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脑室内脑膜瘤

脑室起源于脑室系统的组织。临床上属于少见的类型,其中又以起源于侧脑室丛的侧脑室最为多见。早期神经系统损害不明显,就诊时肿多已较大,多数病人已出现压增高的表现,故常见头痛视盘水肿。肿多为纤维型,较硬,肿多位于侧脑室三角部,也可向侧脑室体部或向下角生长,偶尔也见向侧脑室额角发展。偶尔也见有第四或第三脑室的报道,其供多来自膜前动脉膜后动脉。因......
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发病机制

多为纤维型,较硬,肿多位于侧脑室三角部,也可向侧脑室体部或向下角生长,偶尔也见向侧脑室额角发展。偶尔也见有第四或第三脑室的报道,其供多来自膜前动脉膜后动脉

症状

因侧脑室是在脑室生长,早期神经系统损害不明显。就诊时肿多已较大,病人已出现压增高的表现。故临床表现常见头痛视盘水肿。其中个病例来院时已有脑疝。这些病人仅有阵发性头痛史,而缺乏定位体征,未被重视。突然发作头痛是由于变换体位时肿压迫室间孔,起急性压增高。侧脑室大脑皮质损害轻微,晚期也会因为压迫邻近组织而出现轻微面瘫与肢体乏力等定位症状或体征。另外,侧脑室患者可出现癫痫,情绪障碍,视力减退及同向偏盲等。位于优势半球的肿患者还可有感觉性或运动性失语

第三、四脑室因肿早期即可环障碍,因此压增高、梗阻性积水是这两个部位的常见症状。三脑室前部肿可出现下丘损害症状,三脑室后部肿可出现两眼上视障碍,四脑室共济失调眼球震颤小脑症状。压迫神经核团还可出现神经受损及脑干症状

过去脑室要靠脑室造影及管造影诊断,因此早期诊断比较困难,前CT或MRI是该病诊断的最可靠法。

并发症

如进手术治疗,可能发生以下并发症:

1.高热 由脑室液刺激起,术中反复冲洗,术后应用糖皮质激素及物理降温。

2.脑室炎 术后感染或肿囊液刺激起反复穿或网膜下腔置管持续流、应用抗生素及糖皮质激素

3.脑室 术中仔细止和冲洗鶒,术后流,肿后可手术治疗。

4.神经功能障碍 与手术入路和皮质切的设计有,如颞中回入路可起失语(优势半球时)偏盲(损伤视辐射);枕入路很少起语言障碍,但易发生同向偏盲;切胼胝体入路有时会失读,但较少癫痫应对症处理。

5.液漏 术中应严密缝膜,一旦发生可采用脱水降压,服用乙酰唑胺(氮酰胺)抑制液分泌,也可椎穿刺蛛网膜下隙置管流,一般多可解决。

6.积水 环堵塞可因术区细胞凝集块或吸收性明胶海绵落堵塞环通路而致。急性期可予脱水降压,严重时也可脑室穿刺外流,恢复期可脑室腔分流术。

诊断

过去脑室要靠脑室造影及管造影诊断因此早期诊断比较困难,前CT或MRI是该病诊断的最可靠法。

鉴别

对于不典型的脑室需要与室管膜丛乳头状及生殖细胞相鉴

检查

1、管造影 管造影可以显示肿的供动脉膜前动脉膜后动脉。造影上可见上述动脉增粗迂,伴有或不伴有异常新生管或管染色,远端分支入肿动脉网,随后出现典型的环。有时还可见大脑动脉大脑动脉移位。

2、CT扫描 可以了解肿的大小,位于脑室的位置,与室间孔和导水管的系,以及是否积水。平扫多可见脑室均匀一致的稍高于组织密度的肿块,无明显钙化,增强后CT扫描表现为中等度强化,有时病灶中可强化不均一,可见肿脑室丛相连。一般肿边界清楚,光滑,不向组织侵袭。肿还可起侧脑室颞角扩大和钙化点的移位。侧脑室位于三角区,有时增强CT可见肿丛相连,侧脑室可见扩大.

3、MRI扫描 侧脑室在MRI的信号与其他部位基本相似。但MRI与CT相比,能更清楚地显示肿轮廓和周围水肿带。更好地显示肿与室间孔,中脑导水管,侧脑室壁及周围重要组织结构系,对手术有一定指导意义。另外,MRI扫描能发现三脑室和四脑室较小的,但需要注意鉴

治疗

脑室的供多来自膜前动脉膜后动脉,有时可由邻近的管参入供,术前管造影可了解供情况,有利于术中及时结扎动脉,减少出。侧脑室的手术入路较多,如枕入路,入路,颞中回入路,颞枕入路和纵裂入路等,各有优缺点。不管采用那种入路,均应力求在非功能区切而且皮质切应够大,以免影响操作。

脑室较小的一般边界比较清楚,与周围组织无粘连,可切断其供动脉丛后将肿整块取出。而对于较大的肿,尤其是肿脑室内壁粘连紧密时,不可强分离,应先包膜分块大部切除肿,在显微镜下仔细分离和切除剩余的肿组织。因为脑室增大时,紧贴于肿局部的正常室管膜层已消失,肿直接贴于脑室周围白质的质表层上。因此手术应注意避免损伤脑室周围白质,否则会出现各种术后并发症,严重时可致昏迷,甚至患者死亡。另外应注意术中利用棉保护室间孔,防止液流入对侧脑室及第三脑室,术后将脑室块或液冲洗干净。

第四脑室可以取后颅窝正中颅;第三脑室可以松果体区入路切除肿。近年来,也有人报道应用立体定向手术,取得了较好的效果

预后

脑室全切术后预后良好,一般不会复发。而对未能全切肿的侧脑室或第三、四脑室患者进助性放疗,或立体定向放射外科治疗能降低复发率,延长生存时间。

术后护理

(1)常规术后严立即拔除气管插管,须待患者完全清醒,吸咳嗽反射确实存在且反射较佳后,再拔除气管插管。气管插管拔除后应严密监测呼吸和,并有手术医生在场,一旦患者有呼吸困难发绀、憋等应立即行气管切术,以挽救患者生命。早期行气管切,对术后呼吸及部排均有益。因气管时间长的患者部容易感染,极大地影响患者康复,所以提倡早切、早拔除的原则。气管套管拔除前应先试堵管2~3天,确认咳嗽反射和呼吸通畅后再拔除。

(2)手术后2~3天食,如有后组颅神经功能障碍须饲饮食,并加强静养支持。饲时要防止容物反流误吸而导致吸入肺炎口腔进食前先用水试喂,确认无呛咳始进食,进食量充足再拔除饲管。

(3)加强手术后护理,翻身、叩、鼓励患者咳嗽以促进呼吸道分泌物排出。鼓励患者活动肢体并尽早下床活动,对于有肢体活动障碍的患者,应被动活动患侧肢体并穿弹力袜,同时应用抗聚集药物,以预防深静栓(DVT)成。

(4)术后第3天如果发热,需椎穿刺检查,如有液白细胞升高,除给予抗生素外,穿大量放液是一种很有效的治疗法。

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