有一些有害的射线如r射线，极易侵害人体造成皮肤炎症，肾病患者本身免疫功能低下，故应慎照日光，以免因皮肤炎症加重病情。

二、饮食有节 不可贪凉

肾母细胞瘤患者应严格执行饮食规则，切不可多食，以免增加肾脏负担。如西瓜虽然可利尿消肿、清热消暑，但多食则尿过频亦增加肾脏负担，再者西瓜糖分在体内的累计也是疾病潜在的危机。

一些患肾母细胞瘤的儿童，喜以冰淇淋或冰镇饮食解渴。若偶尔为之，多次少量也并非禁忌，若一味地贪凉则对病情无益。因凉冷可以损伤胃肠功能，以致脾胃失于健运，对病情无益。若因贪凉发生急性肠炎则每使病情反复或加重。

三、适当运动 讲究卫生

适当的体育运动对疾病的恢复有益。如散步、打太极拳、练气功等。但应注意锻炼的时间，以早晨及傍晚为宜，切不可在中午或阳光强烈时锻炼。

对于肾母细胞瘤患者的卫生要求应包括两方面内容：一是饮食卫生，不可吃酸腐、酶烂或过夜不洁的食物，以免发生胃肠疾病，影响康复。再者是个人卫生，衣物要勤洗勤换，以宽松、棉软为宜，要常洗澡，清洁皮肤以免痱、疖感染使疾病复发或加重。要注意灭蚊、蝇及其他夏季昆虫，防其叮咬使皮肤感染。

四、注意居室环境 重视睡眠卫生

夏季，肾母细胞瘤患者的居室宜布置得宽敞、明亮、通风、通气，要保持一定的温度。空调不宜调得太低，以低于室外气温5～6°Ｃ左右为宜，否则极易因冷热的急骤变化而发生感冒。

卧具要清洁、干燥，卧室要光线柔和，通风透气。由于入睡后基础代谢减弱，人的自卫功能较差，极易受凉感冒，故肾母细胞瘤患者夏季睡眠时千万要注意盖住腹部，以卫护胃阳，预防感冒。

五、调畅情志

情志不舒往往是病情反复、血压波动的重要原因。患者一定要有战胜疾病的信心，巧妙地调节情志，保持愉悦心情，促进健康。