面神经瘤

疾病名称：面神经瘤(神经鞘膜瘤,雪旺鞘膜瘤)

所属部位：头部

就诊科室：外科神经内科

症状体征：听力减退、耳鸣、其他症状

面神经鞘瘤来源于神经外胚叶的Schwann细胞，肿瘤组织与周围边界明显，有完整包膜，面神经纤维可被推挤至周边而未被破坏。面神经纤维瘤则来源于中胚叶的神经内膜，可单发或多发，多发者即神经纤维瘤病。

肿瘤生物很慢长期无症状。原发在水平段者因骨管狭窄受压比垂直段者早且重，面瘫出现也早且重可以反复发作，另2/5的病人早期表现面肌痉挛，尔后转为面瘫。原发在鼓室段者，除面瘫外还可有耳鸣、耳聋，如原发在内听道内，则易和听神经瘤相混淆。

面神经瘤的检查主要可从全面进行面神经功能检查，如泪腺、颌下腺分泌，镫骨肌反射及舌味觉试验等，颅底及乳突X线摄片，可见面神经管道有骨质破坏，CT乳突和颅底扫描诊断意义更大。

面神经肿瘤因其生长部位不同而临床表现各异，早期症状隐蔽，临床极易误诊。发生于桥小脑角的临床表现颇似听神经瘤;发生于颞骨内，以突发性面瘫出现的又颇似Bell氏麻痹，均需做影像学检查鉴别。面神经鞘瘤最常见的症状是渐进性面神经功能障碍，也可以面肌痉挛为首发症状，应注意与原发性面肌痉挛相鉴别，原发性面肌痉挛极少伴有面瘫。

一般来说原发性面神经瘤为生长缓慢的良性肿瘤，其中面神经鞘瘤极少恶变，而面神经纤维瘤则可能恶变，有些面神经纤维瘤经多次手术均很快复发，并出现高颅压症状，短期内死亡，其临床表现为恶性。

根据肿瘤的大小及位置，小者可行鼓室切开去除，大者可经耳后乳突进路切除，发生于颅底者可经颞部颅中窝进路切除面神经瘤虽出现面瘫多年，但面肌很少发生萎缩如术后能进行面神经吻合或行神经移植等其疗效比外伤性面瘫要好。据Fisch统计，术后60%的病人神经功能可恢复到原有功能的75%。

　　国外有人对颅内和颞骨内面神经瘤的病例进行了详细的分析。年龄为4～81岁，平均年龄39 岁。性别和病变侧无明显差异，无双侧同时发生者。临床表现差异很大，故几乎不能确定症状与神经受累的部位之间的相互关系。面瘫为最常见，238例中占 173例(73％)多为渐进性(57％)，也可为突发性(16％)，其次为前庭耳蜗症状，听力下降者116例(49％)，耳鸣32例(13%)，眩晕24 例(10%)，外耳道肿块31例(13%)，耳痛25例(11％)， 15例(6％)有耳漏，9例(4％)经茎乳孔扩展到腮腺，6例无症状，仅在尸检时发现。接受治疗之前的病程差异很大，从数天到40年。239例面神经瘤的统计:肿瘤侵犯的部位以面神经鼓室段最常见(58％)，次之是垂直段(48％)，再次是迷路段和膝段(42％)，最后依次是内听道段(30％)，小脑桥脑角和中颅窝或后颅窝(19％)，颞骨内和外周性(14% )，镫骨肌神经(4例)，鼓索神经(3例)。

　　由于面神经瘤临床表现为多种多样，发展慢，因此常易忽视或误诊，许多被误为贝尔氏麻痹，往往肿瘤较大或向颅外扩展时才被发现。故凡有进行性面瘫，除非已确诊为其他原因所致，均应考虑此瘤的可能性，特别是伴有面部抽搐或痉挛者。突发性面瘫经全程探查减压后无改善时，也应考虑本瘤。对有前庭耳蜗症状的患者,都应进行听力学和前庭功能检查。若为传导性听力下降，肿瘤常在膝状神经节以下；感觉神经性听力下降，蜗后症状或单侧前庭功能减弱，必须疑为近端的肿瘤或耳囊受到破坏。颞骨高分辨CT静脉造影是显示面神经瘤最准确的方法，多轨迹断层片也有用，可以描绘出面神经管的细微骨质变化。

　　本病的治疗是经乳突、颅中窝、颅后窝手术。若无听力也可经迷路径路，或数者的联合径路。手术切除肿瘤及受累的神经段，肿瘤切除时要有一定长度的安全缘，面神经的远端和近端边界应送冰冻切片，在保留的神经尚未证实有无残留的肿瘤细胞前，切不可行神经移植。切除的神经干用耳大神经、腓肠神经进行移植，以恢复面神经的连续性。周围神经可采用神经吻合修复。一旦肿瘤作了足够的切除，复发是不常见的，但缺乏随访的报道，实际复发率尚难确定。