平滑骨肉瘤

平滑骨肉瘤好发于40～60岁发生于四肢，一般病程较长，局部切除后易复发可经血行转移至肺、肝及其他器官，少数转移至局部淋巴结小儿软组织平滑肌肉瘤恶性度低，预后较好。根据发生部位的不同分为三个类型：①皮肤，皮下型；②后腹膜，肠系膜型；③血管型。

本病病因不明，可能与环境、遗传、外伤等因素有关。

40～60岁多见，发生于四肢，一般病程较长，局部切除后易复发，可经血行转移至肺、肝及其他器官，少数转移至局部淋巴结。小儿软组织平滑肌肉瘤恶性度低，预后较好。

X线检查：单发、在干骺端可见从皮质突向软组织的骨性突起、其皮质和松质骨以窄小或宽广的蒂与正常骨相连、彼此髓腔相通、突起表面为软骨帽、不显影、厚薄不一、有时可呈不规则钙化影。

镜检：瘤细胞呈大小不等的长梭形、核两端钝圆、大小不等、胞浆粉红、含有不等量纵行肌原纤维。

良性与恶性平滑肌肿瘤鉴别问题，少数情况下尚有困难。从临床上看，皮肤平滑肌瘤直径在2.5cm以下多为良性，2.5cm以上者可能为良性，深部且侵犯肌肉及筋膜者多为恶性。

可经血行转移至肺、肝及其他器官，少数转移至局部淋巴结。

局部广泛切除是治疗平滑肌肉瘤的主要方法，有淋巴结转移者应行淋巴结清扫，有肺转移者也应采取积极态度，争取施行转移瘤切除。文献报道放疗疗效不肯定，对局部切除不彻底的可行放疗，化疗可采用ADM、VCR、CTX等药物的联合化疗。平滑肌肉瘤的预后不佳，文献报道5年生存率20%左右。