腮腺恶性肿瘤

　(一)发病原因

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　　(二)发病机制

　　1.黏液表皮样癌 是较常见的腮腺恶性肿瘤，来自腮腺导管上皮，主要由表皮样细胞、黏液细胞和中间型细胞(基底样细胞)构成。根据组织学特点分为高度恶性(低分化型)与低度恶性(高分化型)两型。高度恶性者以表皮样细胞及中间型细胞为主，低度恶性者以分化成熟的黏液细胞及中间型细胞为主，但此两型尚难以严格区分，中间型细胞可向表皮样细胞或黏液细胞分化发展。肿瘤有无包膜不定，故常浸润到周围组织而无明确界限。

　　2.腺样囊性癌 又称圆柱瘤型腺癌、圆柱瘤，是涎腺恶性肿瘤中较常见的类型，但在腮腺并不常见。来源于腮腺上皮细胞，癌细胞主要为腺上皮细胞，似表皮的基底细胞，呈多边形，常形成大小不等的团块或小梁，在团块中含有许多腺样小囊，小梁多为实性，常为肌上皮细胞所环绕。团块和小梁间被致密纤维间质所分隔成为分叶状。腺样小囊中含有黏液，在瘤细胞间的纤维组织有玻璃样变。

　　3.恶性混合瘤和混合瘤恶变 多数学者认为恶性混合瘤是由良性混合瘤恶变而来，病理可见一部分为良性混合瘤的结构，一部分为腺癌、鳞癌，或未分化癌的病变同时存在，两者之间可看到良性病变向恶性病变移行转化的部分。恶性混合瘤呈现为基底细胞样细胞或多形细胞样细胞。癌肿包膜不完整或无包膜，生长缓慢，可长达数年甚至10余年。显微镜下如发现混合瘤中有微小坏死灶和出血灶，营养不良性钙化和基质骨化，玻璃样变，边缘浸润性生长，都应视为恶变的征兆。

　　4.腺癌 又称非特异性腺癌(nonspecific adenocarcinoma)，系指组织学上具有程度不等的腺性分化，但又不能划归到某种组织病理类型的恶性肿瘤。癌细胞可能来自闰管的储备细胞。常发生于腮腺，为不规则硬性肿块，一般无包膜，与周围组织无明显分界。腺癌组织形态复杂，有未分化的多边形细胞，或高分化的圆柱形细胞，异形性较明显。癌细胞排列成管状或腺样结构，有时腺管扩张形成微囊，其中含有黏性分泌物，腺癌属高度恶性肿瘤。

　　5.腺泡细胞癌(acinar cell carcinoma) 占腮腺恶性肿瘤的7.2%～19%。多发生于腮腺浅叶及尾部，局部破坏性小，为低度恶性肿瘤。肿瘤质地较硬，表面不光滑，分叶状，虽有包膜，较薄，但有的不完整，包膜内可见癌细胞浸润。癌细胞由腺泡样细胞、闰管样细胞、空泡细胞、透明细胞及非特异性腺细胞组成不同类型的肿瘤细胞。癌细胞较大，多角形，胞质丰富，呈颗粒状或空泡状，核圆形，很小，居中，分裂象少见。

　　6.鳞状细胞癌 常发生于混合瘤的恶变，有时为原发于导管的鳞状细胞癌或低分化型黏液表皮样癌，尚无定论。多由导管上皮鳞状细胞化生而来。为高度恶性肿瘤。

1.黏液表皮样癌 绝大多数黏液表皮样癌为低度恶性，生长缓慢，质硬，表面光滑或结节状、活动，若肿瘤累及腺体以外组织则固定，并有疼痛、面瘫。2/3患者有区域性淋巴结转移，5年后1/3的患者有远处转移，15%发生面神经瘫痪。若诊断正确、治疗规范，其愈后良好，其5年生存率可近于90%。10%患者则表现为高度恶性过程。低度恶性者复发率为15%，高度恶性者复发率为60%。

　　2.腺样囊性癌 癌肿呈圆形或卵圆形，大小2～4cm，与周围组织界限不清。其生长缓慢，病程较长，但局部破坏性较强，常沿神经扩展是其特点，故早期即有疼痛和面瘫，甚至疼痛很长时间后方查到肿块，40%有血行转移，晚期常有肺、肝、骨及区域淋巴结转移。因其边界难以确定，致手术彻底切除困难，故术后甚易复发。

