毛母质瘤

毛母质瘤罕见，肿瘤位于真皮内，常累及皮下组织。 本疾病多见于中老年人，平均年龄为61.7岁，有见最小患者为11岁，女性多于男性。肿瘤主要发生于躯干或肢体，少见于头皮，表现为结节或斑块，虽可局部多次复发，但极少转移。

除瘤中央有典型的毛母质瘤的改变外，周围可见大量间变的嗜碱性细胞，核深染、泡状、有丝分裂象多见，向邻近组织内侵袭性生长，可侵犯血管。从癌组织至中央，嗜碱性细胞逐渐转变成嗜酸陛影细胞，有时中央发生囊腔，内有坏死组织。

(一)发病原因

病因不明，一些病人在损害发生前局部曾有外伤史，其与肌强直性营养不良可能还有一定关系。

(二)发病机制

肿瘤位于真皮深部或皮下组织内，边界清楚，常有结缔组织包膜，与表皮无联系。瘤细胞聚集成不规则的岛状，埋于富含成纤维细胞的间质中。瘤细胞岛主要由两种类型的表皮细胞组成，即嗜碱性细胞和影子细胞。早期病变，瘤细胞岛内以嗜碱性细胞为多，至晚期则以影子细胞为主。偶尔在瘤体内可见黑素、小的皮脂腺和毛透明颗粒存在。在接近影子细胞的间质中，有时尚可见异物巨细胞反应。约3/4的肿瘤可见钙质沉着，主要存在于影子细胞内，间质内也可存在。约15%的病例，肿瘤间质中可见骨化区域。

Julian等复习过209例，患者最年幼者为18个月，最老的患者为86岁。发病高峰期女性为5～15岁，男性为5岁。皮损可见于患肌张力营养不良，额顶部秃发和Raynand现象的患者。多发性毛母质瘤有报告可发生于Rubin-stein和Gardner综合征。本病不遗传，但少数有家族史。

1.好发部位 多见于头皮和面颈部，躯干、肢体及其他部位也可发生。

2.临床症状 肿物位于皮内或皮下，通常单发，偶或多发。罕见情况下，肿瘤呈突出表面界限清楚的暗红色结节，直径一般在0.5～3cm大，最大可达7cm，偶尔更大，基底可推动。常见皮损表现为坚实的、深在结节，偶呈囊性。表面皮肤外观正常，偶因位置较深而呈蓝红色，或呈红色、淡蓝色。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征即可诊断。

1.临床特征 深部坚实结节，质硬，与皮肤粘连，可推动。

2.组织病理 表现为嗜碱性细胞与影细胞构成的细胞团块，影细胞内或间质内有钙盐沉着。

组织病理检查以确诊。

无特殊异常表现。

组织病理检查示，肿瘤边界清，周围往往有结缔组织包膜，常位于真皮下部并扩展至皮下组织。为不规则形上皮细胞岛，嵌于细胞较多的间质中。真皮内有不规则的上皮细胞岛，由嗜碱性细胞或无核的嗜酸性细胞组成，常伴有钙质沉着。通常瘤岛由两型细胞即嗜碱性粒细胞和影细胞构成。嗜碱性粒细胞有圆或长形，深嗜碱性胞核，胞质不多，致胞核彼此密集，其边界常不清楚，因而胞核似嵌于合浆团块内一样。嗜碱性粒细胞排列在瘤岛的一侧或周边。这些细胞在某些区域可骤变为影子细胞，后者细胞边界清楚，中央为不着色区，恰如胞核消失的影子。新发生的肿瘤内有很多嗜碱性粒细胞区，当损害增长时，嗜碱性粒细胞减少，在长期存在的肿瘤中残留少数或无嗜碱性粒细胞。大多数病例发生钙化，在影细胞内呈粉尘状嗜碱性物质，或呈紫红色无定形团块，后者亦可见于间质中。也可出现骨化，黑色素沉积和伴发巨细胞的异物反应。

毛母质瘤容易与哪些疾病混淆？

1.鳞状细胞癌 好发于老年人，头、面、下唇黏膜、颈部及手背部多见。皮损为红色硬结，逐渐发展成斑块，疣状增生，有浸润感，表面破溃、渗液、结痂。组织病理检查为真皮内可见浸润性生长的鳞状细胞团块。

2.外毛根鞘囊肿 含有嗜碱性细胞，其角化时胞核消失，并常有钙化。但囊肿周围层嗜碱细胞呈栅栏状排列。

3.毛囊瘤 瘤细胞中常见囊肿结构，主要由毛囊基或峡部生发细胞组成，囊内可见不同类型角质细胞。

4.实体型基底细胞上皮瘤 肿瘤细胞团块与间质之间有裂隙，肿瘤细胞团大片坏死，间质水肿，淋巴细胞浸润。

本病罕见，可以是良性毛母质瘤恶变而来。肿瘤呈侵袭性生长，但不一定比良性毛母质瘤大。也有些病例一开始就是恶性的，有时发生肺转移。

(一)治疗

手术切除活检为最好的治疗方法。亦可通过小切口锐匙刮术，刮除囊内容。手术完整切除很少复发。

(二)预后

少数可恶变为毛母质癌。早期手术切除，预后较好。