肾胚胎瘤

　　肾胚胎瘤（embryonic tumor of kidney）：也称肾母细胞瘤（nephroblastoma）或Wilms瘤。由肾内残留的胚基组织发展而来，多见于5岁以下儿童，是幼儿时的腹内常见肿瘤，在幼儿的各种恶性肿瘤中，本病约占1/4，最多见于3岁以下的儿童，3～5岁发病率显著降低，5岁以后则少见，成人罕见。男女发病率无明显差异，多数为一侧发病，双侧同时发病者约10%左右。肿瘤成分多样，除见胚基细胞呈巢状排列，及形成幼稚的肾小球或肾小管结构外，间质中可见疏松的粘液样组织，有时还可见到横纹肌、软骨、骨或脂肪组织。肾母细胞瘤的发生与位于11p13的WT-1基因的丢失或突变有关。

肾胚胎瘤是一种上皮和间质组成的恶性混合瘤，常为一个大的实性瘤性，外有包膜，内含多种组织，如腺体、神经、肌肉、轻骨、脂肪等。肿瘤生长极快，高度恶性，早期即可发生远处转移，转移途径同肾癌，常转移至肺、肝、骨骼等。

无症状肿块常为家庭成员和医生常规体格检查时发现，常见症状为腹痛、腹胀、厌食、恶心和呕吐、发热、血尿等。常见体征为腹部肿块，大约25%～60%的患者有高血压，可能与肾素水平增高有关。肿瘤分期：NWTS分期主要是以手术治疗和病理表现为基础而拟订的，目前应用最广泛的为NWTS3分期法。肿瘤分期为：

Ⅰ期：肿瘤限于肾内，可完整切除;术前或术中无破溃，切除边缘无肿瘤残存。

Ⅱ期：肿瘤已扩散到肾外，可完全切除;有局限性扩散，如肿瘤已穿透肾被膜达周围软组织;肾外血管内有瘤栓或已被肿瘤浸润;曾作过活体组织检查，或在手术中发现有肿瘤逸出，但仅限于腰部，切除边缘无明显肿瘤残存。

Ⅲ期：腹部有非血源性肿瘤残存，肾门或主动脉旁淋巴结经活体组织检查有肿瘤转移，腹腔内有广泛的肿瘤浸润;腹膜有肿瘤种植，大体或镜下观察切除边缘有肿瘤残存;由于浸润周围重要组织，肿瘤未能完全切除。

Ⅳ期：有血行性转移，如肺、肝、骨、脑等。

可通过血行性转移到肺、肝、骨、脑等。

幼儿腹部发现包块，短期内明显增大，首先应考虑到肾胚胎瘤。检查时腹部包块表面较平坦，质硬。B超、CT扫描检查可明确肿块与肾脏关系及肿块是囊性还是实性，这对诊断本病有重要意义。腹部平片可见肿块阴影及有无钙化、骨化。静脉肾盂肾造影可见肾盂、肾盏受压或不显影，同时可了解对侧肾脏功能情况。在鉴别诊断中，主要需同先天性肾积水相鉴别，B超、CT扫描检查可明确这一病变。

鉴别 

儿童腹部肿块的鉴别诊断包括肾积水、肾囊肿、肾神经母细胞瘤、中胚层细胞瘤以及各种少见的肉瘤。

B超可鉴别肾积水和肾囊肿。神经母细胞瘤起源于肾上腺或背椎旁神经节，病理学可与Wilms瘤相区别。X线检查鉴别神经母细胞瘤时有几个特征表现：①Wilms瘤局限在腹的一侧，神经母细胞瘤常横跨中线。②Wilms瘤为肾内肿瘤，很少发生肾轴改变。神经母细胞瘤能使肾脏向外下转位。此外肾神经母细胞瘤更易发生转移，X线常可见钙化点。神经母细胞瘤还可产生肿瘤标记物，如香草桃酸等。

