软组织肉瘤
发病说明
发病率约3/10万,无性别倾向,一般中、老年人发病率较高,病因很少知道。不过可以肯定有极少数的软组织良性肿瘤可以发展成为肉瘤(肉瘤的名称在肿瘤就是恶性肿瘤),放射线引起的肿瘤中,肉瘤最多见。 软组织肉瘤虽少见,但其恶性程度高,可发生于任何年龄、任何部位,而且早期症状易被误诊为关节炎。约有50%的患者因得不到及时诊断和规范治疗,不得不被迫截肢。
病理说明
软组织肉瘤来源于脂肪、筋膜、肌肉、纤维、淋巴及血管。每种都有不同的组织学、生物学特性和不一样的局部浸润、血行和淋巴转移倾向。肺转移是较常见行为,按身体不同部位发病的机率排列:躯干、下肢、头颈、上肢,后腹膜也常出现脂肪和纤维肉瘤。
临床表现
1、肿块:患者常以无痛性肿块就诊,可持续数月或一年以上。肿块大、小不等恶性肿瘤生长较快,体积较大。恶性肿瘤的直径多大于5cm。生长较速并位于深层组织的肿瘤边界多不清晰。
2、疼痛:高分级肉瘤因生长较快,常伴有钝痛。如果肿瘤累及邻近神经则疼痛为首要症状。肉瘤出现疼痛常预后不佳。Shiu于1989年强调,保肢成功的病例仅27%出现疼痛,而施行截肢手术组疼痛则高达50%。
3、硬度肿瘤中纤维,平滑肌成分较多者则质地较硬,而血管,淋巴管及脂肪成分较多者则质地较软。
4、部位:纤维源性肿瘤多发于皮下组织;脂肪源性肿瘤多发生臀部、下肢及腹膜后;间皮瘤多发生于胸、腹腔;平滑肌源性肿瘤多发生于腹腔及躯干部。滑膜肉瘤则易发生于关节附近及筋膜等处。
5、活动度:良性及低度恶性肿瘤,生长部位常表浅,活动度较大。生长部位较深或周围组织浸润的肿瘤,其活动度较小。腹膜后肿瘤因解剖关系多为固定型。
诊断说明
根据病史和临床表现,软组织肿瘤是不难与非肿瘤性肿块鉴别的,其诊断要点如下:
(一)患者在几周或几个月的时间后才觉察到无痛性进行性增大的肿块,发热、体重下降及一般的不适等全身性症状则少见。
(二)临床上较少发生但很重要的肿瘤引起的综合征是低血糖症,常伴发于纤维肉瘤。
(三)X线摄片检查 X线摄片有助于进一步了解软组织肿瘤的范围,透明度以及其与邻近骨质的关系。如边界清晰,常提示为良性肿瘤;如边界清楚并见有钙化,则提示为高度恶性肉瘤,该情况多发生于滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤等。
(四)超声显像检查 该法可检查肿瘤的体积范围、包膜边界和瘤体内部肿瘤组织的回声,从而区别良性还是恶性。恶性者体大而边界不清,回声模糊,如横纹肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。超声检查还能引导作深部肿瘤的针刺吸取细胞学检查。该检查方法确是一种经济、方便而又无损于人体的好方法。
(五)CT检查 由于CT具有对软组织肿瘤的密度分辨力和空间分辨力的特点,用来诊断软组织肿瘤也是近年常用的一种方法。
(六))MRI检查 用它诊断软组织肿瘤可以弥补X线CT的不足,它从纵切面把各种组织的层次同肿瘤的全部范围显示出来,对于腹膜后软组织肿瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的肿瘤、腘窝部的肿瘤以及肿瘤对骨质或骨髓侵袭程度的图像更为清晰,是制订治疗计划的很好依据。
1.细胞学检查:是一种简单、快速、准确的病理学检查方法。最适用于以下几种情况:①已破溃的软组织肿瘤,用涂片或刮片的采集方法取得细胞,镜检确诊;②软组织肉瘤引起的胸腹水,必须用刚取到的新鲜标本,立即离心沉淀浓集,然后涂片;③穿刺涂片检查适用于瘤体较大、较深而又拟作放疗或化疗的肿瘤,也适用于转移病灶及复发病灶。
2.钳取活检:软组织肿瘤已破溃,细胞学涂片又不能确诊时,可做钳取活检。
3.切取活检:多在手术中采取此法。如较大的肢体肿瘤,需截肢时,在截肢前做切取活检,以便得到确切的病理诊断。肿瘤位于胸、腹或腹膜后时,不能彻底切除,可做切取活检,确诊后采用放疗或化疗。
影像学检查
