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肾嗜酸细胞瘤

嗜酸细胞是良性上皮性肿。1942年Zippel首先报道此病,1962年由Hamperl命嗜酸细胞,1976年Klein和Valensi共同总结了13例嗜酸细胞的临床及病理特点之后该病才获得认可。2004年WHO《泌尿系统及男性生殖器官病理和遗传分类中认为该病可能源于管的插入细胞。具体发病率不明,据大量文献报道统计结果显示,嗜酸细胞实质肿的3%~7......
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流行病学

具体发病率不明,据大量文献报道统计结果显示,嗜酸细胞实质肿的3%~7%。男性患者约为女性患者的2倍,患病年龄与透明细胞癌相似,发病年龄范围较广,高发年龄在70岁左右。绝大多数该病患者为发性发病,但也有家族性发病倾向,约有6%的患者为双发病。确切病因不明,但该病的细胞遗传特点较明显,有1号染色体和Y染色体的缺失,14号染色体杂性缺失,11q13重排等。但在嗜酸细胞中很难发现3号、7号和17号染色体异常,据此可称为嗜酸细胞透明细胞癌的鉴要点。

发病机制

嗜酸细胞大小不一,平均大小直径约6cm,全身均可发病不一定只限于脏。病变可以是单灶的约6%为双侧同时或异时发病。组织特征为高度分化的嗜酸性粒细胞,肿褐色或浅棕色,境界清楚,并有包膜中央有致密的纤维带并有纤维小梁呈星状突起无坏死和多管区。

临床表现

58%~83%的患者无临床症状,通常是通过健康查体或因其他疾病就诊检查时被发现。少数患者可有部钝痛、部肿块及镜下血尿

1.痛 多为钝痛。

2.肿块 约1/3可触及肿块。

3.血尿 以镜下血尿多见

检查

实验室检查:红细胞沉降率(沉)加快贫血钙增高

其它助检查:

1.B超 脏均匀一致的低回声占位界限清楚包膜光滑

2.IVU 影增大伴局限性实质肿块,肾盂盏受压移位

3.动脉造影 肿块呈轮辐状排列,但很少有动静瘘很难与少管的肾癌

4.CT 实质低密度区,增强后仅轻度强化,部密度均匀一致。

诊断

依据临床表现及影像检查做出诊断。该病与肾癌极为困难,两者在影像上非常相似。在临床实践中应提高对本病的认识做到早发现早确诊治疗。

鉴别诊断

1.细胞癌 也表现为实质肿块痛但病变进展较快肉眼血尿块相对多见。B超、CT检查呈不规则、边缘不整齐的实质性肿块,部常有出、坏死、囊性变等影像检查常显示回声或密度不均匀。

2.管平滑脂肪 肿块、痛与嗜酸细胞相似。但该有脂肪成分B超检查呈强回声光团CT检查呈低密度,为负值与嗜酸细胞低回声CT值呈正值明显不同。

3.多囊 表现为肿块、痛和镜下血尿。但病变多为双侧性有慢性功能不全等一系列表现IVU显示盏伸长、变细呈蜘蛛腿样改变B超示实质液性暗区CT检查显示实质为众多低密度囊性结构所组成。

并发症

嗜酸细胞(renal oncocytoma)为腺瘤的一种,临床上较为少见,约占实质肿的4.3%。一般为良性肿典型病例为单侧病灶,10%为多发,少数为双侧病变。并发症:痛,多为钝痛。肿块,约1/3可触及肿块。血尿,以镜下血尿多见。B超检查可见脏均匀一致的低回声占位,界限清楚,包膜光滑。

治疗

首选保留单位手术肿切除后实质边缘应多处快速冷冻切检查。如病理有疑问,应施治性切除术。

预后

嗜酸细胞一般趋于良性病变,恶变者少但也有少数病例呈浸润性生长呈侵袭性,预后较差。

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