中胚层肾细胞瘤为良性错构瘤，术前难以与Wilms瘤相鉴别。常发生于新生儿期。肾切除后病理学可作出诊断。

诊断

肾母细胞瘤 主要发病年龄（大多发生在幼儿，偶见于中青年）及有无下述表现：①以腹部肿物为第一症状，贫血、低热、高血压常见，但血尿少见。②尿路造影不显影或显示肾盂、肾盏变形移位，肾影增大，肿瘤区可见钙化影，输尿管可被肿瘤推向中线。③放射性核素肾扫描，显示患肾放射性缺损及稀疏。④肺、骨骼可有早期转移。⑤B超、CT或MRI检查。

　　幼儿腹部发现包块，短期内明显增大，首先应考虑到肾胚胎瘤。检查时腹部包块表面较平坦，质硬。B超、CT扫描检查可明确肿块与肾脏关系及肿块是囊性还是实性，这对诊断本病有重要意义。腹部平片可见肿块阴影及有无钙化、骨化。静脉肾盂肾造影可见肾盂、肾盏受压或不显影，同时可了解对侧肾脏功能情况。在鉴别诊断中，主要需同先天性肾积水相鉴别，B超、CT扫描检查可明确这一病变。

　　肾胚胎瘤也和肾癌一样，一经确诊，应尽早经腹作肾切除术。对过大肿瘤术前可先行放疗促使瘤体缩小，以利手术，可减少出血及降低手术难度。术后切口愈合后即可开始继续放疗，可提高治愈率。化疗可用放线菌素D，15～25微克/公斤/日，连用5天，静脉注射，以后每3个月重复一次，共7次。或长春新硷40～60微克/公斤/日，静脉给药，总剂量为100～300微克/公斤。

　　在手术、放疗和化疗联合应用下，肾胚胎瘤的长期生存率已有明显提高。如为早期病人，五年生存率在90%以上。但对单纯手术或病程较晚的患儿、五年生存率很不理想。治疗后五年不复发者以后复发的机会大为减少。

　　治疗原则：

　　1、错构瘤小于4cm可不予处理。错构瘤较大者可行剜除术或部分肾切除术，瘤体较大、肾结构被破坏、功能丧失者，可以考虑行肾切除术。

　　2、各类肾恶性肿瘤于确诊后均应早期施行根治性肾切除术，包括肾周围脂肪组织、腹主动脉旁淋巴结、大部输尿管及周围组织、受累的肾上腺；如肾静脉内瘤栓已延及腔静脉则应将其一并摘除，然后再修复腔静脉。

　　3、肾盂癌除行根治性肾切除外，还应将全部输尿管及输尿管口周围的膀胱壁一并切除。

　　4、肾母细胞瘤的瘤体过大者可在术前先行放射治疗，待瘤体缩小后再行根治性肾切除术。放射治疗对肾盂癌及肾细胞癌的疗效较差。

　　5、化学药物治疗对肾母细胞瘤应常规应用，对肾盂癌及肾细胞癌可酌情应用，可选用丝裂霉素、氟尿嘧啶等。肾癌术后患者可酌情选用。生物治疗如γ干扰素、白细胞介素2等。

　　6、双侧肾癌或孤立肾肾癌的病变局限者可应用离体肾技术行肾部分切除术。

　　7、确诊肾肿瘤须行切除治疗时，可在选择性肾动脉造影同时行患肾动脉栓塞术，以减少术中出血及瘤细胞转移。

　　8、肿瘤累及范围广、邻近器官已受累而不能切除时，可行姑息性肾动脉栓塞，辅以放疗和化疗。

　　9、肾肿瘤手术后需定期(3～6个月)作胸部摄片、B超和全身骨扫描(SPECT)随访检查，以发现肾蒂复发和转移。

　　随访：

　　每3～6个月随访1次，特别注意腹部及肺转移。

　　1、应用抗生素预防感染，术后48小时拔除香烟引流。

　　2、术后24小时，如肠音恢复，可进流质饮食。

　　3、一般在拆线后可进行放射和化学药物治疗。