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皮肤纤维瘤

皮肤纤维是成纤维细胞或组织细胞灶性增生致的一种真皮的良性肿。本病可发生于任何年龄,中青年多见,女性多于男性。可自然发生或外伤起。黄褐色或淡红色的皮丘疹或结是本病的临床特征。病损生长缓慢,长期存在,极少自消退。结位于真皮无包膜,境界不清,与周围正常组织有明显的交错;下界清楚。上界与表皮之间常夹着一条由幼稚纤维组成的“境界带”,但组织有时也可与表皮紧连。切面呈灰白、黄褐或黑......
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发病机制

位于真皮无包膜,境界不清,与周围正常组织有明显的交错;下界清楚。上界与表皮之间常夹着一条由幼稚纤维组成的“境界带”,但组织有时也可与表皮紧连。切面呈灰白、黄褐黑褐色。光镜下可见病变组织增生的成纤维细胞组织细胞皮细胞和成熟或幼稚的纤维组织组织可见多少不定的扩张的毛细管,皮细胞明显;有些细胞胞浆淡染有空,成为典型的沫细胞(脂肪沉积);细胞、外有含黄素沉积。病变中央上表皮多有明显增生,棘层肥厚,皮突延长。偶见核有丝分裂象,但不典型的据细胞成分与纤维所占比例病变分2种类型:

1.纤维型 占本病的大多数几乎完全由成纤维细胞和纤维组成纤维细胞核呈长菱形,胞浆甚少。纤维大多数是幼稚的,淡蓝色,疏分布而不成致密的束,呈不规则编织状或旋涡状排列。

2.细胞型 细胞型(组织细胞),要成分是组织细胞(吞噬细胞)。纤维很少,也是幼稚的。组织细胞核,胞浆丰富,不规则排列。

临床表现

图片

1.好发部位

多见于四肢伸侧好发于下肢、肘上或躯干两侧和肩部,其他部位亦可发生。

2.临床症状

(1)皮损:在临床上有诊断价值,皮丘疹或结,隆起坚硬,基底可推动,但与表皮相连。表面的皮肤光滑或粗糙,色泽深浅不一可为正常肤色,亦可为黄褐色、黑褐色或淡红色(图1)。多见于中年成人罕见于儿童。通常为或卵丘疹或结,直径约1cm通常不超过2cm,偶2cm或更大。皮损常持久存在,亦可数年后自消退。

(2)通常无自觉症状,偶或有轻度疼痛感。有些患者可发展为多发性皮肤纤维后者有与用泼尼松或免疫抑制治疗的红斑性狼疮和HIV感染伴发者。

(3)一般为单发,或2~5个,偶或多发。结表面平滑或粗糙呈状,常为单个偶或为多个。

3.临床体征 性质坚实,触之硬,其上表皮粘连,与深部组织不粘连,下可自由移动。侧压时结中央呈微小凹窝有特征性,Fitzpatri提出“凹窝征”(dimple sign)一,以表明其特征性。“窝”征阳性(用拇指和食指从两侧捏肿,可见其上的皮肤略下陷。图2)。

病发症:受外伤皮肤纤维可发生溃疡

诊断

据临床表现和组织病理,免疫组织检查可以诊断。

1.病史 局部有轻微外伤史或病毒感染史。

2.临床特点 皮丘疹或结黄褐色或淡红色等,与深部组织不粘连“窝”征阳性。

3.组织病理检查 符皮肤纤维病理改变

鉴别诊断

临床上应与颗粒细胞,播性豆状皮肤纤维化病透明细胞棘皮黑色等鉴

1.隆突性皮肤纤维肉瘤 细胞成分多;核大且有轻度异,分裂象较多。进性增大直径超过2~3cm者则提示恶性纤维组织细胞,或隆凸性皮肤纤维肉瘤,应切除活检。

2.痒疹 好发于四肢伸侧,多发而大小一致,不会增到很大瘙痒明显而无刺痛常与虫咬有组织病理表皮状或乳头状样增生,真皮不见增生纤维组织细胞。

3.皮肤平滑 颇似皮肤纤维但有疼痛感,组织病理检查见肿由纵横交错的平滑纤维束组成。胞核居中,呈杆状,两端钝纤维束间常有纤维。在HE染色下,两种纤维不易区分,但用Verhoeff-van Gieson染色,纤维红色肉呈黄色;如用Masson三色染色,原呈绿色,而肉呈暗红色。 

4.本病还需与恶性黑黄色、瘢痕疙瘩鉴

检查

图片组织病理组织病理检查示切面呈灰白、黄褐黑褐色;下界清楚,上界与表皮之间常夹着一条由幼稚纤维组成的“境界带”。病变要位于真皮,镜下可见增生的成纤维细胞、组织细胞、皮细胞和成熟或幼稚的纤维组织;病灶中央表皮多有明显增生棘层肥厚,皮突延长(图3)。可分纤维型损害和细胞型损害两种,前者由在的幼稚纤维组成,淡蓝色,不规则排列成交织的条索呈漩涡状或车轮状,纤维间可见胞核狭长的成纤维细胞。后者由大量成纤维细胞和少量纤维构成,很多细胞有大而或卵核,富含染色质,胞质丰富,细胞可含脂质呈沫状或含有含黄素。有时细胞可呈非典型性。

免疫组化检查大多数细胞α因子阳性,MAC387阴性S-100蛋白阴性和CD34阴性。损害与周围组织无明显分界,与其上表皮常有一狭窄的正常纤维带相隔,表皮明显增生,表皮突规则延长,伴基底层色素增加,有诊断价值。

病理上看,皮肤纤维要由成纤维细胞和幼稚及成熟纤维组成,大都排列成涡纹状,间有组织细胞和少量毛细管。病变处棘层表皮增生,表皮突延长,基底细胞层色素增加。

并发症

外伤皮肤纤维可发生溃疡

治疗

一般不需治疗,少数损害数年可消退。若单个损害有疼痛起病人痛苦时可手术切除。皮质类固醇激素注射有一定的疗效。

预后

皮损常持久存在,亦可数年后自消退。有些患者可发展为多发性皮肤纤维

护理

饮食应以清淡而富有养为。多吃蔬菜、(如卷菜和菜等)及萝卜、酸、黄豆、牛肉蘑菇、芦笋、薏苡仁等、食物中含有抗癌物质,水果、牛奶、甲等富含多种氨基酸维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。

少吃油腻过重的食物;少吃狗肉羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化物质、防腐、添加的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟等刺激物。

注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结,注意生活的规律性。适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。

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