　　3.恶性混合瘤和混合瘤恶变 多由良性混合瘤恶变而来，其生长缓慢，可长达数年甚至10余年，若在数月内肿物突然显著增大，质地变硬，并局部出现疼痛、麻木或面瘫时,应疑为恶变的可能。恶性混合瘤愈后甚差，易向肺、骨、脑转移，且多在发生转移的1年内死亡。

　　4.腺癌 常发生于腮腺，为不规则硬性肿块，与周围组织无明显分界，易侵犯神经组织和血行转移到肺及骨质。本病愈后较差，术后复发率高达67.2%，故术后应给予放射治疗，以减少复发，常见颈淋巴结转移(46.6%)，故术中应同时作选择性颈淋巴廓清术。腮腺腺癌5年生存率为45%。

　　5.腺泡细胞癌(acinar cell carcinoma) 临床表现与混合瘤相似，生长缓慢，病程长，且无症状，约有1/3同时或先后发生于两侧腮腺。肿瘤质地较硬，表面不光滑。手术切除不彻底，常导致复发，一旦复发，再根治甚困难。患者多死于肿瘤局部蔓延或远处转移。5年生存率为80%左右。

　　6.鳞状细胞癌 呈浸润性生长，晚期表面皮肤可发生溃烂，继发感染和出血，并累及面神经而面瘫。此类肿瘤约15%患者有区域性淋巴结转移及远处转移。5年生存率为24%。

　　1.病史和临床表现 腮腺肿瘤患者常以发现肿块为主诉症状，除去仔细了解和分析病史发展外，应当经常想到此肿块是炎症还是肿瘤;如果是肿瘤应确定是良性或是恶性;有无可能是腺外组织的其他病变。

　　部分恶性肿瘤并无典型恶性表现，有时病程较长，起初也无疼痛，极易误诊为良性。

　　2.实验室检查和辅助检查结果支持腮腺恶性肿瘤。

组织病理学检查是明确诊断的重要依据，常用方法有：

　　1.细针穿刺细胞学检查 具有简便、快速、安全、损伤少的优点，诊断符合率高，不仅可区别肿瘤的良恶性，还可确定其病理类型，对恶性肿瘤的诊断准确率可达64.7%～97%。与术后组织病理对照恶性肿瘤的符合率达82.8%(马大权，1988)。因取组织甚小，有时诊断难以确定。

　　2.活体组织检查 对腮腺恶性肿瘤除已向皮肤破溃和晚期不能手术而又必须明确组织病理诊断者外，一般都不宜采用活体组织检查。

　　1.腮腺造影 适用于临床未能确诊者，造影可示肿瘤压迫所致的导管系统排列紊乱，导管扭曲、移位、中断以及腺泡不规则的充盈缺损。肿瘤侵蚀导管时造影剂外溢形成大小不一、点片状影等变化。此检查间接地反映了病变的存在，但对鉴别肿瘤的性质帮助不大。

　　2.B型超声 可作为腮腺肿块的常规检查。除可测定肿瘤的实际大小，发现直径1cm以下的肿瘤外，还可根据内部回声及其和周界的关系大致分辨其良、恶性。良性表现为周界清楚、内部回声均质，后壁有增强表现，稍大的混合瘤可以见到分叶结节状表现。恶性则多轮廓边界不清，内部回声呈高度不均质的实性暗区，后壁反射减弱或消失的声像图。诊断符合率可达78.6%(俞光岩，1988)，但对腮腺深层肿瘤的显示受颌骨的影响而欠佳。

　　3.CT及MRI 可确定肿瘤位置、大小、深浅范围，以及与周围组织的关系，有无浸润等。特别对腮腺深叶肿瘤与咽旁间隙肿瘤的鉴别及其与颈部大血管关系显示较好。恶性者表现形态不规则，境界模糊，密度不均。

　1.腮腺淋巴结核和结节型SjÖgren综合征。

　　2.颌下凹原发性肿瘤 颌后凹出现肿块可极其酷似腮腺深叶肿瘤。典型症状有耳咽管受累的耳部症状如耳鸣、耳闷感以至听力障碍。下颌神经分布区的持续性疼痛或感觉异常。开口偏向患侧或开口困难。X线下颌支侧位平片常见乙状切迹变深，喙突受压变形;鼻颏位片见患侧上颌窦受压变小，喙突变形。CT或MRI检查会有助于诊断。

