软骨粘液样纤维瘤

疾病名称：软骨粘液样纤维瘤

所属部位：全身

就诊科室：肿瘤科

症状体征：发热、身痛

软骨粘液样纤维瘤为一不常见的良性肿瘤。是一种少见的以分叶状生长的粘液样和软骨样分化的良性骨肿瘤，占原发性骨肿瘤的1.04%，良性骨肿瘤的2.31%。此型骨肿瘤系1948年首先经faffe及lichtenstein叙述并命名。起源于形成软骨的结缔组织，并具有粘液样和软骨样特征。年龄与性别分布，依据文献，最小4岁，最大79岁，10～30岁最常见，占72%。年龄对发病部位无影响。男性多于女性，为1.9:1。

该病起源于形成软骨的结缔组织，与年龄、性别、环境、遗传、外伤等因素有关。

该病好发于青少年，男女无差异，80%的病例见于30岁以下，而10岁以下儿童少见。多见于下肢，尤以胫骨上端、股骨和腓骨下端常见，也有一些发生于蹠骨、跟骨、肋骨和髋骨，个别病例亦有累及脊柱。病变多位于近干骺端处。在长骨中肿瘤多呈偏心生长，并可侵袭破坏局部骨皮质。在短的管状骨，肿瘤完全占据髓腔，并引起局部膨胀改变。临床症状轻微，主要为局部疼痛、肿胀，有些病员原无不适，可在外伤后，经摄片方发现肿瘤。

影像学检查

位于长骨的肿瘤多累及干骺端，呈偏心生长的卵圆形或圆形溶骨病变，向外生长、膨出、边缘清晰、硬化，也可出现局灶性边缘不肖。如继续生长，骨壳浅缺，但无新生骨形成。肿瘤大小直径为1-10cm，平均3cm。病变外缘皮质骨变薄膨胀，无骨膜再生，边缘骨皮质消失、破坏，可窦及软组织内。突破边缘骨皮质被掀起呈盘状，出现小的Codman三角。在X线上肿瘤钙化少见，但组织学观察1/4可发现钙化灶。病理骨折少见。

病理改变

大体观察：病变类似纤维软骨，呈圆形或椭圆形或分叶状。切面白凶，边缘清晰，质硬有弹性。病变中无骨小梁和骨条纹，无明显的粘液样组织，偶见钙化点。

显微镜下：肿瘤成分有纤维组织、粘液组织和软骨组织，多少不一。早期粘液组织为主要成分，有的部位细胞疏松或致密，呈不规则分叶状。小叶中瘤细胞为梭形或致密，呈不规则分叶状。小叶中瘤细胞为梭形或星形，胞核染色深。瘤细胞之间为粘液，但染色阴性。小叶边缘瘤细胞十分密集，血管丰富，胞核大，可有两核、多核。可有陈旧性出血。粘液可纤维化、或演变为软骨样组织。在大片纤维组织中，可见大小不一的软骨岛。

此型肿瘤病人发病年龄多在15～30岁之间，好发于下肢长骨干骺端，发病轻，病期长，X线检查显示，干骺端处偏心性溶骨性多囊性破坏，以硬化骨与正常骨为界，诊断可作依据。但应与其他良性骨肿瘤鉴别。

骨巨细胞瘤：位于骨端，有特征性X线征象及病理表现。

假性动脉瘤样骨囊肿：偏生受累，皮质骨肥皂泡样膨胀，生长迅速是其特征。两种疾病可并发。

软骨母细胞瘤：位于骨骺，很少见于干骺端。病变钙化和骨膜反应在软骨母细胞瘤中常见，而软组织粘液样纤维瘤少见。

纤维结构不良：如无病理性骨折很少产生症状，病变四周有硬化边缘，病变内常有钙化和骨化。

成软骨细胞瘤：病人年龄略低于软骨粘液样纤维瘤，位于骨干骺端与骺线相连。X线显示中心局限性溶骨改变，镜下更易鉴别。

软骨粘液样纤维瘤还应与长骨低毒性感染鉴别。

术后易复发，极个别病例可恶变为软骨肉瘤。

该病有效治疗是肿瘤彻底切除加植骨术，外科搔刮术，有复发的可能，一般认为年龄愈小，复发可能愈大，搔刮术后局部复发率约为25%且复发性肿瘤易于恶性变。该肿瘤虽是一种带有轻度侵袭性的良性肿瘤，但很少有远处转移。除非确诊为恶变时，才考虑作截肢处理。