梭形细胞血管内皮细胞瘤
概述
梭形细胞血管内皮细胞瘤(spindle cell hemangioendothelioma)1986年由Weiss和Enzinger首先报告。认为本病是一种低度恶性血管肉瘤,具有海绵状血管瘤和卡波西肉瘤二者的特点。1988年Scott和Rosai报告了另外一些病例,认为将本病视为低度血管肉瘤证据不足。随着进一步研究,现已认为本病为一非肿瘤性、反应性血管增生伴发血管畸形和血栓形成后周期性血管再通。
病因
病因尚不明。
临床表现
皮损为真皮或皮下组织内单发性或多发性蓝色坚实性结节,在数月或数年中,大小和数目逐渐增大增多,直径可达数厘米,损害多发时,通常发生于同一解剖部位,但亦有对称发生于双侧手部的报告,偶亦见多发损害发生于不同部位者,本病可发生于Maffucci综合征,偶亦发生于Klippel-trenaunay综合征,静脉曲张和Milroy先天性淋巴水肿,常见于儿童及青少年。
本病切除后常局部复发,同一患者可多次复发,但本病尚无发生转移和因此而死亡者。
相关检查
2、主要由梭形细胞构成的实体细胞区。海绵状间隙与梭形细胞的比例不等。梭形细胞可形成裂隙状间隙网,并可形成短束。梭形细胞间常散在小团上皮样细胞。上皮样细胞区常见胞浆内腔隙形成。偶尔,此种空泡状细胞为血管间隙衬里。细胞非典型性和核分裂象不明显。大多数内皮细胞衬里细胞第8因子相关抗原阳性,上皮样细胞偶亦阳性而梭形细胞则罕见阳性。1例荆豆植物血凝素染色亦阳性,而梭形细胞为阴性。
治疗
手术切除,但易复发。
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