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毛囊周围纤维瘤

毛囊周围纤维(perifollicular fibromas)呈常染色显性遗传,本病为毛发结缔组织的皮肤错构性增生。表现为面、颈及胸部出现纤维毛囊毛盘和软垂,并与细胞癌、结肠癌、囊肿甲状腺样癌及结缔组织。是一种常染色体显性遗传病毛囊周围纤维呈常染色显性遗传,本病为毛发结缔组织的皮肤错构性增生。毛囊周围纤维的特征为纤维性排列于正常毛囊周围。病理改变a ......
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病理病因

毛囊周围纤维呈常染色显性遗传,本病为毛发结缔组织的皮肤错构性增生。毛囊周围纤维的特征为纤维性排列于正常毛囊周围。

病理改变

a 毳毛毛囊数增加,多为毛和退化的毛乳头,由此伸出上皮细胞索并互相,有些毛囊态奇异,排列无序。

b 几乎所有的毛囊周围均有涡状结缔组织。同性排列的纤维洋葱,其间有成纤维细胞和毛细管,每个纤维毛囊单位和周围纤维性成分间由明显裂隙分,与毛发毛囊所见的情相似。

临床表现

皮损为单发性或多发性丘疹,发生在面和躯干部。可伴发结肠息肉纤维毛囊,毛磐和软垂,此种伴发被认为是Birt-Hogg-Dube综征的病例。

a 男女发病数相等,成人多见。

b 肿常为多发性,发生于头、颈、躯干及四肢,也可全身皮肤受累

c 肿为肤色小丘疹,表面平坦或呈状。

d 本病可与家族性直肠息肉,且大肠癌发病率增加。

检查

皮损组织病理检查显示真皮细胞性纤维组织成,同状排列,在正常毛囊周围成“洋葱皮”样结缔组织鞘。纤维与周围组织间有人工裂隙。

诊断

据本病的临床特点,应和萎缩性毛周角化症相鉴。萎缩性毛周角化症是一组遗传性缺陷病,要表现为毛周角化继以萎缩。其包括3种类型:面部萎缩性毛周角化病、虫蚀状皮肤萎缩和脱发毛周角化病。也可3型间重叠。

治疗

本病和染色体遗传有,也可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、养等具有一定的相性。故无法针对病因治疗。且本病无严重的并发症,故治疗要以对症治疗为,通常采取的是局部手术,或者激光治疗也有一定的效果,但手术不尽者容易复发。

预防

早发现早诊断早治疗。理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

并发症

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