乳腺叶状囊肉瘤

乳腺叶状囊肉瘤临床少见，有报道本病占全部乳房肿瘤的0.2%～2.5%。

发病年龄在14～86岁，但以中年妇女多见，平均年龄44.7～49岁。曹德生报道14例，平均40.4岁，35岁以上占71.42%，青少年发病率仅占5%左右。良性的以年轻妇女较多见(平均发病年龄31岁)，恶性型则多见于中年以上妇女，男性罕见。王钟富(1973)收集该病74例，良恶之比约为2∶1。

本病不多见，它有时具有恶性肿瘤的特点，同时又具有良性肿瘤的特点。该瘤的成分与结构颇似管内型纤维腺瘤，常常在同一个肿瘤内，一部分是纤维腺瘤，一部分是叶状囊肉瘤的结构。纽约纪念医院认为注意治疗纤维腺瘤可以减少分叶状囊肉瘤的发生 本瘤虽称为肉瘤，但只是指其组织学结构而言，在临床上绝大多数是良性的，即使因局部手术切除不当而复发，也极少发生转移。

本病发病原因不明，可能和体内雌激素水平失调有关。有报道认为，月经初潮前后内分泌功能为不稳定阶段，性成熟早期及老年不同阶段的妇女，内分泌均发生重大变化，容易产生不协调 其中，雌激素分泌增多为叶状囊肉瘤发生的基础，故内分泌因素在病因学中有很大关系。

发病机制：

乳腺叶状囊肉瘤的病理特点为：

1.大体形态 肿瘤体积差别较大，小的直径2～3cm呈结节状 大者可为40～50cm的巨块，恶性肿瘤又较良性瘤体积略大。肿瘤边缘也较清楚，无真正的包膜。切面呈灰白色，在坏死区或脂肪肉瘤瘤样变区则带黄色。约1/3的病例肿瘤有囊腔，囊内有清澈或血性液体。更常见的是多个息肉状肿物充塞了囊腔，造成肿瘤切面的裂隙状态。肿瘤质软如肉，其中也有较硬的部分，有时可有骨和软骨化生。

2.组织形态 瘤组织由上皮细胞和纤维组织两种成分构成，只是纤维组织成分增生更加活跃，构成肿瘤的主要成分。细胞排列密集，核肥大深染 似纤维肉瘤或低度恶性纤维肉瘤。在同一肿瘤中的不同切片，或同一切片的不同区域纤维细胞的密度和分化程度可以很不相同。少数病例间质成分中尚可发现分化程度不同的脂肪组织，黏液组织，甚至软骨等。诊断本病除上述成分外 必须发现有上皮细胞成分，否则和乳腺肉瘤难于区别(图2，3)。

最常见临床表现为局部无痛性肿块，患者几乎都因为发现肿块而就医 也有少数病人有刺痛或轻度胀痛。在临床查体时一般可触及1～3cm肿块。文献报道肿块最大者可达40～50cm，质地可硬可软， 多数为单侧发生，双侧者极少 病程1个月至10余年不等，最长可达成40余年，平均4.5年。肿瘤生长一直是缓慢的， 但大多数是一向缓慢而近期迅速增大，而肿瘤生长的快慢和良恶性关系不大。瘤体虽然可以很大但与周围组织及皮肤无粘连，个别病例可因瘤体巨大使局部皮肤变薄、发亮 充血，甚至因压迫而形成溃疡。乳头被推移，但很少发生回缩或溢液。少数病人可有腋窝淋巴结肿大，但也通常没有转移。

在临床上凡遇到乳内巨大肿瘤者应首先考虑本病之可能。查体时可见瘤灶多很大，许多病人甚至占据全乳，肿块呈圆形或分叶状，表面不平，质地坚韧，有时可有弹性感或囊性感，界限清楚，活动性好， 少数肿块有压痛，患侧腋淋巴结因增生反应可触及，但罕见转移。钼靶X线检查见边缘清楚的球形或椭圆形致密影，大的肿瘤亦可呈波浪形或多囊形；B超检查有球形或囊实性混合声影；动脉和乳房皮下静脉造影，肿块有明显的血液供应和皮下静脉扩张等。根据上述表现诊断应无困难。