　　3.颈椎横突过长 第1颈椎又称寰椎，其横突正位于乳突尖端至下颌角连线中点、下颌支后缘处。发育过长时可以触及。附着其上的肌筋膜常有炎症而酸疼不适。触诊硬而固定并行压痛。颇似腮腺深叶肿瘤，触诊突起及压痛均较局限。确诊办法可以用5号针头或针灸针对准痛点刺入，投照张口后前位X线平片，可见针尖正对准横突。同时作B超检查以除外腮腺内占位性病变。

　　4.嗜酸性细胞增生性淋巴肉芽肿 腮腺为好发部位，临床特点是95%以上为男性，青年或中年人。腮腺区有单发或多发结节，有消长史并伴局部或胫前部皮肤瘙痒。末梢血象嗜酸性粒细胞直接计数可高达1000/mm3以上，具诊断价值。本病一般对放射线敏感，小量照射即可治愈。

　　5.转移性肿瘤 头皮、眉额、眼部及鼻咽部恶性肿瘤均可转移至腮腺内淋巴结。发生率虽然不高，但临床时有所见。锁骨以下脏器如肺、肝癌转移至此亦偶有所见并为首发灶。对腮腺下极深面肿块例行鼻咽部检查是必要的。

　(一)治疗

　　1.手术治疗 腮腺恶性肿瘤以手术治疗为主，应根据病变大小、病理类型、恶性程度来决定手术切除范围。低度恶性(高分化型)仅需行局部扩大切除手术，而对高度恶性(低分化型)在局部扩大切除后尚应给予辅助放疗、全身预防性化疗以及免疫治疗。

　　(1)手术方法：有由前向后，先分离腮腺导管的方法和由后向前，先解剖面神经总干的方法2种。前法适用位于耳下的混合瘤，后法适用于腮腺前部的混合瘤。

　　(2)手术注意事项：

　　①由于肿瘤包膜不完整及浸润性生长，常难以确定其边界，故首次手术时应在距肿瘤1cm以上将正常组织一并作广泛切除，将是提高远期疗效的重要措施。如切除不完全彻底，易于复发，虽再次手术，常不能获得满意效果。

　　②手术中切忌切破肿瘤包膜，否则将使肿瘤组织外溢，极易造成种植性复发。

　　③如术中需作冰冻切片检查，应在肿瘤完全切除后，再切取组织送检。送检组织应注意边界组织有无癌细胞，以确定切除范围是否完全彻底干净。

　　④分离面神经时应在浅面沿其走向逐步分离，切忌在深面分离，切勿伤及面神经鞘膜。

　　⑤遇有出血，应用盐水纱布压迫止血，或轻拭血液，严禁用力摩擦止血及钳夹止血。

　　⑥术中涉及面神经处理时，应根据肿瘤与面神经的关系而定，不应单纯为了保留面神经而冒复发的危险，但术前亦应根据临床表现有所估计，以利手术进行。

　　若肿瘤是恶性程度高的腺样囊性癌、低分化黏液表皮癌、腺癌、鳞癌、未分化癌、恶性混合瘤侵及面神经或与之粘连者，应连同肿瘤一并作腮腺全叶切除。

　　若肿瘤处面神经粗大、变硬、色泽暗紫或面神经贯穿于肿瘤中者，应将受累部分与肿瘤一并切除。

　　⑦面神经部分切除后可酌情在无张力情况下行面神经端端吻合，或副神经近端与面神经周围吻合。对缺损较大者，可应用耳大神经或腓肠神经移植。如面神经切除可同时用筋膜悬吊或咬肌转移，以及眼内眦、外眦缝合来改善畸形，恢复功能。

　　⑧对低度恶性肿瘤，如高分化黏液表皮样癌，只要与面神经有一定距离，或面神经虽与肿瘤轻度粘连，但其间尚可分离，则应尽量分离保留。术中用液氮冷冻处理面神经及其周围组织，或术后给予放疗。马大权(1988)根据国内外资料认为手术中是否保留面神经，应决定于临床表现，而不是根据组织病理类型。肿瘤虽已侵及面神经，但临床无面瘫现象者，面神经并非不能保留，但术后应给予放疗，仍可有较高的治愈率。但此处理不适用于易沿血管神经蔓延的腺样囊性癌。

