皮肤平滑肌瘤

发病原因

皮肤平滑肌的异常增生。

发病机制

平滑肌瘤由平滑肌细胞组成，这些细胞大都是长梭形或略显波纹状，常平行排列。胞核位于中央，端钝，胞质丰富，含有纵向的原纤维。位于皮下组织内的平滑肌瘤常有包膜，位于真皮内者，虽然界限清楚，但一般无包膜。血管平滑肌瘤，常有完整包膜，瘤内含有很多较大的血管，这些血管不含弹力膜。

多发性平滑肌瘤可合并其他软组织肿瘤，如脂肪瘤、纤维瘤、表皮样囊肿等，也可与骨外生骨疣和肠息肉并存，成为Gardner综合征的一部分。

根据肿瘤细胞的来源，有3种类型。

1、毛发平滑肌瘤 (piloleiomyomas) 男性较多见，可多发或单发。好发于面颈部、背和四肢伸侧，为硬固结节，高出皮面，大小不一，直径由数毫米至数厘米不等。肿物与皮肤粘连，但基底可被推动。表面皮肤呈红棕色、褐色或蓝色。多发者，皮损不对称，常成簇出现，可融合成片，也可散在分布，皮损直径为0.1～0.6cm。单发者，结节较大，直径可达2cm。有触痛。在寒冷和压迫时可有自发性疼痛，疼痛时肿瘤隆起。成群的结节有时可融合成斑块。大多数病变对触觉敏感，可有自发性疼痛症状。无自觉症状。

2、肉膜状平滑肌瘤(dartoic leiomyoma) 亦称生殖器平滑肌瘤(genital leiomyomas)源自乳头或生殖器平滑肌。发生于乳头或阴囊、大阴唇。病变呈单发性结节，界限清楚，直径约0.5～1cm，表面可为正常肤色，或呈红色或淡蓝色，可长至数厘米，早期无自觉症状，日久可有阵发性疼痛。

3、血管平滑肌瘤(angioleiomyoma) 较多见，常发生于成年妇女(平均47岁)。源自血管平滑肌，皮损通常为单发性结节，呈球形，可推动，直径为0.5～10cm，皮色呈蓝紫色，常有阵发性刺痛或压痛，持续2～3min，可因寒冷、运动、压迫、情绪激动或疲劳而诱发。疼痛程度随时间而逐渐加重。病程缓慢，不能自行消退。常见于女性下肢，尤其是小腿屈侧及足部。通常位于皮下组织内，也可涉及到真皮。

临床上出现单个或群集的痛性丘疹或结节，且在寒冷刺激下皮损表面出现皱缩时，应考虑为本病。

检查

组织病理检查：瘤体可见平滑肌细胞，呈长梭形或略显波纹状，常平行排列。

1、血管平滑肌瘸 起源于静脉壁肌肉，位于皮下，有完整包膜。瘤组织内有许多静脉，管壁平滑肌细胞及胶原增生，管腔狭窄或压缩成星状，无内弹力膜和外膜，多见透明样变和黏液样变。平滑肌细胞与周围瘤组织无明显境界。成熟脂肪组织、不典型性变、有丝分裂及坏死少见。

2、生殖器平滑肌瘤与毛发平滑肌瘤 由大量排列紊乱的平滑肌细胞和胶原组成，毛发和附属器易受累。瘤细胞嗜酸性染色，核周空泡化，核居中，呈长梭形，两端钝圆，染色体均匀分布。生殖器平滑肌瘤，境界相对清楚，位于皮下组织。二者均可形成假包膜、出现局部钙化和黏液样变。如出现有丝分裂，应警惕恶变的发生。

鉴别

1、小汗腺囊 小而柔软，分布均匀，无疼痛。而生殖器平滑肌瘤遇冷或触摸时则收缩;单发性血管平滑肌瘤有疼痛感，多发性或单发性皮肤平滑肌瘤疼痛明显。

2、皮肤纤维瘤 主要为胶原纤维增殖，镜下见细胞细长、浅伊红染;胞核椭圆，两端较尖。Van Gieson染色时胶原纤维呈红色，Masson染色时胶原纤维呈绿色。

3、神经鞘瘤 发生于神经干，多位于四肢屈侧，可左右推动，而不能上下移动。病理检查可见瘤细胞更细长，波浪形。胞浆染浅伊红色。胞核细长，呈栅栏状排列。

4、高分化平滑肌肉瘤 瘤细胞轻度不典型性，每30个高倍镜视野下找到1个或几个核分裂象。

单个皮损可选用手术切除。若皮损多发，无法手术切除，而又有剧烈疼痛者，可试用钙离子通道阻滞剂（如硝苯吡啶），以缓解疼痛，但需定期检测血压。

生殖器平滑肌瘤(genital leiomyomas)早期无自觉症状，日久可有阵发性疼痛。应警惕恶变的发生。