大部分软组织肉瘤的影像学可以提供肿瘤的深度、界限、与周围组织的关系、肿瘤本身的密度值、肿物的性质和血供情况等。根据以上信息可以判断肿瘤性质,同时为手术方案的设计和放化疗的效果评估提供依据。
1.X线检查 临床上对于软组织肉瘤的应用,主要是了解肿瘤的部位、以及软组织肉瘤内的一些特殊变化,如肿瘤的分叶情况,肿瘤内的骨化,软组织内的软骨肉瘤、骨肉瘤等。
2.超声波检查 超声检查的目的,确定肿瘤的存在及肿瘤本身和周围的关系。超声检查可以显示肿瘤的边界、形态、内部性质等情况,临床上对于深部的软组织肉瘤,触诊不易发现,或者触诊不清时,行超声检查方便快捷。另外超声可以引导对肿瘤的穿刺或针吸活检。
3.CT检查 CT检查可以从横断面上显示肿瘤,并摄片,从诊断及治疗上对临床医生有较大帮助。CT用于软组织肿瘤检查分平扫和增强扫描两种类型。其诊断意义如下:肿瘤所在部位:皮下、肌肉间还是肌肉内,与血管、神经及骨的接近程度如何。确定肿瘤所见:境界如何,是清楚还是不清楚,内部的构造如何,有无骨化钙化影。高透过性可见于囊肿,脂肪组织。通过CT值可以知道肿瘤的组织密度,对确定诊断有意义。增强扫描可见到肿瘤与重要血管的关系,肿瘤内血运的情况。
CT检查还对指导手术的设计、切除的范围有帮助。可以从CT片上看到肿瘤侵犯的范围及与血管的关系,在手术前可以有一个估计。
对术前放疗的病人可以从CT上明确放疗的范围、照射的方向,根据肿瘤对周围的浸润强度决定照射野的大小。
对治疗效果的判定,可以在肿瘤化疗及放疗结束后,从CT上判定化疗、放疗是否有效、肿瘤缩小证明化疗、放疗有效。
4.MRI检查 与CT相比由于MRI可以在矢状面上成像,对肿瘤从立体角度观察又多了一种方法。与CT相比对各种软组织的分辨率很高,优于超声及CT,图像与组织成分密切相关,组织定性优于CT,但是MRI对骨骼、钙化性病变显示不如CT。
由于MRI的特点,在软组织肿瘤的诊断上,可清楚的显示肿瘤的范围,肿瘤周围的水肿组织。可以从MRI上了解到肿瘤内部结构,是否有出血、囊变及坏死,对恶性肿瘤还是良性肿瘤的鉴别诊断有帮助。
MRI还可以指导手术的设计,切除的范围,对化疗、放疗后的病人还可从MRI上观察治疗是否有效。
另外对早期的骨破坏MRI比X线发现早。对软组织肉瘤的侵犯及骨的转移早期诊断有帮助。
5.血管造影 血管造影的目的是了解血管和肿瘤的关系,是否与较大血管有黏连,对判定是否需血管移植或行人工血管替代有指导意义。
从影像上可见到的肿瘤血管变化可以有动脉偏位,动脉扩张,肿瘤内血管网增生,动静脉短路,动脉狭窄,血管闭塞,血管池等。从治疗意义上看,血管造影的同时可以行化疗,可以将供瘤血管栓塞以减少手术时的出血。另外化疗后的血管造影可显示化疗是是否有效,如果化疗后血管造影显示肿瘤血管影像减少便证明化疗有效。
治疗相关
手术治疗
1.根治性手术:所有位置的肿瘤必须是连同周围包绕的正常组织一并切除的,为了保证完整的切除,常常不得不割舍一些正常的组织结构,手术切除亦应包括活检的部位,皮肤及其附近的部分肌肉。对于肌肉肿瘤,受累肌肉应将首尾完全予以切除。只有在临床显示淋巴结已受累时,才实施淋巴结清扫术。
2.减积手术:是针对一些无法完全切除的软组织肿瘤而采用的方法,术后再继以其他非手术治疗,以期改善病人的生活质量并延长病人的生命。如恶性腹膜后巨大的脂肪肉瘤等,可先行减积手术,尔后再辅加放射治疗,可取得好的疗效。
3.截肢术:适用于晚期的巨大肿瘤伴有溃疡大出血,而又无法止血;或伴发严重感染,如脓毒血症、破伤风等危害病人生命安全;或肿瘤生长迅速并引起剧烈疼痛,难以用药物控制;或肢体己有病理性骨折,失去活动能力等严重状况下,无法用其他方法挽救时,方可考虑先选用截肢术。
放射治疗