　　⑨对颈淋巴结是否作颈淋巴廓清术意见不一，有认为除高分化黏液表皮样癌外，即使无肿大淋巴结亦应进行颈淋巴廓清术。也有认为颈淋巴廓清术仅适用于能触及肿大淋巴结并疑为转移者。但对高度恶性的腮腺癌(鳞癌、未分化癌、低分化腺癌、黏液表皮样癌)，其转移率较高，可作选择性颈淋巴廓清术。

　　⑩如下颌骨与肿瘤有粘连，影像学诊断无骨质破坏。可行颌骨的局部切除;有破坏时则应将其与肿瘤一并切除。

　　2.放射治疗 放疗只作为综合治疗内容之一，为减少术后复发，对病理类型高度恶性者或手术不够彻底，疑有肿瘤组织残留者，面神经与肿瘤紧粘连而保留者，病期较晚者均可辅以放疗，可明显提高术后的生存率，减少复发率。

　　手术后放射治疗宜早开始，最迟不得超过术后6周。照射野包括颅底及乳突，剂量宜达50～60Gy。

　　3.化疗 腮腺恶性肿瘤的化学药物治疗不像恶性淋巴瘤和鳞状细胞癌，有系统、规范化的治疗方案。有效的药物包括顺铂、甲氨蝶呤、氟尿嘧啶(5-FU)、多柔比星(阿霉素)等。化疗对腮腺肿瘤的有效率不高，仅作为综合辅助治疗的手段之一。

　　(二)愈后

　　腮腺上皮性恶性肿瘤，除未分化癌、鳞癌、腺癌外，其他恶性程度较低的癌瘤，经过适当的治疗，常可获得一定的效果。

　　Spiro等报道268例腮腺恶性肿瘤，采用手术后加放疗，治疗后5年、10年、15年的治愈率分别为62%、54%和47%。

　　腮腺转移癌的愈后不良，一般报道5年治愈率为10%～15%。

　　⒈科学饮食

　　在不良的生活方式中，饮食习惯是最重要的一个方面，现已证明高脂肪饮食与结肠癌、乳腺癌、前列腺癌等关系密切，而控制过多的脂肪饮食，便可减少这些癌症的发生。不新鲜的蔬菜中多含亚硝酸盐，摄入人体后可以转变成亚硝胺，后者是许多消化道肿瘤的致癌因素。因此，多吃新鲜蔬菜和水果，符合“抗癌生活”的要求。

　　食物过硬、过于刺激性，或进食过快过烫，长此以往，易患食管癌；胃癌与过多摄入食盐有关；糖精摄入过多，可能是膀胱癌的发病因素之一；熏烤的食物，尤其在烤焦的蛋白质的脂肪中，多含致癌物质3，4-苯并芘，它与肺癌、胃癌、皮肤癌等有关；霉变的花生、玉米中可含有黄曲霉素B，是肝癌的诱发因素之一。

　　⒉戒除不良嗜好

　　在个人的不良嗜好中，与癌症有关的首推吸烟。吸烟者的肺癌发病率高于不吸烟者8～12倍，喉癌、食管癌、胃癌、肾癌、膀胱癌的发病率亦明显高于不吸烟者。不但吸烟者本人受害，吸烟者的家属癌症发病率亦升高，这与被动吸烟有关。酗酒也有促癌作用，它可使肝癌、食管癌、咽喉癌等发病率增高。有人统计，既吸烟又酗酒者，罹患癌症的危险性估计为无烟酒嗜好者的40倍。因此，一定要大力宣传戒烟，避免酗酒。

　　1、吃淀粉类食物：如果每天能够对于各种谷类以及豆类和植物类的根茎进行摄入的话，就会由于食物中含有的淀粉是可以预防人体的结肠癌和直肠癌都有很大作用的。

　　2、吃蔬菜水果：尽量多吃一些蔬菜水果，因为蔬菜水果中有丰富的维生素对人体有很多好处，平时还应该尽量的少吃红肉，因为红肉会增加结肠癌和直肠癌的发生率，可以用鱼和家禽类的肉代替红肉，应该使用一些低脂肪的植物油。

　　3、饮酒：不可以经常性的饮酒，因为如果这样就会增加患口腔癌以及咽喉癌和食管癌等的发生。还应该在饮食上多注意一些尽量的少食用一些盐和调料的使用。尽量每天每人的摄入量都应该少于6克。