囊状淋巴管瘤

囊状淋巴管瘤(cystic lymphangioma)又称囊状水瘤是由原始淋巴管发育增生形成的肿物，是一种先天性发育畸形，属于错构瘤性质是肿瘤和畸形之间交界性病变。

(一)发病原因

淋巴组织的先天性畸形胚胎时颈内静脉和锁骨下静脉交接处膨大形成一囊腔名为颈囊部分淋巴系统由颈囊发育而成在胚胎发育过程中若有一部分淋巴组织发生迷走仍保持胚胎时期的性质继续发育和增大呈内含淋巴液和内覆有内皮的多房囊就形成囊状水瘤。

(二)发病机制

胚胎期静脉丛中的中胚层在形成原始淋巴囊时出现错构使原始淋巴囊未能与静脉系统相连通从而导致淋巴系统的循环障碍在胚胎期静脉丛中的中胚层别隙融合形成大的原始淋巴囊引流进入中心静脉系统以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统若原始淋巴囊未与静脉系统相连通就产生囊状淋巴管瘤(cystic lymphangioma)。

因颈部淋巴囊形成最早体积最大所以颈部发生囊状淋巴管瘤最多见淋巴管瘤和血管瘤大多数在出生时已存在它们实际上是一种先天性发育畸形属于错构瘤性质是肿瘤和畸形之间交界性病变有学者从囊状淋巴管瘤可长入原先未累及的部位这一现象加之有人还观察到肿物边缘有新生组织形成认为属于真性肿瘤但是淋巴管瘤“侵入生长”只不过是原先已经存在的淋巴管道由于机化或栓塞导致淋巴液聚集形成淋巴管囊肿和淋巴管道扩张混杂于受累组织中并非增生性侵入性病变仅只是淋巴管畸形而已目前多数学者认为是淋巴管畸形由于淋巴管道的输出道不畅阻塞致使其近侧扩张以后由于炎症或出血更进一步使阻塞加重虽然大约60%的淋巴管瘤见于5岁以下者但也有相当多在成年后出现。

组织病理示囊状淋巴管瘤内含有大的淋巴管囊腔囊壁菲薄被有内皮细胞囊腔常呈多房性内含有淡黄色的水样液体有时可见平滑肌通常位于真皮深部也可延及皮下组织或更下层的肌肉结构。

多在出生时即可见到颈部肿物多数发生于胸锁乳突肌后缘的锁骨上窝处(图1)颈后三角为好发部位左侧多于右侧向下可延伸至锁骨后腋下甚至纵隔;向上可波及领下及口底肿物呈多房性表面皮肤正常或因皮下积液而呈淡蓝色触之柔软有囊状感少数也可以发生在颈前三角区肿物突出皮肤直径一般为4～6cm光滑而柔软波动感明显无触痛边缘多不清楚透光试验呈阳性亦可见于腹股沟骶臀等处透光试验阳性穿刺可抽出草黄色液体一般增长缓慢如并发感染或囊内出血肿物可迅速增大压迫呼吸道及消化道而出现相应症状 水瘤过大时可使头颈部活动受限水瘤向内扩展可压迫喉部及气管引起呼吸困难位于颈前三角区的水瘤若向上突入口腔底部可以影响咀嚼和吞咽运动。

水囊瘤具有潜在和长期缓慢增长的特征患上呼吸道感染时水瘤可以突然增长这可能是因为感染引起淋巴管发生阻塞使淋巴回流入囊肿内所致轻度的外伤引起内出血也可使水瘤突然增大囊状水瘤还具有沿血管神经周围“浸润性”生长的特性但罕有引起压迫症状者。

根据临床特征一般诊断无困难诊断主要是根据病史和症状因囊肿壁薄且内含无色液体故透光试验为阳性穿刺可抽吸出草黄色透明而易凝固的液体有胆固醇结晶性质与淋巴液完全相同。

1.B超、CT检查

有助于确诊，了解病变部位和范围。

2.透光试验

阳性。

3.水囊瘤碘造影

手术前水瘤碘造影有助于了解水囊瘤的范围及其分支的情况，对手术切除有参考价值。

根据临床特征一般诊断无困难。诊断主要是根据病史和症状。因囊肿壁薄且内含无色液体，故透光试验为阳性。穿刺可抽吸出草黄色透明而易凝固的液体，有胆固醇结晶，性质与淋巴液完全相同。

水囊瘤虽属良性病变，但可向周围组织甚或主要器官浸润生长，有可能在短时间内出现危及生命的并发症。因此大多数水囊瘤均应积极治疗。若病变较小，确无任何症状的患儿可随诊观察1～2年。

1.注射疗法

大的、深部的囊状淋巴管瘤，多有指状突起沿着筋膜间隙伸延至肌肉和大血管、神经、重要器官之间。不易达到全部切除，因此应首选注射疗法。

2.手术治疗

在不具备注射治疗，或注射无效、复发者仍应手术治疗。对有气管和纵隔受压者应作紧急手术。原则上应尽早手术切除，并力求彻底。但由于肿瘤壁菲薄如纸，往往累及邻近血管、神经及周围组织，故术中出血较多，囊壁难分离、易破裂，舌下神经和面神经下支易被忽略切断，导致术后面部畸形和复发等。

3.坏死疗法

坏死疗法可克服手术治疗缺点，治疗安全、效果好，治愈复发少，操作简单，不受年龄和部位限制。

4.对症治疗

囊状水瘤较易发生感染，致淋巴管发生阻塞，或囊腔感染化脓，预后严重，应积极抗感染治疗。如肿胀阻塞口底、舌根、咽部，则需做气管切开以缓解呼吸困难。