彻底根治性的手术会造成功能性损伤,截肢或关节离断,治疗的另一选择是手术与放射的联合应用。手术后辅加放射治疗,主要是针对那些残留在手术野内的微小亚临床病灶起到了抑制作用,而对那些团块状和结节状的大块瘤体往往难以奏效。因此,学者们认为,即使仅作肿瘤局部切除,再加放射治疗,也能取得与包括截肢术在内的根治性手术相仿的疗效,而且还保存了肢体。单纯放疗,只是姑息性的治疗,因而无法达到治愈的目的。近年来,许多学者提出了术前放疗,并指出,术前放疗有时会优于手术后放疗,因为手术前放疗可使巨大肿瘤的体积缩小,并常会在肿瘤组织与正常组织之间产生一层组织反应区,有轻度水肿,易于手术分离,可使原认为不能切除的肿瘤得以切除;其次是大部分肿瘤细胞经放射治疗后已失去活力,即使在手术野内留有肿瘤细胞,也无生存和复发的能力。还有一点是软组织肉瘤经过放射治疗后,其周围的脉管大多萎缩变细,甚至纤维化闭塞,失去循环能力,这就会减少手术操作时挤压肿瘤向外扩散的机会,而手术前放疗最大的缺点是手术后创面不易愈合,要特别注意。
化学治疗
对软组织肉瘤有效的药物很多;主要为ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。一般认为疗效较好的是CYV ADIC联合方案。其具体用法是:CTX600mg、d1VCR2mgd1,KSM 400μg,d1,DTIC 250mg d1-5;3~4周为一疗程。化学治疗又分术后辅助化疗及新辅助化疗,即术前化疗。
1.手术前化疗:体积较大恶性程度高的软组织恶性肿瘤宜于术前用化疗,可使瘤体缩小,提高切除率,避免截肢之苦。
2.手术后化疗:手术加用化学药物治疗,已被广泛应用于临床各种恶性肿瘤的治疗中。在治疗高度恶性软组织肉瘤中,应在手术后短期内即开始应用,有可能减少远处转移,提高生存率。如时间相隔太久,将难奏效。作者认为:用化疗比不用好,早用比晚用好,预防性比治疗性好。一般用药时间Ⅰ期和Ⅱa期化疗1年,Ⅱb~Ⅲ期化疗2年。
细胞疗法
cls细胞疗法是一种新兴的、具有显著疗效的肿瘤治疗模式,是一种自身免疫抗癌的新型治疗方法。它是运用生物技术和生物制剂对从病人体内采集的免疫细胞进行体外培养和扩增后回输到病人体内的方法,来激发,增强机体自身免疫功能,从而达到治疗肿瘤的目的。是继手术、放疗和化疗之后的第四大肿瘤治疗技术。 CLS细胞疗法是目前国内实验技术成熟,,临床疗效显著,毒副作用小,患者易于接受,适用于各类、不同期肿瘤治疗的重要生物治疗方法。
预后说明
软组织肉瘤患者的预后优于许多上皮类肿瘤,全部5年生存率在50%,预后主要取决于肿瘤组织病理学的分化程度及受累范围,位于四肢的肿瘤预后要优于其他部位者。发生了转移但治疗仍有收效的患者,中数生存期为确诊转移后大约1年。
饮食禁忌
一、具有抗软组织肿瘤的食物:苦菜、赤豆、大叶菜、芋艿、蟾蜍、栗子、核桃、马兰头、海蜇、海带、紫菜、牡蛎、赤、金榄、慈姑、羊脑、水蛇、壁虎、荸荠。
二、专家指出,如果患者出现疼痛宜吃香菜、萝卜、薏米、丝瓜、核桃、鳖血、鸭血、南瓜、鲤鱼血。
二、忌葱、蒜、椒、桂皮等刺激性食物。
三、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。
自我护理
一、心理准备 对化疗的不良经验及化疗前接受的错误信息,往往使病人紧张,因而降低了对不适反应的耐受性。明确精神因素与发生恶心呕吐有一定联系,保持乐观的情绪和良好的心态尤为重要。
二、自我止吐及处理 恶心呕吐时,将准备好的容器置于伸手可及处。一旦有恶心呕吐感,自我诱导产生不会呕吐的意念;呕吐时,侧卧以防误吸。呕吐后及时更换衣服及被褥,清理污物,用温开水漱口。然后开窗通风,保持室内空气清新,并充分卧床休息。
三、饮食调整 化疗期间病人食欲不振,营养状况下降,影响治疗效果,合理饮食有助于维持营养平衡。原则上化疗时无需忌口,但应从以下几方面注意:
1、以少量多餐代替三餐/日,进食时细嚼慢咽。
2、饭前漱口,进餐时采取半卧位或坐位有助于消化。
3、尽量选择冷或室温的食物,以免被食品的热气所困扰。
5、根据自己爱好选择高热量、高蛋白、高维生素、易消化的食物,如鱼、瘦肉、豆类、水果、蔬菜、面食等。
6、避免甜、油炸、高脂饮食。
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