绿色瘤
病因
病因主要以骨髓过度增生为其突出改变。由此产生大量髓母细胞的集结,从而形成肿瘤样的改变。绿色瘤是以前的名称,准确地讲应该称为粒细胞性肉瘤,但由于习惯,大家一般还是使用“绿色瘤”,是指幼稚粒细胞在骨髓外部位形成的局限性实体性肿瘤,因新鲜肿瘤组织切面显绿色而得名。
绿色是由于肿瘤内含有髓过氧化物酶所引起,暴露于空气,还原被氧化而呈绿色。但绿色瘤在临床上很少见,文献也多是零星报道,甚至有一些报道将白色肉瘤误诊为绿色肉瘤,或将绿色瘤误诊为恶性淋巴瘤。
症状
绿色瘤以中枢神经系统、眼眶和骨髓最常见。在眼眶,多为双眼同时或先后受累,但也可在相当长时间由局限于一侧眼眶出现病变,典型表现以眼球突出,眼眶肿物为首发症状,这是由于眼眶内组织受白细胞浸润而发生眼球突出,有时浸润形成局限性肿块,位于眼眶浅部或眶部附近可触及质地坚硬的结节状肿块,与眶骨紧密相连,不能移动,无压痛,发生眼偏位偏斜或眼球活动受限及眼球疼痛等。
病变位置多位于眶外上部,可有相应部位眶骨破坏,临床上可合并眼睑皮下,结膜或眼底出血,国内文献报告全身情况有肝、脾、淋巴结肿大。
检查
外周血象检查表现为白细胞总数增高,以原始粒细胞为主,红细胞、血红蛋白降低,骨髓象细胞增生极度活跃或明显活跃,且原始粒细胞>0.90,早幼粒细胞少,中幼粒细胞不见或罕见,在本病例中因患者年龄太小,未能进行骨髓穿刺检查。有文献报道,有些绿色瘤血象、骨髓象此特点均不明显,却已出现眼眶、鼻部等多处粒细胞肉瘤的浸润性病灶,说明绿色瘤可以在血象、骨髓象明显改变之前就可有局部表现。
CT、MRI扫描为非侵入性检查,对眼眶绿色瘤的占位、形态和范围以及眶壁骨质的破坏情况显示清楚,尤其对细微骨质破坏的显示更有优势,对诊断有一定的参考价值。绿色瘤眼眶CT表现为一侧眶壁溶骨性骨质破坏伴眼眶和颅内不规则软组织肿块,骨质破坏一般表现为骨皮质边缘毛糙,眶壁的轮廓存在,眼外肌可受推压移位,但无增粗,密度不均等受侵征象。一般CT值为45~52HU,增强扫描强化均匀,CT值70HU左右。
MRI检查示左眼眶内上方占位性病变,T1WI呈低信号,T2WI呈中等信号强度。眼B超提示:眶内形状不规则占位病变,内回声少,透声性差,不可压缩。彩色多普勒显示病变内有少量红色动脉频谱血流。但影像学也是间接诊断,它只能看到肿瘤对组织器官的侵润影,并不能清楚肿瘤的性质,例如,黄色瘤、眼眶横纹肌肉瘤、组织细胞增生症、恶性纤维组织细胞瘤和原发骨肉瘤等都有此表现,不具特征性,容易误诊,最好结合其它检查(如细胞学、病理学等)来下结论。
鉴别
绿色瘤是儿童常见的恶性肿瘤,眼眶绿色瘤是粒细胞性白血病异常细胞在眼眶骨膜下及眼眶组织内的肿瘤样侵润,因新鲜组织切面呈绿色而得名,多见10岁以下的儿童,男性比女性多见,多数是双眼同时或先后发病。文献报道3476例眼眶占位性肿瘤手术中绿色瘤占32例(5.09%),白血病患者65例中绿色瘤3例(4.6%)。典型的绿色瘤诊断不太困难,只要临床上有骨膜下绿色的肿瘤,同时有白血病的特点,骨髓证实是粒细胞白血病,即可确诊,但是绿色瘤在临床上很少见,容易误诊。
并发症
1.眼眶肿块常与眶缘及眼睑皮肤粘连,可伴眼睑及结膜水肿,酷似炎症,并可侵犯副鼻窦及颅腔。如颞骨被累及,则颞骨肿胀可能产生绿色面,称青蛙面。
2.多数伴有急性粒细胞性白血病的早期症状,少数病人伴有慢性粒细胞性白血病的症状。周围血或骨髓穿刺检查证实为粒细胞性白血病。
治疗
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