鉴别诊断：

临床上乳腺叶状囊肉瘤应注意与乳腺癌、乳腺纤维和恶性肉瘤相鉴别。

1.乳腺癌

(1)叶状囊肉瘤病程长，生长缓慢， 而乳腺癌病程较短。

(2)叶状囊肉瘤多数体积较大，凹凸不平 呈结节分叶状，部分实质如橡皮样有弹性，部分呈囊性。而乳腺癌体积较小，无分叶，质地较硬，无囊性，无弹性。

(3)叶状囊肉瘤周界清楚，仅少数向周围间质胸肌浸润。而乳腺癌边界不清，可向周围组织浸润。

(4)叶状囊肉瘤系膨胀性生长与皮肤不粘连，由于瘤体大影响静脉回流 大多数表面有静脉曲张，随着肿瘤增大，皮肤张力大而菲薄，光滑呈水状，有时可引起压迫性坏死。而乳腺癌为浸润性生长可与皮肤粘连，出现“橘皮样”变，表面静脉曲张不多见。

(5)叶状囊肉瘤乳头正常，但可有推压移位，乳头溢液少见。而乳腺癌位于乳晕下，多数与乳头粘连 ，乳头抬高或内陷。

(6)分叶状囊肉瘤腋窝淋巴结转移较少见，而乳腺癌腋窝淋巴结转移较常见。

2.乳腺纤维瘤

(1)乳腺纤维瘤初起时生长较快，以后生长逐渐缓慢。而叶状囊肉瘤开始较为缓慢，以后突然长大 有的病例生长较为迅速，在几个月内增长为很大。

(2)乳腺纤维瘤体积较小，不超过5cm 表面光滑，边界清楚，质地均匀一致，无分叶， 而叶状囊肉瘤体积大多为10～20cm，表面凹凸不平 有分叶，质地不均匀。

(3)乳腺纤维瘤可为多发性的，也可为单发的，而叶状囊肉瘤多为单发。

(4)乳腺纤维瘤多发生在青年妇女，50岁以上较为少见，而叶状囊肉瘤不仅在中青年妇女可见， 而在老年妇女亦可见到。

3.恶性肉瘤 主要依据病理检查进行鉴别。

实验室检查：

1.穿刺细胞学检查 对本病的辅助诊断可靠性较小， 因为肿瘤不同部位的间质细胞增生和异型的程度不同， 所以很难作出准确的诊断。

2.手术中冰冻切片 切除标本后， 可在2～3个不同部位切取2～3块瘤组织，然后作连续切片检查，一般不易漏诊。

其它辅助检查：

1.X线钼靶片 小的肿瘤可见边缘清楚的球形椭圆形或有分叶的均匀致密影，边缘光滑，没有毛刺现象；大的肿瘤外形呈波浪形或多囊形，偶见钙化。与癌肿不同的地方是皮下脂肪层仍完整(图4)。

2.超声波检查 肿瘤较大，呈分叶低回声，边界清楚。因病变边缘光滑，超声常有侧缘声束衰减征象。有时很难与周围叶状分布的脂肪组织相区别。肿瘤后回声减弱、增强或不变。囊变区充满液体， 表现为无回声的裂隙状腔隙。

3.液晶热图检查 瘤体区域皮温较高，和周围正常组织皮温可相差3℃以上。

4.血管造影 可行动脉和乳房皮下静脉造影，可见肿瘤有明显的血液供应和皮下静脉扩张。

治疗：

本病首选手术治疗为佳。放化疗对恶性叶状囊肉瘤有一定效果但不甚理想，应慎重选择在术中可行快速冰冻切片，根据结果来选择正确术式， 往往手术后可彻底治愈。对良性肿瘤可行局部完整切除对巨大肿瘤则宜行单纯乳房切除术。对恶性肿瘤应根据瘤体大小，与周围组织有无粘连及有无腋淋巴结转移等情况，来决定是否行单纯乳房切除或标准乳癌根治术。术后根据病人具体情况和临床分期给予放疗或化疗。对术后复发者可再行手术 酌情扩大手术范围，仍可获得较理想的疗效。

本瘤是轻微浸润性生长。虽然边界清楚，但如果手术切除不彻底 极易复发。因此手术时应适当扩大周围组织切除范围。恶性瘤术后极易复发，但很少发生转移，即使转移，大多数经血行转移到肺、脑、骨、 肝等处， 很少发生淋巴结转移 ，故有学者认为手术时不必要进行淋巴结清扫。

预后：

乳腺叶状囊肉瘤以手术切除为主， 完全切除后，一般预后良好。良性者如手术切除不彻底，局部亦可复发，而再次行广泛切除后仍可获得较好的效果， 部分恶性型手术虽可局部治愈，但如发生血运转移，常导致严重后果。本病的特点为：局部复发常在手术后2年内，一般认为年龄因素及肿瘤大小对复发影响不大，主要的影响因素是组织类型和其生物学特性及与手术切除范围有关。复发的病例要注意，有时病变变得更易侵犯性生长的类型，但多数良性型者经过进一步局部扩大手术取得较好的效果，也有发展成与原来肿瘤不同的组织类型。对化疗、放疗的效果尚无一致的评价。

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