十二指肠类癌

据国内1088例消化道类癌分析十二指肠类癌占6%。但小肠类癌中50%发生于十二指肠健康搜索与日本报道的十二指肠类癌占77.6%相似。西方文献报道类癌以回肠多见，占78.3%，十二指肠仅占12.8%鶒

1.好发部位Burke等报道99例十二指肠类癌，位于第1段34例，第2段41例，其中15例位于壶腹周围，第3和第4段各2例未记录具体部位13例肿瘤为多发。

2.病理形态(1)大体形态：十二指肠类癌为微黄色硬结状肿瘤，位于黏膜下，肿瘤直径一般不超过2cm。Burke等报道的99例十二指肠类癌肿瘤直径在O．2～5．0cm，平均1.8cm，(2)组织形态：显微镜下见类癌细胞呈方形柱形、多边形或圆形，细胞质内含有嗜酸性颗粒。细胞核小而均匀健康搜索一致，核分裂象少见。电镜下观察，类癌细胞内含有较大而多形的颗粒银染色反应阳性。十二指肠类癌的组织学类型通常是腺状、实质性岛状及少见的小梁状结构的混合型。位于第2段的类癌多数含有大量的沙粒体(PsammomaBodies)，且主要为腺样结构。免疫组织化学染色常显示肿瘤含有生长抑素胃泌素等激素，临床上可伴有Zollinger-Ellison综合征或vonRecklinghausen病

3.转移途径 十二指肠类癌一般属于低度恶性肿瘤生长缓慢，较少转移。类癌可经淋巴或血行转移，亦可穿透浆膜直接浸润至周围组织内Burke等报道十二指肠类癌21%发生转移，常见转移部位是淋巴结和肝，少数转移至肠系膜和肺。肿瘤浸及肌层瘤体＞2cm及存在分裂象，是发生转移的危险征象。

24h尿5-HIAA测定 尿5-HIAA排出量是目前诊断类癌和判定术后复发的重要依据之一类癌病人排出量超过正常1～2倍类癌综合征患者排出量更高。 其它辅助检查： 1.胃肠钡餐造影 可见息肉样充盈缺损(图1)，但有时难以与腺癌鉴别。2.纤维十二指肠镜检查 可在直视下观察到病变的部位形态和病变的范围，并直接取材活检，行组织病理学检查3.B型超声和CT检查 主要用于诊断有无肝脏或腹腔淋巴转移灶。 >5-羟基吲哚乙酸

十二指肠类癌一方面有十二指肠肿瘤的共同表现如黑便、贫血消瘦、黄疸或十二指肠梗阻症状；另一方面由于类癌细胞分泌多种具有生物活性的物质，如5-HT、血管舒张素、组胺、前列腺素、生长抑素胰高糖素、胃泌素等，当这些生物活性物质进入血液循环时，尤其是类癌肝转移时这些生物活性物质直接进入体循环，可出现类癌综合征，表现为发作性面、颈、上肢和躯干上部皮肤潮红和腹泻等。腹泻严重时有脱水营养不良、哮喘，甚至出现水肿、右心衰竭等鶒。

但应注意的是：个别绒毛管状腺瘤病人也可分泌5-羟色胺(serotonin)，使5-HIAA(5-Hyaroxyindoleaceticacid，5-羟基吲哚乙酸)升高，从而产生中肠(midgut)型类癌征。 并发症： 梗阻是本病的主要并发症，如肿瘤呈环形浸润可引起十二指肠狭窄，临床出现不完全性或完全性高位肠梗阻表现；位于十二指肠乳头附近者可压迫胆道出现阻塞性黄疸。

主要依据临床表现、X线检查、尿液5-HIAA测定和组织病理检查等综合分析明确诊断。

梗阻是本病的主要并发症，如肿瘤呈环形浸润可引起十二指肠狭窄，临床出现不完全性或完全性高位肠梗阻表现;位于十二指肠乳头附近者可压迫胆道出现阻塞性黄疸。

本病以手术治疗为主1.手术治疗 局部切除适用于直径＜1cm、远离十二指肠乳头的肿瘤如肿瘤较大呈浸润性生长，或位于十二指肠乳头周围，应行胰头十二指肠切除术对类癌肝转移，可在切除原发灶同时切除肝转移灶肝内广泛转移者可行肝动脉结扎或栓塞治疗2.非手术治疗(1)对症治疗：类癌综合征病例可用二甲麦角新碱和可待因控制症状，前者易引起腹膜后纤维化。腹泻难以控制可用对氯苯丙氨酸(parachlorophenylalanine)，4.0g/d，但可能引起肌肉痛和情绪低落。(2)药物化疗：广泛转移病例可用多柔比星(阿霉素)、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、硫酸长春碱(长春花碱)、甲氨蝶呤、环磷酰胺等可有一定疗效。最近研究表明链佐星(链脲霉素)疗效最好，单独用赛庚啶(cypreheptadine)亦有疗效。放疗可缓解骨转移所引起的疼痛，但不能使肿瘤消退。

判断类癌的良恶性不全取决于细胞形态，主要取决于有无转移。一般认为肿瘤转移与其大小有关，肿瘤小于1cm者转移率为2%鶒，1～2cm者转移率为50%，超过2cm者则80%～90%有转移健康搜索